Di antara semua indera, penglihatan adalah salah satu yang paling penting. Itu memberi hingga 90% informasi tentang dunia di sekitarnya. Ada banyak penyakit yang menyebabkan penurunan atau kehilangan penglihatan total, tetapi ada beberapa di antaranya yang masih belum diteliti dengan baik dan tidak memiliki penjelasan yang cukup lengkap tentang perkembangannya. Penyakit-penyakit ini termasuk beberapa jenis amaurosis.
Dalam bahasa Yunani, "amauroz" berarti gelap. Dalam terminologi medis, kata ini digunakan untuk merujuk pada kondisi yang terkait dengan gangguan penglihatan yang signifikan atau kebutaan absolut tanpa alasan yang jelas. Paling sering, patologi bersifat turun-temurun, tetapi bisa juga disebabkan oleh penyakit pada sistem saraf pusat, serta berbagai gangguan fungsional sistem saraf.
Klinik ini membedakan antara kehilangan penglihatan yang terus-menerus - Leber amaurosis, dan kebutaan sementara - fugox amaurosis, oculopathy iskemik, retinopati fotosensitif.
Mari kita perhatikan secara lebih rinci masing-masing negara bagian ini.
Penyakit ini memiliki mekanisme yang sangat kompleks dan tidak sepenuhnya dipahami. Diketahui bahwa patologi berkembang sebagai hasil mutasi pada beberapa gen yang bertanggung jawab atas keadaan retina.
Jika Anda tidak masuk jauh ke dasar-dasar rekayasa genetika dan biologi molekuler, maka alasan mengapa kebutaan berkembang dapat diwakili sebagai berikut. Biasanya, tubuh memproduksi rhodopsin - pigmen yang terletak di batang retina dan mengatur transmisi impuls saraf ke inti visual otak. Berkat rhodopsin, cahaya yang memasuki retina menyebabkan eksitasi pada saraf optik, yang ditransmisikan ke otak. Hasil dari reaksi neuro-kimia yang kompleks ini adalah kemampuan mata untuk melihat berbagai objek dalam semua jenis pencahayaan.
Harus dikatakan bahwa stok rhodopsin di retina agak terbatas, oleh karena itu, bersama dengan penguraian, ada proses kebalikan - sintesis ulang pigmen, yang diperlukan untuk mempertahankan rhodopsin di batang retina pada tingkat yang tepat. Rata-rata, pemulihan total pigmen yang diperlukan membutuhkan waktu 30 menit.
Amaurosis herediter ditularkan melalui gen bermutasi yang bertanggung jawab untuk pembentukan dan dekomposisi rhodopsin, dengan hasil bahwa pasien tidak melihat apa-apa dengan saraf optik yang tidak berubah, kebutaan berkembang. Penelitian telah menunjukkan bahwa ini disebabkan oleh kepunahan batang dan kerucut di retina karena adanya gen mutan dari beberapa jenis.
Penyakit ini hanya diturunkan jika kedua orang tua memiliki gen yang rusak ini.
Penyakit ini biasanya dimanifestasikan pada masa bayi awal. Dalam hal ini, anak mungkin melihat kurangnya respons terhadap benda yang mendekati, mata berkeliaran, tanpa memperbaiki apa pun, reaksi lemah pupil terhadap cahaya (biasanya pada cahaya terang pupil menyempit, dan dengan pencahayaan redup yang mengembang), bola mata terus bergerak ke atas dan ke bawah atau dalam arah yang berbeda (nystagmus).
Strabismus, keratoconus (kornea memperoleh bentuk cembung, menyerupai kerucut) ditemukan pada banyak anak. Dengan cahaya yang sangat terang pada anak-anak, beberapa perbaikan dalam penglihatan direkam.
Jika penyakit tidak berkembang sangat cepat, maka gangguan penglihatan terjadi secara bertahap, tetapi pada usia 9-10 tahun, penyakit itu masih sepenuhnya menghilang.
Penting adalah fakta bahwa fundus mata pada awal penyakit tidak berubah, tetapi kemudian mulai menyimpan pigmen, yang mengarah pada perubahan ireversibel di retina.
Sayangnya, tidak ada perawatan khusus untuk patologi ini dan tidak mungkin untuk mengembalikan penglihatan. Selain kebutaan, banyak anak-anak mengembangkan komorbiditas - penyakit endokrin, perubahan dalam sistem saraf muskuloskeletal dan pusat.
Pada sejumlah penyakit, kebutaan sementara dapat terjadi, yang menghilang setelah penyebab yang mendasarinya dihilangkan. Gangguan sirkulasi darah dalam sistem arteri karotid adalah penyebab paling umum dari amaurosis.
Mereka dapat terjadi sebagai akibat dari gangguan atau kerusakan pada leher dan kepala:
Serangan iskemik sementara (sementara), stroke, infark serebral, mikroemboli vaskular dengan plak kolesterol atau pembekuan darah sering mendahului pelanggaran penglihatan.
Jika terjadi gangguan sirkulasi darah di leher atau kepala, pasien dapat mengeluh gangguan atau perubahan sensitivitas pada ekstremitas, penglihatan berkurang, dan merangkak di wajah. Mungkin juga ada fenomena lain - paresis otot-otot wajah, kesulitan menelan atau berbicara, sakit kepala, mual, memerah ke kepala, kadang-kadang ada kejang-kejang, cacat di depan mata dan halusinasi visual.
Seringkali, gangguan penglihatan terjadi pada satu sisi saja, dengan bintik-bintik di depan mata, hilangnya bidang visual dan penurunan ketajaman visual. Kadang-kadang, pemeriksaan mengungkapkan infark retina, yang dapat menyebabkan atrofi saraf optik. Namun, perubahan seperti itu jarang terjadi karena sirkulasi bypass yang kaya, yang mengkompensasi kurangnya darah ke mata melalui pembuluh sentral.
Amaurosis transien atau transien paling sering terjadi dengan kebutaan monokular transien, okulopati iskemik anterior dan retinopati fotosensitif.
Patologi terjadi pada satu mata, sehingga penyakit ini disebut bermata. Durasi kebutaan bisa dari 3-5 detik hingga 5 menit. Episode yang sering terjadi berbicara tentang patologi di arteri karotis dan oftalmik (kejang, trombosis, emboli), yang menyebabkan iskemia retina.
Tunanetra paling sering terjadi secara tak terduga, dengan latar belakang kesejahteraan relatif. Biasanya, pasien memiliki waktu untuk memperhatikan timbulnya kerusakan penglihatan dalam bentuk gambar kabur atau cacat di depan mata. Dalam beberapa kasus, objek di sekitarnya dapat memperoleh warna yang tidak alami, misalnya, dominasi warna kuning atau hijau. Terkadang mungkin ada perasaan bahwa subjek yang dimaksud terletak di belakang layar transparan, yang membuatnya sangat sulit untuk memperjelas segalanya.
Pemulihan visi terjadi secepat menghilangnya. Saat memeriksa fundus, Anda dapat melihat pucat tajam pada retina, penyempitan arteriol, dan terkadang edema retina dan perdarahan di dalamnya.
Patologi ini lebih berbahaya daripada kebutaan monokular transien, dan merupakan bukti tumpang tindih lumen di arteri karotis.
Perubahan dapat terjadi di bagian anterior mata dan memanifestasikan diri:
Selama pemeriksaan mata, stagnasi darah di pembuluh darah dapat dideteksi (ekspansi, warna lebih gelap, kontur tidak rata) retina dan penurunan tekanan di arteri - pelebaran arteri, pengurangan kecerahan, kehilangan kontur ganda. Di ujung kapiler, perdarahan retina terdeteksi. Dengan perjalanan penyakit yang panjang, fokus neovaskularisasi dapat dilihat - pembentukan pembuluh patologis baru di bagian anterior mata.
Jenis gangguan penglihatan ini terjadi di bawah pengaruh cahaya terang, yang menyebabkan penurunan metabolisme di retina dan, sebagai akibatnya, terjadi penurunan resintesis pigmen rhodopsin. Masalahnya dapat dihilangkan hanya dengan bantuan metode operasional, misalnya, pengangkatan dinding dalam arteri karotis.
http://vashnevrolog.ru/zrenie/vidy-amavroza-i-prichiny-ego-razvitiya.htmlPenyakit pada organ penglihatan selalu memberikan banyak masalah dan ketidaknyamanan kepada pasien. Bagaimanapun, mata adalah indera utama, yang memungkinkan Anda menavigasi di ruang angkasa dan melihat benda-benda di sekitarnya. Patologi yang paling mengerikan adalah hilangnya penglihatan sentral - kebutaan atau amaurosis.
Dengan jenis kerusakan ini, kebutaan memiliki karakter fungsional, yaitu, tidak terkait dengan penyakit bola mata itu sendiri atau strukturnya. Ini adalah kasus ketika, ketika diperiksa, dokter tidak melihat adanya kelainan pada struktur dan operasi aparatus mata, tetapi pada saat yang sama pasien mengeluh kehilangan penglihatan.
Amavroz diperoleh, akibat kerusakan saraf optik, atau bawaan. Pada varian kedua, atrofi saraf optik selalu terjadi.
Penyebab patologi ini banyak. Dalam kasus amaurosis transien, semuanya berhubungan dengan gangguan sementara konduksi atau transmisi impuls sepanjang saraf optik, serta gangguan interaksi penganalisis saraf optik. Paling sering, kebutaan dapat menyebabkan:
Penyebab utama penyakit Leber bawaan adalah kurangnya spesifisitas yang jelas dari sel-sel epitel pigmen dan fotoreseptor. Ini disebabkan oleh anomali dari bahan gen. Kebutaan Leber sangat sering diwariskan dan memiliki tipe transmisi resesif autosom. Penyakit harus ditakuti hanya jika orang tua di masa depan memiliki gen bermutasi dalam genotipe mereka.
Kebutaan seperti itu bisa lengkap dan parsial, serta dapat dibalik dan tidak dapat diubah.
Amaurosis sementara adalah konsekuensi dari patologi sistem tubuh lain atau paparan dari luar, dan manifestasinya terjadi dengan eliminasi penyakit yang mendasarinya. Dalam bentuk kebutaan ini, pasien mencatat penurunan tajam dalam penglihatan, hingga benar-benar hilang dengan berbagai cacat di bidang visual:
Minat klinis adalah bentuk kebutaan bawaan. Amaberus Leber didiagnosis pada anak usia dini. Anak-anak ini kekurangan refleks visual yang biasa, mereka canggung dan sering melukai diri sendiri. Perlu dicatat bahwa kehilangan penglihatan tidak mutlak saat lahir, tetapi berkembang dan mengarah ke kebutaan total, biasanya lebih dekat ke masa remaja. Tetapi ada beberapa kasus kelahiran anak-anak dengan kekurangan penglihatan.
Seringkali patologi ini bersifat sistemik dan dikaitkan dengan gangguan lain: retardasi mental, gangguan pendengaran atau ketidakhadiran, patologi organ internal, sistem saraf, endokrin, dan muskuloskeletal. Epilepsi sering terjadi. Selain amaurosis, anak-anak ini sering memiliki penyakit lain pada alat mata:
Karena banyaknya manifestasi pada bagian berbagai organ dan sistem, kadang-kadang sangat sulit untuk membuat diagnosis yang benar dan mencurigai Leber amaurosis tepat waktu.
Gambaran fundus pada penyakit seperti itu sering tanpa patologi, namun, dengan jangka waktu yang lama adalah mungkin untuk menunda pigmen - ini memperburuk proses dan menyebabkan kebutaan.
Untuk membuat diagnosis yang benar dan meresepkan pengobatan, perlu untuk melakukan diagnosis menyeluruh. Ini didasarkan pada riwayat medis dan pemeriksaan pasien. Sangat penting bagi pasien tersebut untuk memeriksa fundus mata, untuk memeriksa ketajaman visual, refleks neurologis dan visual. Tes-tes darah umum dan biokimiawi ditentukan.
Jika perlu, resepkan pencitraan resonansi magnetik dan analisis genetik.
Tergantung pada penyebab amaurosis, perawatan yang tepat akan diberikan. Dalam kasus gangguan visual transien, penyakit utama dikoreksi:
Tidak seperti kebutaan sementara, Leber amaurosis tidak dapat menerima koreksi medis, seperti semua mutasi genetik. Biasanya, mengenakan kacamata seperti itu dikaitkan dengan pasien tersebut sambil mempertahankan penglihatan kecil. Mereka juga membutuhkan pengawasan ahli saraf.
Komplikasi amaurosis yang paling berbahaya dan mengancam adalah kebutaan permanen yang ireversibel dengan atrofi saraf optik dan kerusakan retina. Kondisi ini tidak dapat dikoreksi, dan dalam hal ini, pengobatan tidak mungkin.
Untuk mencegah terjadinya kebutaan sementara, Anda perlu memantau kesehatan Anda: Anda harus menjalani pemeriksaan medis tepat waktu, mencoba menghindari cedera kepala, menghentikan kebiasaan buruk, jangan mengobati sendiri dan dengan hati-hati mengikuti instruksi dokter untuk patologi apa pun.
Gaya hidup sehat, diet seimbang dan olahraga ringan akan membantu memperkuat tubuh dan menyelamatkan Anda dari banyak penyakit.
Dengan Lever amaurosis, sayangnya, tindakan pencegahan tidak ada. Satu-satunya hal yang dapat dilakukan orang tua selama perencanaan kehamilan adalah menjalani diagnosis genetik menyeluruh, yang akan mengurangi risiko penyakit berbahaya pada anak.
Dengan pengobatan penyakit yang tepat waktu yang menyebabkan transient amaurosis, prognosis seumur hidup menguntungkan. Perawatan yang dipilih dengan benar dapat sepenuhnya mengembalikan penglihatan dan mencegah terjadinya kondisi seperti itu.
Amaurosis bawaan memiliki prognosis yang buruk karena ketidakmungkinan pengobatan. Tapi itu semua tergantung pada ketajaman visual awal dan kecepatan kehilangannya. Dalam beberapa kasus, penglihatan dipertahankan, meskipun tidak sepenuhnya.
Menemukan bug? Pilih dan tekan Ctrl + Enter
Astigmatisme adalah cacat visual paling umum yang terkait dengan distorsi bentuk lensa mata atau kornea mata. Gejala astigmatisme pada mata mata.
http://pillsman.org/21793-amavroz.htmlGejala amaurosis terjadi segera setelah lahir atau dalam waktu singkat setelahnya. Diagnostik instrumental dilakukan berdasarkan keluhan pasien. Tidak ada perawatan khusus.
Apa itu amaurosis? Penyakit ini merupakan pelanggaran sensitivitas organ penglihatan terhadap cahaya. Ada 2 bentuknya: bawaan dan sementara (bergulir).
Bentuk ini juga disebut "Leber amavoz". Kebutaan disebabkan oleh kelainan genetik. Sebagai hasil mutasi pada gen, pigmen rhodopsin diproduksi dalam jumlah yang tidak mencukupi, akibatnya transmisi impuls saraf dan pembentukan gambar visual terganggu.
Dengan kecenderungan turun-temurun, metabolisme pada batang dan kerucut juga terganggu.
Amaurosis bawaan mudah dikenali dari hari-hari pertama kehidupan bayi dengan gejala-gejala berikut:
Terhadap latar belakang amaurosis, seorang anak memiliki kelainan refraksi, katarak, miopia dan penyakit lainnya.
Dalam bentuk bawaan, kebutaan mungkin tidak terjadi segera, tetapi sampai 10 tahun.
Pada penyakit ini, kehilangan penglihatan sebagian atau seluruhnya bersifat sementara. Kebutaan berlangsung tidak lebih dari 10 menit. Anda dapat memulihkan penglihatan dengan bantuan obat-obatan.
Gejala tergantung pada faktor yang menyebabkan penurunan tajam dalam penglihatan:
Amaurosis bawaan (neuropati optik) adalah patologi herediter, memiliki jenis penularan autosom resesif. Penyakit ini terjadi karena mutasi 18 gen, dimanifestasikan oleh kurangnya spesifisitas epitel pigmen dan fotoreseptor.
Orang tua dengan gen yang bermutasi dalam genotipe mungkin tidak ada manifestasi penyakit, tetapi patologi akan ditularkan ke anak.
Kebutaan sementara dapat disebabkan oleh faktor-faktor berikut:
Seringkali penyebab transient amaurosis adalah emboli arteri retina. Akibatnya, ada pelanggaran transmisi gambar visual ke otak.
Pengobatan kebutaan dilakukan oleh dokter spesialis mata. Dalam kasus bentuk bawaan, konsultasi dengan ahli genetika diperlukan, bantuan ahli endokrin, ahli onkologi, spesialis penyakit menular, angiolog, dan ahli saraf mungkin diperlukan.
Pasien perlu pemeriksaan hati-hati. Diagnosis banding dengan atrofi saraf optik dan abiotropi retina pigmen dilakukan.
Survei menyarankan:
Kadang-kadang pasien ditugaskan untuk penelitian resonansi magnetik.
Amavroz adalah penyakit langka dan sangat serius. Perawatan tergantung pada jenis dan penyebab gangguan penglihatan.
Terapi hanya efektif pada amaurosis sementara. Bentuk bawaan tidak dapat diobati.
Kebutaan sementara diobati dengan obat-obatan. Efektivitas pengobatan tergantung pada keparahan gangguan, serta ketepatan waktu diagnosis. Obat-obatan ditentukan berdasarkan penyebab amaurosis:
Setelah menghilangkan akar penyebab, visibilitas dikembalikan. Dalam amaurosis Levera, jika penglihatan sedikit dipertahankan, pasien diresepkan memakai kacamata.
Intervensi bedah dibenarkan dalam kasus kanker. Jika operasi berhasil, maka Anda dapat sepenuhnya mengembalikan ketajaman visual.
Dalam beberapa kasus adalah mungkin untuk menyingkirkan tumor dengan bantuan kemoterapi dan radioterapi.
Bahkan jika anak melihat setelah lahir, penglihatan secara bertahap memburuk dan menghilang sama sekali. Gangguan visual lainnya terjadi - strabismus, hiperopia, miopia, astigmatisme. Penyakit-penyakit ini membawa ketidaknyamanan yang signifikan pada anak, memengaruhi perkembangan mental.
Konsekuensi dari amaurosis:
Konsekuensi dari amaurosis tidak dapat diubah. Penting untuk menjalani pemeriksaan sedini mungkin dan memulai perawatan, dalam hal ini akan mungkin untuk mencegah perkembangan komplikasi.
Terkadang penyakit bawaan disertai dengan gangguan sistemik, yaitu penyakit pada sistem endokrin, ginjal, dan sistem saraf pusat.
Prognosis dari Lever amaurosis tidak disukai. Hingga 95% anak-anak pada usia 10 tahun benar-benar kehilangan penglihatan mereka. Prognosis bentuk sementara lebih disukai, tergantung pada ketepatan waktu perawatan di rumah sakit.
Tindakan profilaksis untuk amaurosis bawaan belum dikembangkan. Untuk mencegah penyakit ini, Anda perlu menjalani pemeriksaan genetik pada tahap perencanaan kehamilan.
Untuk profilaksis dari bentuk sementara, seseorang harus makan dengan benar, meninggalkan kebiasaan buruk, melakukan senam untuk mata, dan tidak terlalu melatih mata saat bekerja di depan komputer. Jika ada penyakit mata, Anda harus mengunjungi dokter spesialis mata, dan tidak mengobati sendiri.
Amaurosis bawaan adalah penyakit yang menyebabkan hilangnya fungsi visual. Anak menjadi cacat visual.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/amavroz.htmlAmaurosis (dari bahasa Yunani mauros - gelap) disebut kebutaan, yang dapat terjadi tanpa perubahan patologis mata. Penyakit ini dimanifestasikan karena hilangnya fungsi berbagai bagian alat analisa visual, termasuk saraf optik. Dalam praktik medis, istilah "amaurosis" mengacu pada total kehilangan penglihatan, yang terjadi tanpa alasan yang jelas pada pandangan pertama. Seperti dicatat oleh Baglaza, ada beberapa bentuk penyakit ini: diabetes, timah, dan jenis lainnya.
Amaurosis fugax (kebutaan sementara) - kehilangan penglihatan sebagian atau seluruhnya, episode akut yang berlangsung kurang dari 10 menit. Penyebab utama penyakit ini adalah emboli arteri retina (iskemia arteri karotis).
Pertama-tama, pasien harus diberikan agen fibrinolitik dan antihipertensi. Biasanya, dokter meresepkan agen antiplatelet kepada pasien mereka (dipyridamole, asam asetilsalisilat, dll.). Dalam kasus eksaserbasi Amaurosis fugax, intervensi bedah diperlukan, endarterektomi arteri karotis dilakukan. Jika menganggur pasien mungkin mengalami stroke.
Amaurosis bawaan Leber adalah penyakit keturunan yang mempengaruhi perubahan degeneratif di retina. Penyakit ini ditularkan kepada anak-anak hanya jika kedua orang tua memiliki gen yang rusak, yang merupakan penyebab patologi.
Balita dilahirkan ke dunia dengan gangguan penglihatan, dengan waktu, mata berkedut atau nistagmus (gerakan mata tidak sadar) dapat muncul, meskipun tanda-tanda ini juga mungkin bawaan. Anak-anak ini perlu dimonitor dengan hati-hati, karena mereka dapat tanpa sengaja melukai mata mereka dengan jari atau tinju mereka, dan ini mengarah pada katarak dan keraton conus (kelainan bentuk kornea).
Dalam beberapa kasus, amaurosis bawaan dapat disertai dengan penyimpangan berikut:
Nah, informasi lebih lanjut tentang ini dan manifestasi okular lainnya dapat ditemukan di "obaglaza.ru."
Selain itu, pasien mungkin mengalami patologi sistemik, seperti kelainan ginjal, epilepsi, gangguan endokrin, gangguan pendengaran, gangguan mental, kelainan SSP, dan lain-lain.
Dengan bertambahnya usia, perubahan dalam keadaan retina terjadi, bagaimanapun, ini tidak mempengaruhi penglihatan manusia dengan cara apapun. Biasanya, orang dengan penyakit ini hanya dapat membedakan antara kegelapan dan cahaya, dan dalam beberapa kasus, melacak pergerakan objek.
Tidak ada perawatan khusus untuk bentuk klinis amaurosis ini. Jika pasien memiliki tingkat penglihatan yang memadai, maka ia akan diberi kacamata. Biasanya sulit bagi orang yang menderita penyakit seperti itu untuk meniru orang lain. Ketika mendeteksi amaurosis bawaan pada anak-anak, perlu untuk mengetahui dari jarak berapa anak melihat wajah orang tua dan mengenali ekspresinya. Dari jarak ini, komunikasi dengan bayi harus dilakukan, ini adalah satu-satunya cara dia akan belajar untuk menyalin ekspresi wajah, untuk berkomunikasi dengan penduduk asli. Di situs web Obaglaza py Anda dapat menemukan lebih banyak rekomendasi yang akan membantu membuat kehidupan pasien dengan jenis penyakit bawaan lebih nyaman.
Diagnosis penyakit dilakukan dengan menggunakan pemeriksaan makroskopis, di mana inklusi subretinal, perubahan struktur kerucut dan batang, perubahan fotoreseptor, serta adanya bintik pigmen terdeteksi.
Karena amaurosis adalah penyakit yang kompleks, itu membutuhkan perawatan yang sangat profesional. Karena itu, Anda harus mencari bantuan hanya di klinik oftalmologi dan institusi medis yang baik. Tidak ada pembicaraan tentang pengobatan sendiri atau pengobatan dengan metode tradisional.
http://obaglaza.ru/simptomy/43-amavroz.htmlIstilah medis amaurosis berasal dari bahasa Yunani dan secara harfiah diterjemahkan sebagai gelap. Ini mengacu pada kebutaan yang terjadi tanpa perubahan nyata pada bola mata. Biasanya, kondisi patologis seperti itu dikaitkan dengan kerusakan saraf optik atau departemen lain yang terkait dengan penganalisa visual yang lebih tinggi. Seringkali, istilah amaurosis juga mengacu pada kebutaan fungsional, yang disertai dengan hilangnya fungsi visual tanpa adanya penyebab yang jelas. Ada beberapa bentuk penyakit ini, klasifikasi di antaranya merupakan akar penyebab dari fenomena patologis ini (khususnya, diabetic amaurosis, lead amaurosis, dll.).
Amaurosis sementara
Kebutaan sementara disertai dengan kehilangan penglihatan secara tiba-tiba, yang bisa lengkap atau sebagian dan berlangsung tidak lebih dari sepuluh menit. Penyebab utama penyakit ini adalah iskemia sementara di kolam arteri karotis. Paling sering, peristiwa vaskular terjadi di arteri retina dan dikaitkan dengan emboli.
Pengobatan amaurosis sementara dilakukan dengan menggunakan obat fibrinolitik dan obat antihipertensi. Disaggregant juga diresepkan, yang meliputi dipyridamole dan asam asetilsalisilat. Jika, dengan latar belakang kebutaan sementara, gejala sistemik iskemia sedang berkembang, dalam beberapa kasus intervensi bedah dilakukan dalam jumlah endaterektomi di wilayah arteri karotis. Operasi semacam itu sering membantu mencegah stroke.
Leber amaurosis bawaan
Kelainan genetik bawaan ini menyebabkan proses degeneratif di retina. Anak-anak dengan kelainan bawaan seperti itu memiliki patologi mata yang sangat serius. Jalur penularan cacat adalah resesif autosom, yaitu, hanya jika ada gen yang rusak pada kedua orang tua, seorang anak dapat dilahirkan dengan penyakit ini.
Bayi yang baru lahir memiliki penurunan fungsi visual, serta gejala karakteristik penyakit. Yang terakhir termasuk gerakan bola mata yang tidak disengaja (nystagmus), bawaan atau kedutan yang didapat. Anak-anak dengan kelainan genetik ini sering melukai bola mata (dengan kepalan tangan atau jari), yang sering menyebabkan katarak, kelainan bentuk kornea, dll.
Selain amaurosis, kondisi herediter ini juga ditandai dengan adanya kerusakan lain pada bola mata (astigmatisme, hiperopia, katarak, strabismus, miopia). Kadang-kadang perubahan patologis sistemik juga dimanifestasikan (epilepsi, gangguan mental, gangguan pendengaran, patologi ginjal, kerusakan sistem endokrin, sistem saraf pusat dan malformasi sistem kerangka).
Retina mengalami perubahan seiring bertambahnya usia, tetapi tingkat penglihatan pada orang dewasa tidak berubah. Dalam hal ini, pasien dengan Leber's congurital amaurosis biasanya hanya dapat membedakan antara terang dan gelap, kadang-kadang merasakan pergerakan benda.
Pengobatan khusus untuk anomali ini tidak dikembangkan. Biasanya, pasien diberi resep alat optik untuk koreksi penglihatan, jika fungsinya cukup terjaga. Namun, bahkan dengan ini, pasien dengan penyakit ini sulit membedakan ekspresi wajah orang-orang di sekitar mereka.
Jika seorang anak memiliki amaurosis bawaan, maka jarak di mana bayi dapat membedakan ekspresi orang tua harus diklarifikasi. Untuk pembentukan sistem saraf yang tepat, orang tua harus berada dalam jarak ini. Ini akan memungkinkan remah untuk mengenali wajah, menyalin ekspresi wajah dan berkomunikasi dengan keluarga dekat.
http://mosglaz.ru/blog/item/1143-amavroz.htmlAmaurosis adalah gangguan mata di mana ketajaman visual terganggu.
Dan dengan tidak adanya pengobatan penyakit ini dalam waktu singkat datang kebutaan total tanpa kemungkinan mengembalikan fungsi visual.
Seringkali patologi ini bersifat bawaan dan berkembang karena pengaruh faktor genetik.
Amavroz termasuk dalam kategori penyakit mata yang saat ini tidak dipahami dengan baik, dan pada kenyataannya spesialis hanya dapat berbicara dengan percaya diri tentang komplikasi dan gejala penyakit, serta memberikan pengobatan yang stabil, tetapi penyebab patologi tidak selalu dapat ditentukan.
Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini adalah keturunan, tetapi ada juga bentuk yang didapat yang berkembang di bawah berbagai kondisi patologis sistem saraf pusat.
Penyakit pada struktur mata itu sendiri dalam kasus ini bukanlah penyebabnya, dan hanya pada amaurosis bawaan ada atrofi saraf optik, tetapi ini bukan penyebab, tetapi akibatnya.
Ada dua jenis amaurosis: transien dan bawaan.
Pandangan transien, juga disebut fana, adalah gangguan sementara yang terjadi dengan faktor predisposisi eksternal atau internal.
Penyakit seperti itu dirawat dengan cara medis, tetapi seringkali fungsi visualnya dipulihkan sendiri.
Lebih buruk jika didiagnosis sebagai congenital amaurosis (Leber amaurosis), yang mengungkapkan disfungsi retina mata, dan pada gilirannya, berkembang di dalam rahim dan merupakan faktor genetik.
Amaurosis sementara dapat terjadi karena perkembangan patologi berikut:
Penyebab lain mungkin trauma pada mata atau kepala, stroke, keracunan alkohol, obat-obatan narkotika atau zat beracun.
Dalam semua kasus ini, disfungsi mekanisme yang bertanggung jawab atas transmisi gambar visual ke otak dapat terjadi.
Meskipun penyakit ini mungkin tidak ada pada orang tua, penyakit ini ditularkan kepada anak.
Gejala-gejala amaurosis adalah:
Tergantung pada penyebab gangguan, tanda-tanda spesifik tambahan dapat diamati.
Jika amaurosis berkembang dengan latar belakang penyakit endokrin, nyeri mata dan pembengkakan otot-otot mata dapat diamati.
Dan dalam kasus amaurosis keracunan, pasien tidak hanya memanifestasikan gangguan visual dan hilangnya bidang visual, tetapi juga disorientasi dan kebingungan.
Dalam kasus pengembangan formasi onkologis, gejalanya akan hampir sama, tetapi mereka mungkin secara bertahap muncul ketika tumor tumbuh.
Tetapi dengan dimensi spesifiknya, tekanan pembuluh mata dapat terjadi, dan dalam situasi seperti itu perkembangan gejala bisa tiba-tiba, sementara pasien mulai mengalami sakit kepala dan nistagmus secara teratur.
Karena anak-anak di bawah usia 3-4 tahun tidak dapat menggambarkan kondisi mereka dan berbicara tentang gejala yang mengganggu, orang harus memperhatikan apakah anak tersebut memiliki gejala yang menunjukkan perkembangan amarosis:
Dengan tanda-tanda seperti itu, perlu untuk menjalani pemeriksaan awal dan memulai perawatan. Semakin dini tindakan dilakukan, semakin besar kemungkinan penyakit tersebut dapat dihilangkan tanpa konsekuensi serius.
Metode yang paling akurat adalah electroretinography, di mana, jika diagnosis dikonfirmasi, aktivitas bioelectric dari retina tidak dicatat.
Pada saat yang sama, jika kebutaan bukan merupakan konsekuensi dari amaurosis, dan kelainan yang disebabkan oleh atrofi saraf optik atau penyakit lain (seringkali bahkan bukan berasal dari oftalmik), indikator electroretinography akan normal.
Kursus pengobatan ditentukan oleh dokter dan akan tergantung pada penyebab amaurosis dan jenisnya.
Pengobatan utamanya adalah penyakit tipe sementara.
Dalam kasus tersebut, obat dapat diresepkan untuk menormalkan proses sirkulasi darah:
Jika penyebabnya adalah dalam neoplasma, maka kemungkinan pembedahan atau kemoterapi kemungkinan akan diresepkan.
Dengan patologi endokrinologis, kursus minum obat yang menurunkan kadar gula darah, serta terapi penggantian hormon, dapat membantu.
Jika kemunduran penglihatan disertai dengan migrain yang parah, situasinya dapat diperbaiki dengan mengambil antispasmodik, dan dalam kasus keracunan toksik, pemulihan penglihatan terjadi setelah menjalani terapi detoksifikasi.
Bagaimanapun, perlu untuk terlebih dahulu menghilangkan akar penyebab amafosis.
Tetapi dalam kasus Leber amaurosis, perawatan seperti itu tidak mungkin: pada kenyataannya, itu adalah mutasi genetik yang tidak dapat dihilangkan dengan metode modern.
Dengan tidak adanya pengobatan yang memadai dan tepat waktu, penyakit ini dapat menyebabkan lesi retina distrofik, atrofi saraf optik, dan dalam kasus terburuk kebutaan total terjadi.
Dalam kebanyakan kasus, ini adalah komplikasi yang tidak dapat dipulihkan di mana pemulihan fungsi visual tidak mungkin dilakukan.
Pasien yang kualitas visualnya mulai menurun harus terlebih dahulu menjalani pemeriksaan oftalmologis.
Penting untuk menyesuaikan pola makan Anda, menghilangkan junk food (goreng, berlemak) dan makan lebih banyak buah, buah-buahan dan sayuran.
Untuk meningkatkan sirkulasi darah, perlu melakukan senam untuk mata (terutama jika siang hari Anda harus meregangkan penglihatan Anda dengan komputer).
Penting juga untuk tidak menghindari aktivitas fisik sedang, yang merangsang sistem sirkulasi darah umum.
Amaurosis bawaan tidak mungkin untuk diprediksi, apalagi menyingkirkannya hanya dengan metode profilaksis.
Prediksi penyembuhan yang menguntungkan hanya dapat diberikan dengan amarosis sementara, tetapi hanya dengan syarat bahwa pasien mencari bantuan dokter spesialis tepat waktu.
Dalam kasus seperti itu, pada kebanyakan pasien, penglihatan dipulihkan (dengan derajat ringan dan sedang - pemulihan penuh terjadi).
Video ini menyajikan penyebab utama gangguan penglihatan:
Secara mandiri, seseorang tidak dapat menentukan bahwa ia mengembangkan amaurosis.
Selain itu, kadang-kadang penurunan ketajaman visual tidak terkait dengan gangguan patologis dan orang dapat menunggu selama berbulan-bulan dan bertahun-tahun sampai penglihatan mereka kembali normal.
Semua ini dapat menyebabkan hilangnya penglihatan, oleh karena itu, pada gejala pertama kemunduran penglihatan, perlu untuk menolak pengobatan sendiri dan mengunjungi dokter mata.
http://zrenie1.com/bolezni/amavroz.htmlPenyakit mata yang terpesona dapat disebabkan oleh hereditas yang terbebani atau mutasi pada genom manusia, serta dampak buruk dari faktor lingkungan. Dasar patologi adalah pelanggaran sintesis zat tertentu yang terlibat dalam pembentukan sel fotosensitif. Akibatnya, transmisi impuls dari mata ke otak terganggu, sementara pasien kehilangan penglihatan. Perubahan seperti itu tidak dapat disembuhkan dalam kasus bentuk bawaan dan dapat terjadi dengan sendirinya ketika amaurosis didapat diamati.
Patologi sering disebabkan oleh kegagalan sirkulasi di pembuluh kepala dan perubahan iskemik retina.
Patologi semacam itu dapat memicu amaurosis:
Penyakit ini dapat bersifat turun temurun atau didapat dan secara patogenetik dimanifestasikan terutama dengan tidak adanya batang dan kerucut, yang bertanggung jawab untuk sensitivitas terhadap cahaya dan persepsi warna. Kelainan bawaan hampir tidak dapat diobati dan mengakibatkan kebutaan total. Amaurosis, yang dikaitkan dengan paparan faktor lingkungan berbahaya, menghilang segera setelah dihilangkannya pengaruh mekanisme ini.
Amavrosis mata bersifat sementara, di mana aktivitas fungsional organ penglihatan menurun atau jatuh selama periode waktu tertentu. Setelah ini, kemampuan untuk melihat dipulihkan. Itu bisa sebagian dan lengkap. Kondisi ini disebabkan berhentinya paparan faktor lingkungan yang memicu gangguan. Selain itu, penyakit Leber atau amaurosis bawaan terisolasi. Ini terkait dengan pelanggaran genotipe manusia dan diwariskan oleh semua anak dari orang tua yang sakit. Penyakit ini disebabkan oleh pelanggaran sintesis zat rhodopsin tertentu, yang terlibat dalam pembentukan sel fotosensitif pada makula. Ini mengganggu proses pengiriman informasi dari mata ke otak.
Amarosis mata, terlepas dari apakah itu bawaan atau didapat, menyebabkan perkembangan tanda-tanda klinis berikut pada pasien:
Murid pada pasien tersebut hampir tidak menanggapi sumber cahaya.
Dalam kasus amaurosis bawaan, penyakit ini dilengkapi oleh manifestasi bersamaan dalam bentuk keterbelakangan mental, gangguan pendengaran dan bicara. Gangguan neuromuskuler yang parah juga dapat terjadi. Dengan didapatnya amaurosis, patologi dikombinasikan dengan serangan iskemik dan kerusakan ujung saraf lainnya. Pertama-tama, saraf yang memberi makan otot-otot wajah terpengaruh. Pada manusia, sakit kepala parah, halusinasi, dan kehilangan kesadaran dapat terjadi. Pada kasus yang parah, penyakit ini menyebabkan kejang dan stroke, diikuti oleh gangguan neurologis.
Amaroz dapat dicurigai dengan adanya tanda-tanda klinis yang khas dari penyakit ini pada pasien. Untuk mengkonfirmasi diagnosis, dilakukan ophthalmoscopy, yang digunakan untuk mendeteksi stasis darah pada bola mata, tanda-tanda neovaskularisasi dan pembengkakan sklera. Oculometry dan visiometry juga dilakukan, yang membantu untuk membangun ketajaman visual. Pencitraan resonansi magnetik dan studi genotipe diperlukan, yang memungkinkan untuk mengecualikan penyakit keturunan. Penting untuk lulus tes darah umum dan biokimia.
Bentuk amaurosis herediter tidak dapat disembuhkan. Juga tidak mungkin untuk meningkatkan kualitas penglihatan pasien, karena sel-sel reseptor utama mata tidak ada. Dalam kasus bentuk penyakit yang didapat, penting untuk menghilangkan penyebab yang memicu patologi. Untuk melakukan ini, yang melanggar aliran darah adalah resep dana yang meningkatkan kekuatan jaringan saraf, nootropics, untuk mengurangi tekanan darah hipotonik dan diuretik. Ketika tumor diamati di bola mata, kemoterapi diperlukan dan operasi dapat dilakukan untuk mengangkat tumor. Keracunan membutuhkan detoksifikasi, setelah itu penglihatan pasien pulih sepenuhnya. Pada diabetes, dianjurkan diet dan pemberian insulin. Setelah menghilangkan penyebab utama, sel-sel fotosensitif dipulihkan dan penglihatan sepenuhnya atau sebagian dikembalikan.
Amaurosis bawaan Leber menyebabkan hilangnya penglihatan sepenuhnya segera setelah lahir, yang menyebabkan seseorang menjadi cacat. Dengan tidak adanya perawatan yang tepat waktu dan memadai, masalah yang sama diamati dalam kasus patologi yang didapat. Konsekuensi juga termasuk kemungkinan mengembangkan stroke yang berhubungan dengan gangguan sirkulasi darah di otak.
Setelah menderita kehilangan penglihatan pada pasien, area tanpa sel fotosensitif, yang tampak seperti ternak, dapat diselamatkan.
Dimungkinkan untuk mencegah amaurosis, jika Anda mengamati cara hidup yang benar, meninggalkan kebiasaan buruk, makan dengan benar, dan berolahraga. Penting juga untuk memantau kondisi tubuh dan mencegah dekompensasi atau keluar dari kontrol patologi somatik, seperti diabetes dan hipertensi. Dengan terapi yang memadai dan tepat waktu, prognosis untuk hidup dan bekerja setelah menderita amaurosis sangat baik.
http://etoglaza.ru/bolezni/retiny/amavroz-glaza.htmlLeber amaurosis adalah penyakit keturunan, yang ditandai dengan kerusakan bawaan pada sel-sel fotosensitif retina. Terkadang ada gangguan umum lainnya, seperti kelainan ginjal atau SSP.
Anak segera setelah lahir atau dalam bulan-bulan pertama kehidupan memanifestasikan reaksi lemah pupil terhadap cahaya, dalam beberapa kasus benar-benar tidak ada. Dengan bertambahnya usia, bayi mungkin mulai menggosok penglihatan, ada pandangan panjang, fotofobia. Ada risiko kehilangan pandangan sama sekali.
Dengan bantuan pandangan, seseorang berorientasi pada ruang, melihat benda-benda di sekitarnya. Salah satu patologi retina yang paling parah adalah amaurosis.
Ini dapat berupa bawaan atau didapat (karena kerusakan pada saraf optik). Dengan patologi bawaan, atrofi saraf optik berkembang di hampir setiap kasus.
Istilah ini berasal dari bahasa Yunani ("mauros" berarti "gelap"), dan dikaitkan dengan kebutaan, yang dapat terjadi tanpa perubahan patologis yang objektif. Seseorang bisa kehilangan penglihatan selama 10 menit atau seumur hidup.
Penyakit pertama yang dijelaskan oleh dokter mata Jerman Theodor Leber pada abad XIX. Menurut statistik, penyakit ini menyerang 1 orang per 81.000.
Amaurosis bawaan Leber disebabkan oleh kematian sel-sel fotosensitif di retina, yang tidak mampu pemulihan lebih lanjut.
Gen RPE65 yang cacat pada kromosom pertama menyebabkan kematian sel di retina. Dokter menyebut penyakit ini varian parah retinitis pigmentosa.
Sebagai aturan, amaurosis ditularkan dengan cara obsesif-resesif. Sebuah anomali terjadi dan memanifestasikan dirinya dalam kasus-kasus di mana gen mutasi hadir dalam tubuh kedua orang tua.
Sel-sel epitel pigmen dan fotoreseptor pada bayi yang baru lahir tidak dapat membelah, sehingga penyakit ini berkembang. Ini mengacu pada kelompok gangguan heterogen yang menyebabkan penghapusan kerucut dan batang.
Kebutaan dapat terjadi karena alasan berikut:
Penyebab utama penyakit bawaan Leber adalah kurangnya spesifisitas yang jelas dari sel-sel epitel pigmen dan fotoreseptor.
Biasanya berkembang dengan kehilangan penglihatan monokuler transien, okulopati iskemik anterior dan retinopati fotosensitif.
Kebutaan monokular transien memanifestasikan dirinya dalam satu mata, karena itulah nama penyakitnya. Durasi tidak adanya penglihatan adalah 3-5 detik, kadang-kadang periode ini meningkat menjadi 5 menit.
Kebutaan episodik seperti itu menunjukkan kegagalan dalam struktur arteri karotis dan oftalmikus. Gangguan ini berkontribusi pada pembentukan iskemia retina.
Jenis amaurosis sementara muncul secara tiba-tiba. Pasien memiliki waktu untuk mencatat penurunan penglihatan, yang muncul sebagai gambar kabur dalam bentuk bintik-bintik di depan mata.
Hal-hal di sekitarnya tiba-tiba memperoleh warna yang tidak biasa, didominasi oleh kuning, hijau. Ada perasaan bahwa objek yang diamati terletak di belakang layar transparan.
Visi dapat dengan cepat pulih atau menghilang. Saat mendiagnosis bola mata, retina berwarna pucat dan penyempitan arteriol dapat dipertimbangkan. Terkadang ada pembengkakan retina dan pendarahan di dalamnya.
Suatu bentuk amaurosis yang berbahaya, yang ditandai dengan tumpang tindih lumen di arteri karotis.
Paling sering diwujudkan dalam bentuk:
Jika dilihat dari spesialis, Anda dapat melihat stasis darah di vena retina. Dengan perjalanan penyakit yang panjang, pembuluh patologis baru muncul di bagian anterior mata.
Retinopati fotosensitif muncul ketika terkena cahaya terang, mengurangi tingkat metabolisme.
Amaurosis histeris muncul pada latar belakang trauma mental yang kompleks. Histeria - satu dan faktor dalam munculnya penyakit ini. Paling sering terjadi pada orang dengan tingkat rangsangan yang meningkat.
Jenis kebutaan ini didasarkan pada perlambatan persepsi visual yang terjadi pada korteks serebral. Perubahan pada mata itu sendiri tidak terjadi. Pasien mengeluh penurunan tajam ketajaman visual, skotoma, hemianopia mungkin muncul.
Banyak yang tertarik dengan pertanyaan tentang apa itu amaurosis dan apa gejalanya.
Paling sering, pasien dihadapkan dengan gejala-gejala berikut:
Ketika seorang anak mencapai usia sekolah (8-9 tahun), formasi pigmen dalam bentuk ruam muncul di permukaan retina dan dekat, seperti dengan rubella. Pada usia 15, risiko keratoconus meningkat.
Selain kebutaan, penyakit ini berkontribusi terhadap munculnya gangguan pendengaran yang serius, neurologis,. Gejala-gejala ini mulai muncul pada anak usia dini, dan pada masa remaja mencapai perkembangan puncaknya.
Orang tua dapat secara mandiri mendiagnosis penyakit pada bayi. Ini dapat dilakukan dengan beberapa tanda yang jelas:
Semua gejala dapat membuat diri mereka terasa pada saat yang sama, tetapi terkadang bayi tidak menunjukkan semua tanda-tanda amaurosis, tetapi hanya beberapa dari mereka yang mengganggunya dengan periodisitas tertentu.
Tetapi hanya dokter yang berkualitas yang dapat membuat diagnosis. Saat mendiagnosis, dokter paling sering melakukan prosedur berikut:
Pemeriksaan mikroskopis memungkinkan dokter mata untuk melihat inklusi subretinal yang terdiri dari fotoreseptor dan makrofag yang ditolak ke permukaan luar. Kehadiran inklusi ini menunjukkan penyakit progresif.
Diagnosis banding dilakukan jika atrofi dominan saraf optik. Dalam hal ini, prognosis untuk penglihatan lebih disukai.
Perawatan yang diresepkan dokter berhubungan langsung dengan penyebab penyakit. Dalam transient amaurosis Leber, dokter meresepkan perawatan berikut:
Bentuk yang lebih serius dari Leber amaurosis tidak dapat diterima untuk perawatan medis, seperti juga semua mutasi pada tingkat genetik. Paling sering, pasien-pasien semacam itu diresepkan memakai kacamata. Pasien terdaftar dengan ahli saraf.
Bentuk paling parah dari penyakit ini adalah kebutaan total dengan atrofi saraf optik dan kerusakan retina. Bentuk penyakit ini tidak lagi sembuh.
Untuk pencegahan amaurosis Leuber:
Semua tindakan pencegahan ini hanya membantu kebutaan histeris dan sementara. Dimungkinkan untuk memprediksi penampilan Leber amaurosis pada bayi, jika orang tua menjalani analisis genetik ketika merencanakan kehamilan.
Amaberus Leber dapat disertai dengan retardasi mental, epilepsi, cacat disfungsi endokrin.
http://o-glazah.ru/drugie/chto-takoe-amavroz-lebera.html