Retinoblastoma pada anak-anak, prognosis yang tergantung pada stadium pada saat diagnosis, adalah tumor kanker retina. Paling sering penyakit ini terjadi pada anak kecil, orang dewasa hampir tidak mempengaruhi.
Jika tumor terdeteksi pada awal perkembangannya, itu baik untuk terapi konservatif. Pada saat ini, ia terletak di dalam bola mata dan hanya memengaruhi struktur internalnya.
Pada tahap ini, efektif:
Kedua metode bekerja dengan baik dengan kemoterapi dan terapi radiasi, sehingga mereka sering diresepkan sebagai bagian dari perawatan yang komprehensif. Pemulihan pasien kemungkinan besar, serta pelestarian fungsi visual. Seratus persen penglihatan setelah perawatan retinoblastoma tidak mungkin, tetapi anak dapat menjalani kehidupan normal, belajar, bermain olahraga.
Dalam situasi ini, prognosisnya tidak begitu menguntungkan - tumor menyebar ke jaringan internal mata dan saraf optik. Sebagai aturan, dokter meresepkan operasi pengangkatan mata secara lengkap.
Selama operasi, saraf optik dipotong pada jarak maksimum dari daerah yang terkena. Ini memungkinkan Anda untuk menyelamatkan hidup dan kesehatan anak, tetapi membawa konsekuensi serius bagi kehidupan.
Ini adalah cacat kosmetik serius dan kehilangan penglihatan total di satu sisi. Anak itu diberikan prostesis, tetapi ia berfungsi hanya untuk mengembalikan penampilan.
Perawatan yang menggabungkan cryotherapy atau fotokoagulasi dengan terapi kimia dan radiasi cocok untuk anak-anak dengan bentuk herediter retinoblastoma pada tahap kedua. Skema ini optimal karena probabilitas tinggi pembentukan fokus ganda.
Tahap retinoblastoma pada dokter ini disebut "diragukan." Tumor menyebar ke orbit mata, yang dalam semua kasus ditunjukkan enukleasi dan exenterasi - pengangkatan orbit. Operasi ini menyebabkan cacat wajah yang lebih parah daripada pengangkatan bola mata.
Diperlukan terapi kimia dan radiasi intensif.
Dengan tidak adanya pengobatan, proses metastasis dimulai untuk waktu yang lama.
Ketika tumor menyebar secara luas, metastasis ditemukan di:
Pasien memerlukan enukleasi, exenterasi, lokalisasi metastasis, pengobatan efek keracunan tubuh, kemoterapi intensif dan terapi radiasi.
Tetapi bahkan dengan mengadopsi semua tindakan ini di lebih dari separuh kasus, metastasis menjadi penyebab kematian. Kelangsungan hidup pasien dalam diagnosis renitoblastoma pada tahap awal adalah 95%, rata-rata - 64%, paling lambat - 47%.
Setelah berhasil menyelesaikan perawatan, sebagian besar anak mengalami remisi abadi yang berlangsung seumur hidup. Meskipun demikian, ada kemungkinan kambuh.
Pada 5% anak yang sembuh, penyakit ini berlanjut.
Penyakit ini bersifat keturunan. Orang yang pernah mengalami retinoblastoma pada masa kanak-kanak memiliki, akibatnya, sangat kecil peluang untuk memiliki anak yang sehat. Tetapi bahkan jika kasusnya bukan orang tua, tetapi kerabat yang lebih tua dari anak tersebut, ada kemungkinan perkembangan patologi dalam dirinya.
Sangat diinginkan bagi perempuan dan laki-laki dari keluarga tersebut untuk mengunjungi genetika untuk konseling preventif sebelum merencanakan konsepsi. Jawabannya, apakah mungkin untuk memiliki anak dan apa peluang memiliki bayi yang sehat, diberikan oleh spesialis hanya setelah pemeriksaan genetik menyeluruh.
Anak-anak yang lahir dalam keluarga dengan kasus retinoblastoma berisiko. Setiap 2-3 bulan mereka membutuhkan konsultasi dokter mata. Pemeriksaan yang sering diperlukan sehingga, pada tanda-tanda pertama penyakit, perawatan yang efektif tetapi lembut untuk bayi dimulai, untuk menjaga penglihatan dan keindahan wajah anak.
Hari ini, semua anak menjalani pemeriksaan opthalmologi. Hingga satu tahun, jumlah inspeksi berkisar dari dua hingga empat. Kemudian kunjungi dokter lebih disukai dua kali setahun selama setidaknya tiga tahun. Pada usia ini, sistem visual anak sudah terbentuk, dan kemungkinan penyakit berkurang.
Penting untuk mengamati langkah-langkah pencegahan sederhana:
Pemeriksaan mata membantu mengidentifikasi salah satu gejala retinoblastoma - cahaya kuning atau putih di mata, seperti halnya kucing. Jika refleksi semacam itu diperhatikan setidaknya satu kali, maka perlu untuk menghubungi dokter spesialis mata sesegera mungkin, tanpa menunggu konsultasi mengenai jadwal.
Untuk pemeriksaan diagnostik anak ditempatkan di rumah sakit. Anak-anak pergi ke sana bersama ibu mereka. Setiap prosedur diagnostik dilakukan hanya dengan anestesi umum. Kalau tidak, untuk memastikan keheningan dan kedamaian anak dengan manipulasi halus seperti itu tidak mungkin karena usianya yang masih dini.
Studi sitologis dan histologis sampel material dari bola mata hanya dilakukan dalam kasus-kasus ekstrem - ada risiko penyebaran sel metastasis karena transfer instrumental.
Sebagian besar anak ditugaskan untuk:
Sebagai metode diagnostik tambahan, tusukan sumsum tulang belakang dan osteoscintigraphy dilakukan - pemeriksaan radioisotop jaringan tulang. Manipulasi ini diperlukan untuk dugaan metastasis jauh di luar mata dan kepala. Jika tindakan pencegahan dan diagnostik dilakukan tepat waktu, tidak ada ancaman kehilangan penglihatan dan kematian anak.
Agar retinoblastoma pada anak-anak, yang prognosisnya tidak selalu positif, tidak berkembang, orang tua harus selalu berhati-hati dan tidak mengabaikan bantuan spesialis.
Apakah kamu menyukainya? Bagikan di jejaring sosial!
http://vizhusuper.ru/retinoblastoma-u-detej-prognoz/Retinoblastoma, atau kanker retina, adalah pembentukan tumor ganas di daerah retina. Penyakit ini paling sering didiagnosis pada anak-anak, itu bawaan, tetapi cukup sulit untuk dideteksi pada hari-hari pertama kehidupan. Paling sering, tumor retina terdeteksi dalam dua tahun, pada usia inilah puncak penyakit terjadi. 98% kasus terdeteksi hingga lima tahun.
Retinoblastoma adalah umum di seluruh dunia. Rata-rata, satu dari 20.000 anak dilahirkan dengan penyakit ini, dan anak perempuan dan laki-laki sakit dengan frekuensi yang sama. Dalam 20-30% kasus, retinoblastoma bersifat bilateral, yaitu mempengaruhi kedua mata. Kasus seperti ini biasanya terdeteksi lebih awal.
Tergantung pada penyebab penyakit, 2 bentuk tumor mata dibedakan:
Retinoblastoma mata berlangsung dalam 4 tahap:
Terlepas dari kenyataan bahwa mata kucing, mata yang digosok, dan juling adalah gejala yang cukup mencolok, kanker retina didiagnosis dengan cukup mudah pada tahap awal penyakit. Dokter mata dapat melihat tumor bahkan dari ukuran yang sangat kecil.
Kontrol khusus dilakukan terhadap anak-anak yang orang tuanya menderita kanker retina di masa kanak-kanak, karena risiko tinggi penularan penyakit ini oleh warisan.
Untuk menilai penyebaran tumor, prosedur diagnostik berikut dilakukan:
Retinoblastoma pada anak-anak dapat disertai dengan kegagalan dalam pekerjaan organ dan sistem lain, sehingga diagnosis dapat mencakup konsultasi dengan ahli THT dan ahli saraf.
Tumor retina dirawat sesuai stadium penyakit. Perawatan menggunakan metode seperti:
Dengan kombinasi yang tepat dari metode di atas, adalah mungkin untuk mencapai keberhasilan dalam pengobatan retinoblastoma, menghemat penglihatan dan mata. Jika retinoblastoma mempengaruhi kedua organ penglihatan, maka untuk setiap mata, metode perawatannya dipilih sesuai dengan indikasi.
Paling sering, retinoblastoma diobati dengan radioterapi. Tumor mata sangat sensitif terhadap efek radiobeam, sehingga metode ini dianggap cukup efektif, tetapi radiasi dapat menyebabkan perkembangan katarak, tumor tulang sekunder. Dengan terapi radiasi lokal, risiko komplikasi ini jauh lebih rendah.
Dokter mata lebih suka perawatan konservatif retinoblastoma. Lesi pada daerah anterior retina hingga 7 mm diobati dengan cryotherapy, dan lesi pada daerah posterior hingga 4 mm - dengan fotokoagulasi. Selain itu, dimungkinkan untuk menggunakan termoterapi, yaitu efek pada area yang terkena radiasi ultrasonografi dan inframerah.
Dalam kasus lesi masif, glaukoma, ketidakmampuan untuk mengembalikan penglihatan, dokter menggunakan operasi pengangkatan mata, dan kemudian prostetik pasien.
Di hadapan lesi besar dengan metastasis regional, invasi saraf optik, dokter meresepkan kemoterapi. Kombinasi sitostatik dalam kemoterapi dianggap efektif.
Diagnosis dini retinoblastoma pada tahap awal memungkinkan untuk disembuhkan dengan fotokoagulasi, terapi radiasi dan cryotherapy (metode pengawet organ). Pengangkatan organ penglihatan secara bedah juga menyediakan penyembuhan, tetapi meninggalkan cacat kosmetik dan ketidaknyamanan.
Prognosisnya sering mengecewakan untuk komplikasi berikut:
Pencegahan kanker retina yang efektif termasuk:
Retinoblastoma pada anak-anak - neoplasma ganas retina. Retinoblastoma berbahaya karena pada stadium lanjut mengarah paling baik pada pengangkatan mata, paling buruk - hingga kematian anak. Insiden keseluruhan penyakit ini hingga 4,5% dari semua kanker di antara anak-anak di bawah 15 tahun, terlepas dari gender. Paling sering, kanker retina didiagnosis pada anak-anak berusia 2-3 tahun.
Retinoblastoma adalah kanker retina, yang dihasilkan dari penularan turun-temurun dari gen yang diubah atau tanpa alasan yang jelas. Lesi dimulai di retina, kemudian koroid, orbit okular, dan organ yang jauh terlibat.
Gangguan genetik bawaan menyebabkan lebih dari 50% kanker retina pada anak-anak. Kombinasi karakteristik dengan kelainan perkembangan bawaan lainnya yang disebabkan oleh adanya mutasi dalam sel.
Persentase kasus yang tersisa disebut sebagai sporadis, yaitu, "tidak disengaja", tanpa alasan yang jelas. Dalam hal ini, pendidikan terdeteksi di antara kelompok usia anak-anak yang lebih tua. Faktor predisposisi yang menyebabkan gangguan pada tingkat kromosom, pertimbangkan:
Retinoblastoma rentan terhadap pertumbuhan yang cepat. Metastasis dapat ditemukan di tulang, tulang atau otak, hati.
Selain itu, kami mengundang Anda untuk membaca artikel: kanker mata.
Kanker retina pada anak-anak memiliki beberapa klasifikasi.
Untuk alasan:
Tentang penyebaran pendidikan kanker:
Menurut tingkat diferensiasi sel-sel ganas:
Dengan sifat pertumbuhan:
Dengan jumlah node:
Klasifikasi menurut sistem TNM terdiri dari tiga komponen: T - tumor (dari bahasa Latin. "Tumor"; area kerusakan), N - nodus (dari bahasa Latin. "Node", yaitu kelenjar getah bening), M - metastasis (dari bahasa Latin. "Metastases" ; ada atau tidaknya mereka).
Klasifikasi berdasarkan tahap penyakit:
Manifestasi klinis retinoblastoma pada anak berbeda pada berbagai tahap penyakit. Pada tahap awal, tidak ada perasaan subyektif, sehingga tahap pertama disebut tahap istirahat. Kanker dapat ditentukan oleh pupil putih, yang disebut "mata kucing". Ini adalah gejala pertama kanker mata pada anak-anak. Ini disebabkan oleh fakta bahwa tumor bersinar melalui pupil. Belakangan, penglihatan terganggu dengan pembentukan strabismus.
Pada tahap kedua, tanda-tanda eksternal muncul - kemerahan mata, merobek, takut cahaya. Uveitis, iridosiklitis berkembang, dan juga tekanan intraokular meningkat dengan pembentukan glaukoma sekunder.
Tahap ketiga dimanifestasikan oleh tonjolan mata (exophthalmos). Perkecambahan tumor di jaringan yang berdekatan terjadi.
Tahap keempat terakhir adalah terminal, yang paling sulit. Metastasis muncul di organ lain. Anak-anak pada tahap terakhir retinoblastoma mengalami kelemahan parah, sakit kepala, dan penurunan berat badan. Mual, muntah, nyeri pada mata yang sakit.
Di rumah sakit apoteker adalah semua anak dalam keluarga yang menderita retinoblastoma. Seseorang dapat menduga tanda-tanda pertama kanker retina menurut trias gejala klasik:
Jika gejala retinoblastoma terdeteksi pada anak-anak, diagnosis menyeluruh dilakukan:
Retinoblastoma harus dipantau dan dirawat oleh dokter berikut:
Perawatan kanker mata pada anak-anak termasuk operasi pengangkatan wabah (beberapa jenis operasi), terapi radiasi, dan kemoterapi.
Retinoblastoma ukuran kecil diobati dengan metode berdampak rendah. Terapkan metode berikut:
Daerah kanker yang luas dipaksa untuk mengangkat mata (enukleasi). Selanjutnya, anak diatur prostesis mata. Jika kanker melampaui batas organ optik, maka eksentasi orbit dilakukan, yaitu penghapusan lengkap isinya.
Ahli radiologi secara individual memilih jalur dan dosis iradiasi sinar-X. Radioterapi retinoblastoma menggunakan sinar-x dapat dilakukan dengan metode kontak (jarak jauh) dan kontak. Opsi pertama dianggap lebih aman, yang kedua sering menyebabkan komplikasi. Perawatan X-ray pada 70% anak-anak memberikan hasil yang sangat baik, memungkinkan untuk mengurangi ukuran retinoblastoma, untuk mencapai peningkatan yang berkelanjutan.
Obat obat antikanker diresepkan dalam pengobatan tumor besar, adanya metastasis, kerusakan jaringan yang berdekatan. Obat-obatan diberikan secara intravena atau langsung ke area nidus. Obat antineoplastik memiliki efek sitostatik dan sitotoksik:
Efek terbaik dari kemoterapi dicapai dengan menggabungkan setidaknya 3 obat yang berbeda.
Komplikasi utama retinoblastoma adalah kambuh setelah perawatan. Ini terjadi pada sekitar 5% anak-anak. Bentuk turun-temurun dari kanker retina terutama cenderung kambuh.
Prognosis yang menguntungkan setelah perawatan retinoblastoma pada anak-anak tercatat dalam 95% kasus dalam kasus deteksi tahap awal kanker dan mulai pengobatan dini. Dalam kasus ini, adalah mungkin untuk mencapai remisi jangka panjang tanpa kambuh, untuk mempertahankan penglihatan dan mata.
Prognosis penyakit memburuk dengan adanya faktor:
Jika kanker telah melampaui organ penglihatan, telah terjadi metastasis, maka risiko kematiannya tinggi.
Pencegahan spesifik retinoblastoma pada anak-anak tidak ada. Orangtua yang hamil disarankan untuk diuji oleh ahli genetika sebelum hamil. Ini akan menilai risiko anak mengembangkan pendidikan retina dan penyakit bawaan lainnya.
Sebelum pembuahan, Anda perlu menjalani gaya hidup sehat, hindari efek toksik pada tubuh. Ini akan membantu mengurangi kemungkinan tumor sporadis.
Orang tua yang menderita penyakit ini harus secara teratur membawa anak mereka ke dokter spesialis mata untuk diperiksa. Ini akan memungkinkan untuk mendeteksi kanker retina pada tahap awal dan menyelamatkan penglihatan anak, dan yang paling penting - kehidupan.
Perhatikan anak-anak Anda. Jika ada kanker retina dalam keluarga, maka periksalah mata anak secara teratur. Tanda "mata kucing" mudah dikenali, bahkan untuk orang tanpa pendidikan kedokteran.
Bagikan artikel dengan teman di jejaring sosial. Tinggalkan komentar jika Anda terbiasa dengan retinoblastoma. Semoga kesehatan Anda dan anak-anak Anda. Semua yang terbaik
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/retinoblastoma-u-detejRetinoblastoma (Latin retina - retina) - kanker mata yang terbentuk di retina, jaringan dan mengorbit mata, dan seiring perkembangannya membawa penyebaran yang jauh. Penyakit ini terutama terjadi pada anak di bawah 5 tahun, dan usia 2-3 tahun adalah puncaknya. Hingga 5% neoplasma ganas pada anak-anak terjadi pada retinoblastoma. Penyakit ini mempengaruhi dengan frekuensi yang sama baik anak laki-laki dan perempuan.
Retinoblastoma memerlukan rasa sakit, pembentukan strabismus, hilangnya fungsi penglihatan sentral dan binokular, serta peradangan. Tumor jenis ini adalah keturunan. Pada anak-anak dengan retinoblastoma, dalam banyak kasus, orang tua terpapar penyakit ini. Mereka juga meningkatkan kemungkinan jenis kanker lainnya.
Perkembangan yang cepat, menyebar ke otak dan sumsum tulang, serta ke tulang tubular, adalah karakteristik retinoblastoma. Faktor-faktor berikut dapat mempengaruhi pembentukan penyakit:
Faktor utama yang paling sering terbentuk retinoblastoma adalah faktor keturunan. Hingga 60% kasus termasuk dalam faktor ini. Pada orang tua dengan penyakit ini dalam kasus yang jarang, seorang anak dapat dilahirkan tanpa patologi. Karena itu, orang tua yang telah memindahkannya harus waspada terhadap setiap perubahan kondisi mata dan berkonsultasi dengan dokter tepat waktu.
Penyakit ini memanifestasikan dirinya hingga 2-3 tahun seorang anak dan khususnya dideteksi oleh lesi bilateral. Retinoblastoma herediter disertai dengan patologi lain seperti - penyakit jantung, langit-langit mulut sumbing, dll.
Retinoblastoma non-herediter adalah satu sisi dan dapat terjadi pada setiap tahap kehidupan. Pada orang dewasa, penyakit ini sangat jarang. Kasus-kasus ini, meskipun bukan hasil dari data keluarga, diprovokasi oleh mutasi gen tertentu.
Jika orang tua bekerja di kilang minyak, dengan logam berat, dan di lingkungan yang tidak menguntungkan, maka ini berbahaya bagi perkembangan penyakit pada anak. Dengan bertambahnya usia, kemungkinan memiliki anak dengan patologi lebih tinggi.
Tumor dianggap berasal dari neuroectodermal, dan dapat membentuk satu atau lebih fokus. Retinoblastoma mempengaruhi retina dan tubuh vitreus selama perkembangan di bagian dalam mata, dan selama perkembangan eksternal membentuk retina ablasi.
Sel-sel tumor dengan cepat mengembangkan pembelahan intensif. Saat membesar, tumor bisa tumbuh di luar retina dan menyebar ke organ lain.
Ada gejala yang berbeda tergantung pada parameter tumor, lokasi, jenis distribusi, sifat lesi, struktur orbit mata. Masalah utama dalam mengidentifikasi masalah adalah bahwa anak kecil tidak dapat menggambarkan atau mengklarifikasi pusat ketidaknyamanan, tetapi berkat kewaspadaan orang tua, sebagian besar kasus retinoblastoma dapat dideteksi pada tahap awal pembentukan. Menurut tanda-tanda dapat mengenali penyakit:
I - panggung. Tidak ada gejala signifikan yang terlihat pada tahap ini. Pemeriksaan mengungkapkan refleks pupil putih dengan cahaya mata yang tidak biasa. Tahap ini dapat dikaitkan dengan hilangnya penglihatan sentral dan teropong, sebagai akibatnya, memerlukan juling.
Retinoblastoma sulit dideteksi dengan kehilangan penglihatan, karena anak tidak selalu dapat menilai dan memberi tahu tentang penyakit tersebut. Strabismus dapat dilihat dari samping dan orang tua segera memperhatikannya.
Tahap II. Terkait dengan proses inflamasi - fotofobia, kelenjar lakrimal berlebih, dan pembentukan iridosiklitis. Dengan perkembangan tumor, rasa sakit juga dimulai. Tingkat tekanan intraokular meningkat dan glaukoma sekunder terbentuk. Karena tekanan, bola mata anak bertambah.
Tahap III. Ini ditentukan oleh pembentukan exophthalmos dari berbagai tingkat keparahan, invasi jaringan ruang mata dan penyebaran patologi dari fokus utama.
Untuk tumor bilateral, lesi pada setiap mata adalah karakteristik, dan untuk lesi sporadis - lesi pada satu mata.
IV - tahap. Terdeteksi oleh penyebaran penyakit di sumsum tulang, hati, otak. Proses ini mengalir melalui membran otak, saraf optik, dan jalur hematogen. Dalam kasus ini, pasien menderita mual, muntah, dan nyeri, dan sedikit kemudian akibat anoreksia. Tumor tidak terlihat sampai mencapai ukuran lebih besar dari 0,25 mm.
Dengan asal usul retinoblastoma dibagi menjadi turun temurun dan sporadis. Dalam hal prevalensi, ada retinocytoma dibedakan - dan retinoblastoma dibedakan. Retinoblastoma adalah endofit dan eksofit. Bentuk endofit - berkembang di dalam mata, menghancurkan lapisan retina. Dan exophytic ditentukan oleh ablasi retina dan terletak di luar.
Tentukan beberapa tahap pengembangan, sesuai dengan klasifikasi sistem TNM:
Anak-anak dengan kecenderungan keturunan untuk penyakit ini harus didaftarkan ke dokter spesialis mata. Dokter mata memeriksa pasien dalam mengidentifikasi gejala penyakit: strabismus, leukocoria, peningkatan bola mata. Untuk melakukan ini, gunakan biomikroskopi, ophthalmoscopy, gonioskopi, pemeriksaan visual, pengukuran sudut juling, pengukuran tekanan mata. Saat penglihatan kabur periksa USG mata untuk mendeteksi tumor.
Biopsi intraokular dapat memicu perkembangan tumor, akibatnya prosedur ini hanya digunakan dalam kasus luar biasa. Untuk menentukan prevalensi dan perkembangan tumor, mereka menggunakan radiografi ruang mata dan sinus, CT dan MRI otak, skintigrafi hati.
Jika penyakit terdeteksi pada tahap awal, pengobatan dilakukan tanpa kerugian menggunakan terapi radiasi dan cryotherapy.
Menurut tingkat perkembangan dan prevalensinya, prosedur ditentukan di mana kehilangan mata adalah mungkin. Prognosis untuk mendeteksi patologi ini dalam banyak kasus adalah baik. Namun, metode pengobatan dengan kegembiraan mata memerlukan cacat kosmetik, dan kemudian trauma psikologis pada anak.
Ketika menggabungkan berbagai metode pengobatan, probabilitas kesembuhan total adalah 90%. Metode-metode ini meliputi: kemoterapi, terapi radiasi, cryotherapy, fotokoagulasi, enukleasi, termoterapi, dan pembedahan. Tergantung pada pengawetan penglihatan, prevalensi tumor dan lokasinya, pengobatan ditentukan. Juga, perawatan dipilih secara terpisah, jika terjadi kerusakan pada setiap mata.
Jenis perawatan:
Untuk pencegahan retinoblastoma, perlu berkonsultasi dengan dokter tentang kecenderungan genetik dalam keluarga. Anak-anak yang lahir dalam keluarga semacam itu harus diperiksa secara teratur dan di bawah pengawasan yang ketat.
http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/retinoblastoma/Retinoblastoma - kanker retina, yang memiliki asal genetik dan terutama menyerang anak-anak muda. Penyakit ini serius mengancam kesehatan anak, dan jika diagnosa dan perawatannya terlambat, maka hidupnya. Bahkan jika penyakit ini dapat dikalahkan pada tahap terakhir, masih ada kemungkinan besar bahwa bayi dapat kehilangan penglihatan dan mendapatkan cacat kosmetik selama sisa hidup mereka.
Retinoblastoma adalah tumor ganas yang berkembang di ruang intraokular dari jaringan retina. Penyakit ini terjadi pada sebagian besar kasus pada anak di bawah usia 5 tahun, dan terlepas dari jenis kelamin anak. Ini disebabkan oleh fakta bahwa tumor berasal dari jaringan embrionik. Kita dapat mengatakan bahwa penyakit ini diletakkan kembali pada periode pembentukan prenatal anak. Anak-anak tersebut dilahirkan di lebih dari 50% kasus dari orang tua yang menderita penyakit pada masa kanak-kanak, yaitu, patologi ini bersifat genetik.
Retinoblastoma terletak di retina di ruang intraokular
Apakah retinoblastoma terjadi pada orang dewasa? Sangat jarang. Spesialis dengan praktik klinis bertahun-tahun mencatat bahwa selama seluruh periode kerja, mereka menemukan kasus terisolasi dari penyakit yang terbukti secara histologis pada pasien dewasa. Dapat diasumsikan bahwa penyebab perkembangan retinoblastoma dalam kasus ini menjadi tumor node, yang terbentuk pada masa kanak-kanak, tetapi karena keadaan yang tidak jelas tidak menerima perkembangannya.
Tergantung pada sifat pertumbuhan tumor, mereka dibagi menjadi dua jenis utama - endofit dan exofit. Jenis tumor pertama memiliki kecenderungan untuk berkecambah ke dalam retina dan tubuh vitreous, dan yang kedua menembus ke ruang antar sel retina, menyebabkan pelepasannya karena akumulasi cairan. Sangat jarang bagi pasien untuk memiliki retinoblastoma infiltratif, yang mengarah pada degradasi retina dan akumulasi isi cairan di daerah okular anterior.
Retinoblastoma dapat bersifat unilateral (monokuler, monolateral), maupun bilateral (teropong, bilateral).
Retinoblastoma unilateral (monolateral) dengan gejala "mata kucing" (refleks pupil putih) terlihat dengan mata telanjang
Tergantung pada lokalisasi intraokular tumor dibagi menjadi 5 jenis:
Selain itu, retinoblastoma dibagi menjadi sporadik dan herediter. Jenis pertama, sebagai suatu peraturan, adalah monolateral, membentuk tumor pada satu mata, dan yang kedua adalah bilateral, yaitu, secara simultan mempengaruhi kedua organ penglihatan.
Retinoblastoma mengacu pada tumor yang sel-selnya memiliki diferensiasi rendah, yaitu sangat berbeda dari jaringan sehat di sekitarnya. Seperti yang Anda tahu, tumor tersebut lebih agresif, mereka ditandai dengan pertumbuhan yang dipercepat dan secara aktif bermetastasis ke sumsum tulang belakang dan otak serta tulang kerangka.
Seperti yang telah dicatat, penyebab utama retinoblastoma adalah faktor keturunan. Jika seorang anak menerima bentuk gen tertentu (RB) yang diubah (bermutasi), maka mutasi selanjutnya dijamin akan mengarah pada perkembangan neoplasma. Proporsi tumor tersebut melebihi 60% dari jumlah total retinoblastoma.
Dalam banyak kasus, bentuk herediter dari penyakit ini disertai dengan kelainan lain perkembangan intrauterin - “mulut serigala”, kelainan katup jantung, dll.
Tumor sporadis yang terjadi sangat jarang, dalam satu atau lain cara, tergantung pada mutasi gen yang secara teoritis dapat dikaitkan dengan usia lanjut usia orang tua, tempat tinggal mereka di daerah yang tidak ramah lingkungan dan pekerjaan di industri berbahaya. Jenis retinoblastoma terdaftar pada anak sekolah dan orang dewasa.
Usia orang tua yang lebih tua dari 45 tahun membawa risiko mutasi gen pada bayi baru lahir.
Ada mitos bahwa karena gen mata cokelat dominan, anak-anak dengan warna iris ini lebih rentan terhadap retinoblastoma. Ini tidak terjadi, karena neoplasma ditentukan oleh gen autosom dominan lainnya. Peluang jatuh sakit dengan retinoblastoma pada anak-anak dengan mata terang dan gelap didistribusikan hampir 50/50.
Gambaran simtomatik retinoblastoma tergantung pada tahap perkembangannya. Berdasarkan prinsip ini, dokter membedakan 4 tahap penyakit:
Exophthalmos - mata menonjol ke depan di luar orbit karena pertumbuhan tumor
Ketika gejala pertama penyakit muncul, termasuk refleks pupil putih, pelebaran pupil dengan respon yang melemah terhadap cahaya dan strabismus (strabismus), pasien harus menjalani pemeriksaan opthalmologis lengkap:
Ultrasonografi mata dapat mendeteksi tumor saat medianya mendung
Sebagai rangkaian pemeriksaan tambahan untuk mengidentifikasi metastasis jauh dapat dilakukan:
MRI otak memungkinkan Anda untuk menentukan luasnya tumor
Tugas diagnosis yang penting adalah diferensiasi retinoblastoma dengan patologi berikut:
Pengobatan retinoblastoma dilakukan dalam kompleks dan tergantung pada tahap perkembangan neoplasma. Faktor-faktor berikut akan memainkan peran besar:
Terapi kompleks biasanya meliputi:
Selain itu, dalam beberapa kasus disarankan untuk menggunakan metode efek suhu pada tumor (cryo- dan termoterapi), serta koagulasi laser. Pilihan yang kompeten dari cara yang digunakan dan strategi perawatan yang memadai dalam banyak kasus memungkinkan pasien untuk mempertahankan penglihatannya. Bagaimanapun, dokter mata berusaha sebaik mungkin untuk menghindari enukleasi - pengangkatan mata yang terkena.
Pilihan metode ini dilakukan dengan invasi tumor yang luas, peningkatan tekanan intraokular dan, yang paling penting, dengan ketidakmampuan untuk mengembalikan penglihatan yang hilang. Pengangkatan mata yang terkena menunjukkan tingkat kelangsungan hidup tertinggi dari pasien dan tidak memerlukan pemeriksaan nyeri reguler berikutnya.
Dalam beberapa kasus, tidak mungkin untuk menghindari operasi pengangkatan mata yang terkena.
Tetapi tidak mungkin untuk tidak memperhitungkan fakta bahwa metode ini secara psikologis traumatis bagi anak dan orang tuanya. Selain itu, penuh dengan masalah kosmetik, karena pengangkatan mata dilakukan untuk anak-anak kecil yang terus menumbuhkan tulang tengkorak dan pembentukan orbit mata, sehingga mereka akan membutuhkan prosthetics yang sering dan berulang.
Dengan perkecambahan retinoblastoma di luar batas orbit orbital, pengangkatan tumor secara bedah bahkan lebih traumatis, karena segmen tulang tambahan dari tengkorak dihilangkan.
Pada kesempatan sekecil apa pun untuk mempertahankan penglihatan pada mata yang terkena, radioterapi digunakan, karena retinoblastoma secara aktif merespons radiasi sinar-X. Retina, tubuh vitreous dan segmen anterior saraf optik (minimal 1 cm) harus jatuh ke zona paparan. Selama prosedur, layar khusus digunakan untuk melindungi lensa dari kekeruhan. Mempertimbangkan fakta bahwa anak-anak kecil terpapar radiasi, prosedur ini dilakukan dengan anestesi umum menggunakan fiksasi anak di atas meja khusus.
Terapi dengan obat sitostatik digunakan dalam kasus ketika ada lesi intraokular yang luas dengan invasi saraf optik. Untuk pengobatan digunakan:
Retinoblastoma merespon dengan baik terhadap kemoterapi, tetapi mereka memiliki efek yang sangat negatif pada tubuh pasien. Karena itu, jika ada kesempatan seperti itu, sitostatika dikirim langsung ke area yang terkena dampak untuk mengurangi kerusakan pada tubuh.
Jika deteksi retinoblastoma terjadi pada tahap awal, sangat mungkin bahwa pasien akan pulih sepenuhnya, sementara penglihatannya dan matanya akan diselamatkan. Kesehatan pasien tidak menderita, dan ia nantinya akan dapat menjalani gaya hidup yang biasa. Pada fase awal proses keganasan, ada kemungkinan melakukan pengobatan konservatif yang sukses menggunakan metode terapi lembut.
Sayangnya, kadang-kadang tidak mungkin untuk menghindari enukleasi, tetapi membantu menyelamatkan nyawa dan kesehatan anak.
Enukleasi juga menunjukkan hasil yang baik dalam hal kelangsungan hidup pasien, tetapi metode perawatan ini memiliki konsekuensi serius yang luas, seperti kehilangan penglihatan dan cacat kosmetik yang serius. Dengan penyebaran luas dari proses tumor di meninges, sinus paranasal dan saraf optik, serta metastasis jauh, prognosisnya memburuk secara signifikan. Untuk mengurangi kemungkinan mengembangkan retinoblastoma, anak-anak berisiko harus di bawah pengawasan konstan seorang spesialis.
Retinoblastoma adalah patologi berbahaya yang membutuhkan perhatian serius dari orang tua. Pada tanda-tanda pertama penyakit, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter dan melakukan pemeriksaan lengkap terhadap anak. Kerabat dan teman dari anak-anak yang memiliki kecenderungan genetik untuk tumor ini harus selalu waspada. Harus diingat bahwa pada tahap awal penyakit ini dapat diobati sepenuhnya.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/Retinoblastoma pada sebagian besar kasus didiagnosis pada anak usia dini. Tumor terjadi pada 4% kasus semua patologi onkologis pada anak-anak. Pada awalnya, retina terpengaruh, kemudian tumor bergerak ke struktur mata lainnya.
Insiden penyakit tertinggi terjadi pada usia lima tahun. Diamati sama sering pada anak laki-laki dan perempuan. Prognosis yang menguntungkan hanya dimungkinkan dengan diagnosis tepat waktu. Dalam beberapa tahun terakhir telah terjadi peningkatan insiden penyakit.
Retinoblastoma pada anak-anak memiliki asal neuroectodermal - yaitu, berkembang dari sel-sel tabung saraf janin. Sekitar 60% kasus penyakit ini memiliki kecenderungan genetik. Penyebab kasus sporadis adalah faktor lingkungan yang merugikan. Tumor berkembang dari berbagai lapisan retina.
Retinoblastoma ditandai oleh pertumbuhan yang cepat. Melalui saraf optik menyebar ke otak. Memberikan metastasis tulang dan sumsum tulang. Tumor kongenital dikombinasikan dengan neoplasma ganas lokalisasi dan malformasi lainnya.
Dalam bentuk herediter penyakit, risiko tumor pada anak yang belum lahir adalah 70%.
Retinoblastoma pada anak-anak diklasifikasikan berdasarkan beberapa karakteristik. Berdasarkan faktor penyebab, dua bentuk dibedakan:
Menurut jenis pertumbuhan ada tiga jenis tumor:
Tumor dengan sel yang berdiferensiasi dan tidak berdiferensiasi juga diisolasi. Yang terakhir memiliki prognosis yang paling tidak menguntungkan, tumbuh sangat cepat dan memberikan metastasis jauh.
Perjalanan penyakit ini cocok menjadi empat periode berturut-turut, dimanifestasikan oleh gejala yang berbeda:
Deteksi dini kanker mata dilakukan ketika memeriksa anak dan mengidentifikasi gejala leukocoria. Retinoblastoma ditandai dengan pertumbuhan yang sangat cepat - itu berlipat ganda dalam beberapa minggu. Selama pemeriksaan perlu untuk menilai kondisi organ lain di mana retinoblastoma bermetastasis.
Untuk diagnosis penyakit pemeriksaan mata mata adalah sangat penting.
Retinoblastoma pada anak-anak adalah penyakit yang harus diobati sesegera mungkin. Langkah-langkah terapi tergantung pada stadium penyakit. Metode berikut digunakan:
Tujuan perawatan adalah pelestarian bola mata yang maksimal. Oleh karena itu, dokter mata fokus pada taktik konservatif, menerapkan operasi hanya dalam kasus-kasus ekstrim.
Taktik pengobatan tergantung pada stadium penyakit:
Setelah enukleasi, pemeriksaan histologis bola mata diperlukan untuk menentukan karakteristik tumor. Ini diperlukan untuk pembentukan prognosis dan taktik perawatan lebih lanjut.
Semua jenis terapi disertai dengan pengembangan efek samping:
Frekuensi efek samping terendah yang diamati selama cryodestruction dan perawatan dengan laser.
Pada retinoblastoma, ada dua jenis prognosis untuk masa depan - menguntungkan dan tidak menguntungkan:
Konseling genetik dilakukan untuk mencegah retinoblastoma. Risiko terkena kanker mata meningkat jika orang tua juga menderita penyakit ini.
Tentu saja penyakit parah, perawatan sulit meninggalkan konsekuensi tertentu yang dapat muncul pada anak dalam beberapa tahun. Beberapa penelitian telah dilakukan untuk mengevaluasi efek jangka panjang tersebut. Untuk ini, sekelompok relawan diambil - orang berusia sekitar 30 tahun yang memiliki retinoblastoma di masa kecil.
Sebagian besar studi menilai kemampuan intelektual dan kognitif, memori jangka panjang dan jangka pendek. Hasil-hasil berikut diperoleh:
Menurut hasil penelitian, disimpulkan bahwa penyakit dan pengobatan tidak mempengaruhi kondisi manusia dan tidak memberikan efek tertunda yang berbahaya.
http://moy-oftalmolog.com/morbid-growth/retinoblastoma-u-detej.html