Penyakit yang mempengaruhi retina
Penyakit onkologis sering dianggap mengejutkan dan menyebabkan keputusasaan. Terutama menakutkan ketika retinoblastoma terjadi pada anak kecil. Kanker jenis ini seperti tumor retina dapat disembuhkan jika stadiumnya tidak berjalan.
Retinoblastoma (dari kata Latin "retina" - "retina") mata adalah kanker retina atau, dengan kata lain, neoplasma ganas di dalam atau di luar mata. Pemisahan berdasarkan jenis kelamin pada jenis kanker ini tidak. Retinoblastoma pada anak-anak terjadi sama sering pada anak laki-laki dan perempuan. Sebagai aturan, pada orang dewasa jenis onkologi ini sangat jarang didiagnosis. Tanda-tanda pertama bisa dilihat di rumah sambil menonton foto anak-anak. Dari flash, pupil bersinar putih, dan tidak merah seperti biasanya. Efek ini dijelaskan oleh fakta bahwa selama flash selama foto, tumor yang terpantul di dalam bola mata tercermin. Ada banyak kasus ketika itu di foto yang banyak orang tua menemukan tanda-tanda penyakit bahkan sebelum mengunjungi dokter.
Lokalisasi pendidikan mungkin berbeda, baik di mata maupun di luar. Kadang-kadang ada kasus di satu mata ada tumor dari berbagai jenis pertumbuhan. Sekarang dalam pengobatan ada dua jenis utama penyakit ini:
Blastoma endofit memiliki struktur heterogen. Dia bermetastasis ke vitreous, dapat mulai tumbuh ke bagian depan mata. Tumbuh dewasa, formasi mengisi bola mata dan dapat menyebabkan ablasi retina, dalam hal ini pasien mulai mengalami glaukoma.
Dalam sebagian besar situasi, kanker didiagnosis pada anak yang sedikit lebih tua. Biasanya, para profesional dan orang tua menemukan tanda-tanda utama tumor ketika seorang anak mencapai usia dua tahun. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk strabismus dan efek "mata kucing". Retinoblastoma mata kiri dan kanan berkembang secara merata tanpa perbedaan intensitas lesi. Definisi metode perawatan pasien tergantung pada stadium penyakitnya. Untuk gambaran yang lebih lengkap tentang terapi yang akan datang, spesialis menentukan tingkat kerusakan organ sesuai dengan klasifikasi ini:
Di situs lokalisasi penyakit ini dibagi menjadi empat kategori:
Kanker retina lain dibagi menjadi unilateral atau bilateral. Tumor unilateral mengacu pada tipe sporadis, tetapi, bagaimanapun, memiliki hubungan yang erat dengan kelainan kromosom. Bentuk bilateral penyakit secara eksklusif ditransmisikan secara genetik dan terjadi pada satu dari empat pasien.
Retinoblastoma pada anak kecil mengacu pada penyakit bawaan. Onkogen bertanggung jawab untuk perkembangan sel kanker. Mutasi sel onkogenik dominan, yang berarti bahwa mereka mempengaruhi terjadinya tumor bahkan jika proto-onkogen tidak rusak. Proto-onkogen - gen yang mengontrol proses proliferasi dan diferensiasi normal sel-sel tubuh. Protoonkogen juga menjadi onkogen setelah pembelahan, ekspresi berlebih. Dengan kata lain, mereka dapat memprovokasi perkembangan tumor, jika regulasi dalam pekerjaan gen penekan dilanggar.
Konsultasi dengan spesialis Israel
Dokter di seluruh dunia hingga hari ini, sangat mempelajari masalah penampilan retinoblastoma. Bentuk kanker retina herediter ditransmisikan pada tingkat genetik dari orang tua ke anak-anak dan beberapa generasi lagi dapat muncul.
Tergantung pada penyebab penyakit dan proses penyakit, dibagi menjadi dua jenis:
Adalah mungkin untuk menetapkan keberadaan retinoblastoma pada tahap paling awal, ketika bahkan tidak ada tanda dan gejala pertama. Dokter mata selama inspeksi mampu menentukan dengan jelas keberadaan tumor, bahkan ukuran terkecil. Manifestasi pupil putih (leukocoria) dalam foto dari wabah, strabismus, kehilangan penglihatan adalah alasan serius untuk mengunjungi dokter untuk diagnosis penyakit yang tepat waktu.
Seringkali mencurigai perkembangan penyakit bisa dari foto
Untuk menyembuhkan yang paling berhasil, perlu untuk menentukan dengan tepat stadium onkologi apa yang dimiliki pasien. Untuk menetapkannya, sejumlah prosedur diagnostik berikut dilakukan:
Tentukan diagnosis retinoblastoma dengan metode yang ditunjukkan di atas. Selain itu, para ahli dapat melakukan survei tambahan, yang meliputi pengukuran tekanan intraokular, studi rinci tentang struktur mata, dilakukan dengan menggunakan perangkat khusus - lampu celah, diacinoscopy, biometri ultrasound, studi menggunakan radioisotop.
Radiografi dari orbit mata mengungkapkan presipitasi garam kalsium di bidang pendidikan yang telah mengalami kematian jaringan - nekrosis. Ini biasanya terjadi pada tahap ketiga dan keempat penyakit. Pada tahap yang sama, perubahan pada bagian tulang dari orbit divisualisasikan - ukurannya meningkat, dinding menjadi lebih tipis, saluran visual berubah dan menjadi lebih luas. Semua prosedur diagnostik untuk hasil yang paling akurat dilakukan dengan anestesi umum pada tabel khusus yang membantu memperbaiki pasien kecil. Menurut hasil penelitian, dokter yang hadir dapat menentukan dengan tepat jenis kanker retina pada pasien yang bermata atau teropong.
Untuk mengatasi penyakit ganas, kedokteran modern menggunakan serangkaian prosedur diagnostik berikut:
Saat ini, para spesialis berusaha menawarkan metode perawatan yang paling jinak untuk menyingkirkan retinoblastoma pada bayi dan anak-anak.
Pengobatan yang diresepkan oleh spesialis berdasarkan keparahan penyakit
Tumor ukuran kecil rentan terhadap kerusakan oleh fotokoagulasi dan cryotherapy. Metode fotokoagulasi adalah efek laser pada tumor ganas. Sinar laser membakar pembuluh yang memberi makan blastoma, menghasilkan pembentukan tidak makan, dan mati. Metode cryotherapy melibatkan pembekuan formasi dengan probe, yang dipasang pada permukaan luar mata - sklera. Metode fotokoagulasi digunakan jika terjadi kerusakan pada bagian belakang retina, dan cryotherapy - dengan kekalahan bagian anteriornya.
Intervensi bedah biasanya untuk menghilangkan mata yang sakit. Metode ini digunakan dalam pengobatan tumor besar ketika bagian vaskular mata sangat terpengaruh dan tidak mungkin untuk mengembalikan penglihatan. Dalam hal menyelamatkan nyawa pasien, metode ini memiliki dampak terbesar. Sekitar satu setengah hingga dua bulan, Anda bisa memegang mata palsu.
Setelah operasi semacam ini, organ dikirim untuk pemeriksaan histologis menyeluruh. Ini dilakukan untuk mengidentifikasi tanda-tanda penyakit yang tidak menguntungkan, seperti invasi saraf optik, misalnya. Dalam hal ini, ada indikasi untuk exenteration - operasi untuk menghilangkan orbit.
Operasi untuk menghilangkan bola mata dilakukan dalam banyak kasus hingga tiga tahun. Setelah enukleasi, pasien mungkin mengalami cacat pada wajah. Ini terjadi karena pada usia yang begitu kecil orbitnya belum sepenuhnya terbentuk, dan setelah mengeluarkan mata, tulang-tulang yang membentuk orbit mulai tumbuh lebih aktif, yang mengarah ke cacat eksternal.
Perawatan yang paling umum adalah terapi radiasi. Ada dua jenis: eksternal dan lokal. Retinoblastoma yang terjadi pada anak-anak sangat rentan terhadap gelombang radio, yang sangat meningkatkan efektivitas jenis perawatan ini. Namun, ada efek sebaliknya dari pengaruh eksternal. Radiasi selama terapi radiasi eksternal sering dapat mempengaruhi jaringan mata di sekitarnya, menyebabkan katarak, atau mengembangkan kembali onkologi tulang. Ketika menerapkan metode terapi lokal, risiko komplikasi jauh lebih rendah.
Untuk mencegah katarak dan keratitis radiasi, larutan sistein 2% atau larutan taufon 1% ditanamkan pada setiap pasien sebelum setiap prosedur iradiasi. Ini dilakukan 6 kali dengan istirahat 15 menit. Juga, untuk menghindari luka bakar dari sinar kelopak mata, kulit kelopak mata dilumasi dengan minyak (buckthorn laut, zaitun, bunga matahari dan lain-lain) 1-2 kali sehari dan salep yang mempromosikan regenerasi cepat kulit dan penyembuhannya. Periode setelah perawatan juga membutuhkan perawatan dari daerah yang terkena.
Bentuk retinoblastoma yang lebih parah melibatkan perawatan dengan terapi kimia. Kemoterapi melibatkan penggunaan obat antikanker yang kuat. Dengan bantuan mereka, dokter berusaha untuk mengurangi formasi dalam ukuran, kemudian melanjutkan ke perawatan lokal menggunakan fotokoagulasi atau cryotherapy. Obat-obatan dalam pengobatan kemoterapi diperkenalkan di dekat lokasi formasi.
Pilihan metode perawatan untuk pasien dengan retinoblastoma ditentukan oleh dokter spesialis secara individual, sesuai dengan usia pasien, stadium penyakitnya dan faktor lainnya.
Juga, dalam beberapa kasus, penggunaan pelat radioaktif diperbolehkan untuk pengobatan kanker retina, tetapi kemungkinan penggunaannya dalam terapi kanker terbatas karena distribusi dosis radiasi yang tidak merata. Area yang disinari secara lebih intens dapat mengalami pendarahan dan kerusakan pembuluh darah. Perlu juga dicatat bahwa jenis perawatan ini tidak cocok untuk pasien dengan onkologi okular kongenital.
Gigi palsu modern sulit dibedakan dari tubuh yang sehat.
Jika mata diangkat selama operasi, prostesis mata paling sering dipasang. Memakainya tidak akan memungkinkan pasien untuk merusak area mata dan wajah secara keseluruhan. Selain risiko cacat, tidak adanya prostesis dapat menyebabkan pertumbuhan bulu mata yang tidak normal. Mereka dapat mulai tumbuh di dalam mata, terus menerus mengiritasi selaput lendir.
Pada hari keenam setelah operasi, pasien diberikan prostesis sementara. Dengan itu, pembiasaan mengenakannya. Dua bulan kemudian, setelah edema pasca operasi reda, bayi tersebut memakai prostesis permanen. Untuk membuatnya lebih mudah digunakan, gigi palsu memiliki sudut khusus yang membantu membedakan mata buatan kiri dan kanan, mereka harus diarahkan ke hidung.
Teknologi modern memungkinkan pembuatan prostesis yang secara virtual tidak dapat dibedakan dari mata manusia.
Hanya beberapa dekade yang lalu dipertimbangkan.
Pankreas memainkan peran penting.
http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.htmlOrang sering menyebut retinoblastoma "kanker mata". Tumor ini terjadi terutama pada anak-anak dan ditemukan pada usia hingga lima tahun. Retinoblastoma adalah tumor ganas, sumbernya dapat berupa lapisan retina. Ia mampu mempengaruhi koroid, saraf optik, jaringan orbital, dan ketika berkembang, ia menghasilkan metastasis jauh.
Di antara pasien dengan jumlah anak laki-laki dan perempuan yang sama, puncak kejadiannya adalah 2-3 tahun. Tumor adalah contoh khas dari kanker herediter, dan gen yang bertanggung jawab atas mutasi untuk penyakit ini sudah diketahui. Dari semua tumor masa kanak-kanak, proporsi retinoblastoma menyumbang hingga 5% dari kasus.
Mata manusia mulai terbentuk pada tahap awal perkembangan janin, ketika sel-sel retinoblas muncul yang mampu membelah dengan cepat. Selanjutnya, retinoblas memunculkan sel-sel retina, komponen mata yang sangat penting yang memungkinkan kita untuk melihat. Jika pada beberapa tahap pembentukan jaringan analisa visual gagal, retinoblas tidak menjadi sel yang matang, tetapi melanjutkan reproduksi dan berubah menjadi tumor.
Ada kecenderungan turun temurun yang jelas untuk jenis tumor ini. Orang tua yang sakit dengan retinoblastoma masa kecil dan berhasil disembuhkan, anak-anak yang sehat jarang dilahirkan. Lebih dari setengah dari semua kasus penyakit ini adalah neoplasia bawaan, yang sering dikombinasikan dengan malformasi lain (kelainan jantung, langit-langit keras, dll.) Biasanya, neoplasma terdeteksi dalam dua atau tiga tahun pertama kehidupan bayi. Selain itu, anak-anak ini memiliki peningkatan risiko tumor ganas lainnya.
Retinoblastoma, ganas, merespons pengobatan dengan baik, terutama pada tahap awal, ketika dimungkinkan untuk mempertahankan tidak hanya mata itu sendiri, tetapi juga penglihatan, oleh karena itu kewaspadaan orang tua di hadapan kasus keluarga retinoblastoma berperan penting dalam diagnosis dan pengobatan patologi yang tepat waktu.
Di antara faktor-faktor risiko untuk tumor adalah:
Penyebab retinoblastoma biasanya terletak pada kelainan genetik, sering - diwarisi dari orang tua kepada anak-anak. Pada sebagian besar kasus, bentuk retinoblastoma herediter ditandai dengan lesi bilateral, sementara retinoblastoma, disebabkan oleh penyebab lain, biasanya hanya mengenai satu mata. Tumor herediter terdeteksi lebih awal, dalam dua atau tiga tahun pertama kehidupan anak. Sebagai aturan, orang tua yang tahu tentang patologi semacam itu atau telah memindahkannya, memantau perkembangan mata pada anak-anak dan mengunjungi dokter mata secara tepat waktu.
Retinoblastoma, tidak terkait dengan faktor keturunan, biasanya satu sisi dan dapat dideteksi pada usia berapa pun, meskipun pada orang dewasa patologi ini jarang terjadi. Kasus-kasus seperti itu tidak bersifat keluarga, tetapi masih menjadi alasan bagi mereka terletak pada mutasi spontan gen individu.
Semakin tua calon orang tua dan semakin banyak pengaruh eksternal yang mereka alami dari lingkungan atau bekerja dalam produksi berbahaya atau berbahaya, semakin tinggi kemungkinan retinoblastoma pada keturunannya.
Tumor dapat membentuk satu fokus pertumbuhan atau beberapa sekaligus (dengan varian herediter retinoblastoma), tumbuh di dalam mata, memengaruhi retina dan tubuh vitreous, atau ke luar (exophytic), menyebabkan pelepasan retina dan akumulasi eksudat di belakangnya. Pertumbuhan infiltratif dimungkinkan dengan kekalahan semua lapisan tubuh.
Sel-sel yang membentuk tumor bersifat polimorfik, membelah secara intensif, sebagaimana dibuktikan oleh sejumlah besar mitosis patologis. Nekrosis dan pengendapan garam kalsium tidak jarang terjadi pada jaringan neoplasma. Tingkat diferensiasi sel-sel retinoblastoma melibatkan pemilihan bentuk-bentuk tumor yang berdiferensiasi dan tidak berdiferensiasi, yang mempengaruhi perjalanan penyakit.
Secara bertahap meningkat, retinoblastoma dapat melampaui retina dan jaringan mata, menembus elemen optik saraf dan rongga mata. Seperti tumor ganas lainnya, retinoblastoma dapat bermetastasis - ke otak, tulang, hati.
retinoblastoma di mata
Gejala retinoblastoma tergantung pada ukuran tumor, jenis pertumbuhan dalam kaitannya dengan jaringan mata, sifat kerusakan pada struktur orbit. Biasanya, tanda-tanda pertama penyakit ini diperhatikan oleh orang tua yang pergi bersama bayinya ke dokter. Kesulitan mengklarifikasi gejala penyakit ini sering disebabkan oleh fakta bahwa anak-anak kecil tidak dapat berbicara atau menggambarkan keluhan mereka, namun sebagian besar retinoblastoma masih dapat diidentifikasi pada tahap awal perkembangan.
Tanda-tanda tumor berkurang menjadi:
Biasanya, tumor terdeteksi ketika belum meninggalkan batas mata. Gejala pertama berkurang menjadi leukocoria dan gangguan penglihatan.
Leucocoria dianggap sebagai tanda yang sangat khas dari neoplasia, yang disebabkan oleh fakta bahwa jaringan tumor terlihat melalui pupil dan memberikannya warna keputihan. Leukocoria biasanya berbicara tentang volume tumor yang cukup besar yang tumbuh di retina, melampaui batas dan dapat menggantikan lensa dan tubuh vitreous.
Retinoblastoma ukuran kecil dapat dimanifestasikan oleh hilangnya penglihatan sentral, hilangnya bidang visual, dan bahkan kebutaan total. Pada anak-anak, strabismus dapat mengindikasikan masalah penglihatan, seringkali itu menjadi tanda awal utama penyakit, karena bayi tidak dapat menilai tingkat kehilangan atau gangguan penglihatan atau menggambarkan gejalanya.
Ketika neoplasma tumbuh, glaukoma berkembang (peningkatan tekanan intraokular), yang merupakan penyebab rasa sakit, retinoblastoma itu sendiri tidak menyebabkan rasa sakit. Mengisi mata dengan jaringan tumor atau ablasi retina menyebabkan peningkatan pasokan darah ke iris, yang dimanifestasikan dalam produksi cairan intraokular yang berlebihan, sebagai akibatnya - glaukoma. Nyeri ditambahkan ke tanda-tanda gangguan penglihatan atau strabismus yang ada. Dengan peningkatan volume retinoblastoma dan kerusakan jaringan mata yang berkembang menjadi kebutaan, pada anak-anak ukuran mata bertambah, dengan metastasis neoplasma, kondisinya semakin memburuk, gejala keracunan umum, muntah, penurunan berat badan bergabung.
semacam tanda retinoblastoma rumah tangga - dalam foto dengan flash, satu mata "bersinar"
Selama retinoblastoma memancarkan: dalam tahap nutrisi, ketika tumor terbatas pada bagian luar mata, dan mata ekstra (ekstraokular). Tahap kedua mencirikan perkembangan tumor, disertai dengan keluarnya di luar mata, keterlibatan saraf optik dan jaringan orbit.
Penyakit parah dan kemungkinan metastasis menimbulkan ancaman bagi kehidupan pasien. Terutama berbahaya adalah perkecambahan jaringan tumor di pia mater dan menyebar ke permukaan otak.
Tergantung pada fitur klinis, empat tahap retinoblastoma dapat dibedakan:
Untuk diagnosis retinoblastoma digunakan seluruh jajaran pemeriksaan mata. Dalam keluarga yang salah satu atau kedua orang tuanya menderita retinoblastoma atau ada kasus yang mengidentifikasi tumor ini di keluarga lain, perlu untuk memberikan pemantauan tepat waktu oleh anak-anak kepada dokter mata. Munculnya leukocoria, strabismus, dan gangguan penglihatan adalah tanda-tanda mengkhawatirkan yang menunjukkan pertumbuhan tumor, sehingga orang tua yang telah memperhatikan setidaknya satu dari mereka pada anak harus segera pergi ke dokter.
retinoblastoma di mata kanan pada gambar diagnostik
Pemeriksaan oftalmologi meliputi:
Jika tumor melampaui batas organ penglihatan, x-ray orbit dilakukan, sinus paranasal, basis tulang yang dapat dihancurkan oleh neoplasia. Jika perlu, pemeriksaan ini dilengkapi dengan CT atau MRI dari area pertumbuhan tumor otak. Jika dicurigai metastasis, pungsi lumbal mungkin diresepkan untuk menyingkirkan kerusakan pada meninges, untuk mempelajari sumsum tulang dengan kemungkinan metastasis intraosseous.
Perawatan retinoblastoma melibatkan penggunaan pendekatan bedah, terapi radiasi dan kemoterapi. Ini cukup efektif, dan dalam 90% kasus adalah mungkin untuk mencapai hasil yang stabil pada anak yang sakit. Sebagian besar pasien berhasil menyelamatkan penglihatannya.
Penting untuk memulai perawatan sedini mungkin ketika tumornya kecil dan belum menyebar ke jaringan orbit dan saraf optik. Dalam beberapa kasus, Anda dapat melakukannya tanpa operasi. Saat memilih metode terapi, berikut ini diperhitungkan:
Ada kecenderungan untuk pelestarian jaringan mata maksimum karena terapi konservatif, yang dapat diulang jika terjadi pengulangan tumor. Di masa kanak-kanak, sangat penting tidak hanya untuk mempertahankan penglihatan, tetapi juga mata itu sendiri, karena pertumbuhan tengkorak wajah setelah operasi untuk menghilangkan organ penglihatan dapat terganggu secara signifikan, yang menyebabkan cacat kosmetik yang serius. Kombinasi rasional dari metode terapi konservatif hanya mungkin pada tahap awal tumor. Jika ada kekalahan bilateral, maka taktik dipilih untuk setiap mata secara terpisah.
Di antara metode lembut retinoblastoma, cryotherapy, fototerapi, thermotherapy digunakan. Jika tumor mempengaruhi bagian anterior retina dan tidak melebihi 7 mm, maka cryodestruction jaringan retinoblastoma dilakukan. Dalam kasus lokasi neoplasia di belakang retina dan ukuran tidak melebihi 4 mm, fotokoagulasi ditunjukkan. Termoterapi melibatkan memaparkan tumor pada suhu tinggi karena kombinasi ultrasound, radiasi infra merah dan paparan gelombang mikro. Metode ini memberikan hasil yang sangat baik dalam formasi kecil, memungkinkan Anda untuk menyimpan dan organ penglihatan, dan fungsi visual.
Perawatan bedah retinoblastoma hanya melibatkan pengangkatan mata (enukleasi) atau mata dengan jaringan-jaringan orbit (eksentrasi). Indikasi untuk operasi adalah:
Saat mengeluarkan seluruh mata, penting untuk memotong saraf optik sejauh mungkin dari tempat pertumbuhan neoplasma, untuk mencegah penyebaran neoplasia lebih lanjut. Setelah enam minggu setelah operasi, pertanyaan tentang prosthetics muncul. Tentu saja, pengangkatan total organ yang terkena memberikan efek terbaik pada tumor ganas, namun, kemungkinan cacat kosmetik dan kehilangan penglihatan yang terus-menerus untuk mencari cara perawatan yang lebih lembut.
Pilihan lain untuk pengangkatan tumor secara bedah adalah pembedahan mata. Operasi ini bahkan lebih traumatis daripada enukleasi, karena ia membutuhkan pengangkatan bukan hanya mata, tetapi juga semua jaringan orbit, termasuk periosteum. Dengan kekalahan kelopak mata, mereka juga dihilangkan. Prostetik setelah intervensi seperti itu tidak mungkin, dan indikasi untuk itu adalah bentuk besar dari tumor, yang menumbuhkan semua jaringan orbit.
Terapi radiasi cukup efektif pada retinoblastoma. Ini banyak digunakan di Rusia, tetapi di Eropa metode ini memberi jalan kepada prosedur non-invasif lainnya. Terapi radiasi dilakukan baik jarak jauh dan dengan bantuan aplikasi zat radioaktif. Aplikasi lokal memungkinkan untuk mengurangi dosis radiasi, tetapi efeknya mungkin lebih buruk karena iradiasi jaringan mata yang tidak merata dan risiko tinggi kerusakan radiasi pada membran mata. Metode ini digunakan untuk retinoblastoma berukuran kecil, yang terletak di luar saraf optik. Untuk bentuk retinoblastoma kongenital, paparan jarak jauh lebih disukai, karena tumor biasanya tumbuh oleh beberapa fokus.
Terapi radiasi jarak jauh memungkinkan untuk mencapai hasil positif pada lebih dari 70% pasien, sementara jika ada kemungkinan mempertahankan penglihatan, maka itu adalah radiasi yang lebih disukai daripada enukleasi. Terapi radiasi dapat dilakukan secara independen atau dalam kombinasi dengan operasi atau metode konservatif lainnya. Seluruh retina, tubuh vitreous dan setidaknya 1 cm saraf optik terpapar radiasi, dosisnya biasanya tinggi dan mencapai 4.500 Gy.
Kemungkinan komplikasi radiasi adalah risiko perdarahan, radiasi keratitis, dan katarak. Karena mayoritas pasien adalah anak-anak di bawah usia 3 tahun, anestesi umum dan penggunaan tabel khusus diperlukan untuk perawatan mereka, memungkinkan mereka untuk memperbaiki anak pada posisi yang diinginkan.
Kemoterapi biasanya melibatkan beberapa obat sekaligus. Regimen yang paling umum adalah kombinasi vincristine, vepezid dan carboplatin. Indikasi untuk kemoterapi adalah keterlibatan masif jaringan orbital, invasi tumor pada saraf optik, metastasis retinoblastoma.
Di negara maju, telah terjadi peningkatan jumlah retinoblastoma yang didiagnosis pada tahap awal, oleh karena itu, dalam beberapa kasus, dimungkinkan untuk dilakukan tanpa operasi dengan mengangkat tumor menggunakan terapi radiasi, fotokoagulasi atau cryodestruction. Prognosis untuk retinoblastoma dapat dianggap menguntungkan, terutama untuk tumor kecil. Penyembuhan yang persisten juga dimungkinkan dengan sejumlah besar kerusakan pada orbit, yang membutuhkan pembedahan mata, tetapi cacat kosmetik yang serius secara signifikan mengurangi kualitas hidup pasien.
Untuk pencegahan retinoblastoma, poin penting adalah konseling genetik keluarga di mana ada kasus tumor. Anak-anak yang lahir dari orang tua dengan riwayat keluarga yang tidak menguntungkan atau yang pernah menderita retinoblastoma harus berada di bawah pengawasan terus-menerus dari dokter spesialis mata. Deteksi tumor yang tepat waktu akan memungkinkan Anda melakukannya tanpa operasi dan mempertahankan kemampuan anak untuk melihatnya.
Penulis artikel: ahli onkologi, histologis N. N. Goldenshlyuger
http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/Tumor ganas dapat bermanifestasi dalam berbagai bentuk dan mempengaruhi organ yang berbeda, termasuk mata. Kanker retina - retinoblastoma - dengan diagnosis dini tidak berbahaya seperti jenis onkologi lainnya. Jika Anda menggabungkan metode dengan benar, Anda dapat mencapai pemulihan lengkap dan tidak ada kekambuhan pada 95% kasus.
Retinoblastoma adalah formasi ganas yang terdiri dari sel neuroectoderm retina. Penyakit ini mempengaruhi retina, koroid dan orbit. Tumor retina tumbuh sangat cepat, bermetastasis melalui saraf optik menembus ke otak, dari mana darah memasuki sumsum tulang dan tulang tubular.
Tahapan pengembangan retinoblastoma dalam sistem TNM:
Akun retinoblastoma untuk 2-4% dari semua kasus tumor ganas pada pasien di bawah 15 tahun. Tumor berkembang terutama pada anak-anak di bawah usia 5 tahun, sebagian besar pasien adalah anak-anak berusia 2-3 tahun. Risiko terjadinya tidak tergantung pada jenis kelamin.
Tumor ini adalah kanker keturunan khas. Banyak orang yang pernah menderita retinoblastoma melahirkan anak dengan diagnosis yang sama. Probabilitas mengembangkan tumor pada anak kedua, ketika retinoblastoma didiagnosis pada anak pertama, adalah 6%. Jika ada beberapa anak yang sakit dalam satu keluarga, bahayanya meningkat hingga 50%. Meskipun bersifat ganas, penyakit ini dapat disembuhkan. Perawatan dini memastikan kelangsungan hidup sebagian besar pasien.
Mata manusia mulai terbentuk pada tahap awal perkembangan intrauterin. Selama periode ini, sel-sel retinoblas muncul yang mampu membelah dengan cepat. Sel retina terbentuk darinya, tetapi mutasi pada gen mencegah retinoblas membentuk sel dewasa. Sebaliknya, retinoblas imatur terus bertambah banyak, membentuk tumor.
Nama tumor ini disebabkan oleh fakta bahwa ia terbentuk dari retinoblas, dan lebih tepatnya dari dasar jaringan saraf retina (neuroectoderm). Retinoblastoma dapat dibentuk dari sel-sel lapisan nuklir retina. Tidak ada stroma pada tumor seperti itu, ada fokus nekrosis dan kalsifikasi.
Alasan utama untuk pengembangan retinoblastoma unilateral adalah mutasi somatik. Bilateral muncul karena mutasi kromosom dalam sel benih.
Pada 40% kasus, retinoblastoma kongenital didiagnosis, dan penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam 30 bulan pertama kehidupan seorang anak. Seringkali tumor bawaan dikombinasikan dengan kelainan perkembangan lainnya (penyakit jantung, hiperostosis kortikal anak-anak, langit-langit mulut sumbing). Risiko lesi ganas di organ lain meningkat.
Penyebab retinoblastoma yang didapat tidak jelas. Faktor risiko untuk dokter termasuk usia akhir melahirkan, bekerja di pabrik baja, polusi lingkungan. Pada orang dewasa, bentuk yang didapat jarang didiagnosis, lebih sering pada anak-anak usia prasekolah.
Retinoblastoma dibagi menjadi herediter dan sporadis (acak). Tumor herediter mempengaruhi kedua mata, dan tumor sesekali biasanya memiliki bentuk simpul tunggal di satu mata.
Bentuk histologis tumor:
Retinoblastoma - bentuk yang lebih ganas - jauh lebih umum. Sel-selnya dikelompokkan terutama di sekitar pembuluh, membentuk soket pseudo. Tetapi sel-sel retinocytoma membentuk roset sejati (tumor terbentuk di sekitar ruang terang), bentuk ini memiliki arah yang lebih menguntungkan.
Ada beberapa jenis pertumbuhan kanker retina. Pertumbuhan tumor dapat diarahkan ke dalam atau ke luar. Dalam kasus yang jarang terjadi, retinoblastoma tumbuh ke jaringan di sekitarnya dengan sangat kacau sehingga tidak mungkin untuk menentukan batas-batasnya.
Jenis-jenis pertumbuhan retinoblastoma:
Ketika menyebar di luar batas bola mata, mata tergeser dan berkembang exophthalmos. Retinoblastoma dapat menembus ke dalam orbit, sinus paranasal dan hidung, ke dalam rongga tengkorak. Metastasis luas dari tumor menyebabkan kematian pasien.
Manifestasi retinoblastoma secara langsung tergantung pada ukuran tumor, lokalisasi dan jenis pertumbuhannya. Fokus kecil yang tidak memberikan gejala nyata dapat dideteksi selama pemeriksaan rutin. Pada 20-40% pasien penyakit ini menangkap kedua mata. Tumor pada mata kedua mungkin tidak segera muncul, terkadang perbedaan waktunya beberapa tahun.
Leukocoria adalah gejala pertama yang diperhatikan orang tua. Ini adalah cahaya kuning keputihan yang terjadi ketika cahaya memantul dari massa tumor. Jika retinoblastoma terletak di tengah mata, strabismus mungkin merupakan salah satu gejala awal.
Tahap perkembangan retinoblastoma:
Jika ada kasus retinoblastoma dalam riwayat keluarga, anak-anak harus secara teratur ditunjukkan ke dokter spesialis mata. Retinoblastoma memiliki tiga serangkai gejala: leukocoria (warna putih pupil), juling dan pelebaran pupil dengan reaksi lemah terhadap cahaya. Pasien dengan tumor disarankan oleh dokter spesialis mata, dimungkinkan untuk menghubungkan ahli saraf dan ahli THT.
Skrining untuk dugaan kanker retina:
Biopsi intraokular tidak diinginkan karena dapat memicu proliferasi sel sepanjang saluran limfatik dan sirkulasi. Metode ini hanya digunakan sebagai upaya terakhir, ketika tumor tidak terlihat dengan cara lain.
Mengevaluasi penyebaran tumor memungkinkan metode tersebut:
Untuk mengidentifikasi metastasis jauh, tusukan lumbal dan studi lebih lanjut cairan serebrospinal dan sumsum tulang dilakukan. Selain itu, mielogram dibuat (corengan punctate sumsum tulang, yang mencerminkan komposisi sel jaringan myeloid).
Diagnosis banding meliputi penyakit-penyakit berikut:
Rencana perawatan dikembangkan oleh dokter tergantung pada tahap retinoblastoma. Jika ada lesi bilateral, taktik pengobatan dikembangkan untuk setiap mata secara terpisah.
Apa yang harus dipertimbangkan ketika memilih perawatan:
Selama pengobatan beberapa metode yang berbeda dapat digunakan, kombinasi mereka yang benar sangat menentukan peluang untuk mempertahankan penglihatan dan mata. Metode diagnostik modern memungkinkan untuk mendeteksi retinoblastoma pada tahap awal, ketika cryotherapy, fotokoagulasi dan paparan radiasi cukup untuk keberhasilan pengobatan.
Metode pengobatan retinoblastoma:
Pengobatan modern lebih menyukai perawatan konservatif retinoblastoma. Taktik ini hanya efektif di hadapan entitas tunggal kecil yang tetap berada dalam mata, tetapi di luar batas-batas zona makular dan peripapillary.
Untuk pengobatan kanker mata, cryotherapy dan fotokoagulasi digunakan secara aktif, memungkinkan untuk mempertahankan penglihatan dan jarang memberikan komplikasi. Cryotherapy mempengaruhi lesi di ruang anterior bola mata, dan fotokoagulasi di belakang. Pemantauan pengobatan dilakukan dengan bantuan oftalmoskopi dan ultrasonografi.
Metode pengobatan lokal retinoblastoma:
Terapi radiasi digunakan untuk menjaga fungsi visual. Retinoblastoma sangat sensitif terhadap terapi radiasi: 75% pasien mengatasi penyakit ini secara eksklusif menggunakan metode ini, tetapi cryotherapy direkomendasikan untuk mengkonsolidasikan efeknya.
Mungkin penggunaan teknik radiasi yang berbeda dalam pengobatan retinoblastoma, tetapi biasanya menggunakan paparan eksternal dengan dua bidang lateral, termasuk retina. Ini karena sebagian besar pasien memiliki beberapa tumor yang berasal dari multifokal.
Bidang iradiasi juga menangkap tubuh vitreous dan 10 mm dari bagian saraf optik yang dapat diakses. Dosis terapi radiasi bervariasi dalam batas tinggi (3500 Gy dengan kelompok I-III, 4500 Gy dengan kelompok IV-V). Anak-anak di bawah tiga tahun diiradiasi dengan anestesi umum di meja fiksasi khusus.
Pelat radioaktif dapat digunakan untuk mengobati retinoblastoma. Penggunaannya terbatas, tetapi mereka bekerja dengan baik pada tumor kecil di luar disk optik. Teknik ini tidak dianjurkan untuk retinoblastoma kongenital, karena ada risiko tinggi lesi vaskular dan perdarahan karena lesi multifokal.
Untuk mencegah perkembangan katarak pasca radiasi, gunakan unit khusus. Karena ada risiko kekambuhan tumor di bagian anterior retina, prosedur cryotherapy tambahan direkomendasikan setelah terapi radiasi.
Pengobatan bedah dan efek terapi radiasi pada 80-90% kasus retinoblastoma. Kemoterapi diindikasikan untuk lesi masif, yang mempengaruhi saraf optik dan orbit, serta adanya metastasis regional.
Dalam kasus retinoblastoma, Vincristine, Vepesid dan Carboplatin diakui sebagai kompleks obat kemoterapi yang paling efektif. Mungkin penggunaan Vincristine, Doxorubicin dan Cyclophosphamide, tetapi praktik menunjukkan bahwa cytostatic yang terakhir meningkatkan risiko kambuh dan menyebabkan sterilisasi.
Kemoterapi dapat bersifat sistemik dan lokal. Metode lokal termasuk intraarterial dan intravitreal. Yang pertama melibatkan masuknya obat ke dalam arteri, yang memasok darah ke daerah retinoblastoma. Yang kedua adalah masuknya obat ke dalam tubuh vitreous ketika dipengaruhi oleh tumor atau bersentuhan dengan lesi pada retina.
Perawatan yang paling efektif untuk kanker mata adalah enukleasi - pengangkatan bola mata. Selama operasi, saraf optik dipotong sejauh mungkin, sehingga metode ini menunjukkan hasil terbaik dalam pengobatan retinoblastoma. 6 minggu setelah operasi, prosthetics dapat dilakukan untuk menghilangkan cacat penglihatan. Karena pasien retinoblastoma paling sering adalah anak-anak, enukleasi dikaitkan dengan beberapa kesulitan. Setelah pengangkatan bola mata, tulang orbital mulai tumbuh lebih aktif, menyebabkan cacat yang kuat.
Indikasi untuk enukleasi:
Setelah enukleasi, mata dikirim untuk analisis histologis. Jika tumor mengenai saraf optik dan koroid atau melampaui sklera, ini menunjukkan prognosis yang buruk bagi pasien. Ketika retinoblastoma melampaui batas-batas orbit, direkomendasikan adanya eksenterasi orbit (penghilangan isi orbit).
Dalam hal ini menggabungkan perawatan enukleasi dan konservatif:
Diagnosis retinoblastoma yang benar pada tahap awal adalah kunci keberhasilan pengobatan. Sampai tumor telah menyebar, ada kemungkinan perawatan pengawet organ (fotokoagulasi, cryotherapy, paparan radiasi). Enukleasi dapat memastikan kelangsungan hidup pasien, tetapi hasilnya adalah hilangnya penglihatan dan pembentukan cacat visual.
Karena dalam sebagian besar kasus penyakit ini bersifat bawaan, pencegahan akan menjadi konseling genetik untuk keluarga di mana ada kasus kanker retina. Sangat penting untuk memeriksa anak-anak secara teratur dari kelompok risiko dan sesuai usia.
http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/Retinoblastoma - kanker retina, yang memiliki asal genetik dan terutama menyerang anak-anak muda. Penyakit ini serius mengancam kesehatan anak, dan jika diagnosa dan perawatannya terlambat, maka hidupnya. Bahkan jika penyakit ini dapat dikalahkan pada tahap terakhir, masih ada kemungkinan besar bahwa bayi dapat kehilangan penglihatan dan mendapatkan cacat kosmetik selama sisa hidup mereka.
Retinoblastoma adalah tumor ganas yang berkembang di ruang intraokular dari jaringan retina. Penyakit ini terjadi pada sebagian besar kasus pada anak di bawah usia 5 tahun, dan terlepas dari jenis kelamin anak. Ini disebabkan oleh fakta bahwa tumor berasal dari jaringan embrionik. Kita dapat mengatakan bahwa penyakit ini diletakkan kembali pada periode pembentukan prenatal anak. Anak-anak tersebut dilahirkan di lebih dari 50% kasus dari orang tua yang menderita penyakit pada masa kanak-kanak, yaitu, patologi ini bersifat genetik.
Retinoblastoma terletak di retina di ruang intraokular
Apakah retinoblastoma terjadi pada orang dewasa? Sangat jarang. Spesialis dengan praktik klinis bertahun-tahun mencatat bahwa selama seluruh periode kerja, mereka menemukan kasus terisolasi dari penyakit yang terbukti secara histologis pada pasien dewasa. Dapat diasumsikan bahwa penyebab perkembangan retinoblastoma dalam kasus ini menjadi tumor node, yang terbentuk pada masa kanak-kanak, tetapi karena keadaan yang tidak jelas tidak menerima perkembangannya.
Tergantung pada sifat pertumbuhan tumor, mereka dibagi menjadi dua jenis utama - endofit dan exofit. Jenis tumor pertama memiliki kecenderungan untuk berkecambah ke dalam retina dan tubuh vitreous, dan yang kedua menembus ke ruang antar sel retina, menyebabkan pelepasannya karena akumulasi cairan. Sangat jarang bagi pasien untuk memiliki retinoblastoma infiltratif, yang mengarah pada degradasi retina dan akumulasi isi cairan di daerah okular anterior.
Retinoblastoma dapat bersifat unilateral (monokuler, monolateral), maupun bilateral (teropong, bilateral).
Retinoblastoma unilateral (monolateral) dengan gejala "mata kucing" (refleks pupil putih) terlihat dengan mata telanjang
Tergantung pada lokalisasi intraokular tumor dibagi menjadi 5 jenis:
Selain itu, retinoblastoma dibagi menjadi sporadik dan herediter. Jenis pertama, sebagai suatu peraturan, adalah monolateral, membentuk tumor pada satu mata, dan yang kedua adalah bilateral, yaitu, secara simultan mempengaruhi kedua organ penglihatan.
Retinoblastoma mengacu pada tumor yang sel-selnya memiliki diferensiasi rendah, yaitu sangat berbeda dari jaringan sehat di sekitarnya. Seperti yang Anda tahu, tumor tersebut lebih agresif, mereka ditandai dengan pertumbuhan yang dipercepat dan secara aktif bermetastasis ke sumsum tulang belakang dan otak serta tulang kerangka.
Seperti yang telah dicatat, penyebab utama retinoblastoma adalah faktor keturunan. Jika seorang anak menerima bentuk gen tertentu (RB) yang diubah (bermutasi), maka mutasi selanjutnya dijamin akan mengarah pada perkembangan neoplasma. Proporsi tumor tersebut melebihi 60% dari jumlah total retinoblastoma.
Dalam banyak kasus, bentuk herediter dari penyakit ini disertai dengan kelainan lain perkembangan intrauterin - “mulut serigala”, kelainan katup jantung, dll.
Tumor sporadis yang terjadi sangat jarang, dalam satu atau lain cara, tergantung pada mutasi gen yang secara teoritis dapat dikaitkan dengan usia lanjut usia orang tua, tempat tinggal mereka di daerah yang tidak ramah lingkungan dan pekerjaan di industri berbahaya. Jenis retinoblastoma terdaftar pada anak sekolah dan orang dewasa.
Usia orang tua yang lebih tua dari 45 tahun membawa risiko mutasi gen pada bayi baru lahir.
Ada mitos bahwa karena gen mata cokelat dominan, anak-anak dengan warna iris ini lebih rentan terhadap retinoblastoma. Ini tidak terjadi, karena neoplasma ditentukan oleh gen autosom dominan lainnya. Peluang jatuh sakit dengan retinoblastoma pada anak-anak dengan mata terang dan gelap didistribusikan hampir 50/50.
Gambaran simtomatik retinoblastoma tergantung pada tahap perkembangannya. Berdasarkan prinsip ini, dokter membedakan 4 tahap penyakit:
Exophthalmos - mata menonjol ke depan di luar orbit karena pertumbuhan tumor
Ketika gejala pertama penyakit muncul, termasuk refleks pupil putih, pelebaran pupil dengan respon yang melemah terhadap cahaya dan strabismus (strabismus), pasien harus menjalani pemeriksaan opthalmologis lengkap:
Ultrasonografi mata dapat mendeteksi tumor saat medianya mendung
Sebagai rangkaian pemeriksaan tambahan untuk mengidentifikasi metastasis jauh dapat dilakukan:
MRI otak memungkinkan Anda untuk menentukan luasnya tumor
Tugas diagnosis yang penting adalah diferensiasi retinoblastoma dengan patologi berikut:
Pengobatan retinoblastoma dilakukan dalam kompleks dan tergantung pada tahap perkembangan neoplasma. Faktor-faktor berikut akan memainkan peran besar:
Terapi kompleks biasanya meliputi:
Selain itu, dalam beberapa kasus disarankan untuk menggunakan metode efek suhu pada tumor (cryo- dan termoterapi), serta koagulasi laser. Pilihan yang kompeten dari cara yang digunakan dan strategi perawatan yang memadai dalam banyak kasus memungkinkan pasien untuk mempertahankan penglihatannya. Bagaimanapun, dokter mata berusaha sebaik mungkin untuk menghindari enukleasi - pengangkatan mata yang terkena.
Pilihan metode ini dilakukan dengan invasi tumor yang luas, peningkatan tekanan intraokular dan, yang paling penting, dengan ketidakmampuan untuk mengembalikan penglihatan yang hilang. Pengangkatan mata yang terkena menunjukkan tingkat kelangsungan hidup tertinggi dari pasien dan tidak memerlukan pemeriksaan nyeri reguler berikutnya.
Dalam beberapa kasus, tidak mungkin untuk menghindari operasi pengangkatan mata yang terkena.
Tetapi tidak mungkin untuk tidak memperhitungkan fakta bahwa metode ini secara psikologis traumatis bagi anak dan orang tuanya. Selain itu, penuh dengan masalah kosmetik, karena pengangkatan mata dilakukan untuk anak-anak kecil yang terus menumbuhkan tulang tengkorak dan pembentukan orbit mata, sehingga mereka akan membutuhkan prosthetics yang sering dan berulang.
Dengan perkecambahan retinoblastoma di luar batas orbit orbital, pengangkatan tumor secara bedah bahkan lebih traumatis, karena segmen tulang tambahan dari tengkorak dihilangkan.
Pada kesempatan sekecil apa pun untuk mempertahankan penglihatan pada mata yang terkena, radioterapi digunakan, karena retinoblastoma secara aktif merespons radiasi sinar-X. Retina, tubuh vitreous dan segmen anterior saraf optik (minimal 1 cm) harus jatuh ke zona paparan. Selama prosedur, layar khusus digunakan untuk melindungi lensa dari kekeruhan. Mempertimbangkan fakta bahwa anak-anak kecil terpapar radiasi, prosedur ini dilakukan dengan anestesi umum menggunakan fiksasi anak di atas meja khusus.
Terapi dengan obat sitostatik digunakan dalam kasus ketika ada lesi intraokular yang luas dengan invasi saraf optik. Untuk pengobatan digunakan:
Retinoblastoma merespon dengan baik terhadap kemoterapi, tetapi mereka memiliki efek yang sangat negatif pada tubuh pasien. Karena itu, jika ada kesempatan seperti itu, sitostatika dikirim langsung ke area yang terkena dampak untuk mengurangi kerusakan pada tubuh.
Jika deteksi retinoblastoma terjadi pada tahap awal, sangat mungkin bahwa pasien akan pulih sepenuhnya, sementara penglihatannya dan matanya akan diselamatkan. Kesehatan pasien tidak menderita, dan ia nantinya akan dapat menjalani gaya hidup yang biasa. Pada fase awal proses keganasan, ada kemungkinan melakukan pengobatan konservatif yang sukses menggunakan metode terapi lembut.
Sayangnya, kadang-kadang tidak mungkin untuk menghindari enukleasi, tetapi membantu menyelamatkan nyawa dan kesehatan anak.
Enukleasi juga menunjukkan hasil yang baik dalam hal kelangsungan hidup pasien, tetapi metode perawatan ini memiliki konsekuensi serius yang luas, seperti kehilangan penglihatan dan cacat kosmetik yang serius. Dengan penyebaran luas dari proses tumor di meninges, sinus paranasal dan saraf optik, serta metastasis jauh, prognosisnya memburuk secara signifikan. Untuk mengurangi kemungkinan mengembangkan retinoblastoma, anak-anak berisiko harus di bawah pengawasan konstan seorang spesialis.
Retinoblastoma adalah patologi berbahaya yang membutuhkan perhatian serius dari orang tua. Pada tanda-tanda pertama penyakit, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter dan melakukan pemeriksaan lengkap terhadap anak. Kerabat dan teman dari anak-anak yang memiliki kecenderungan genetik untuk tumor ini harus selalu waspada. Harus diingat bahwa pada tahap awal penyakit ini dapat diobati sepenuhnya.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/