logo

Glaukoma bawaan adalah penyakit pada organ penglihatan, juga disebut infantil. Terkadang itu diwariskan, dapat terjadi pada bayi baru lahir dengan efek negatif pada janin.

Bagaimana glaukoma bawaan

Ada 3 subspesies glaukoma:

  1. Glaukoma kongenital sederhana (hidrofthalmik).
  2. Glaukoma, yang dikombinasikan dengan kondisi abnormal dalam perkembangan mata.
  3. Glaukoma, yang dikombinasikan dengan kelainan bawaan bawaan sistemik.

Dokter mengatakan bahwa pada jumlah bayi yang banyak, gejala awal penyakit ini mulai muncul pada usia 5-6 tahun.

Alasan

Penyebab utama perkembangan glaukoma dianggap sebagai kondisi abnormal bawaan yang dapat muncul ketika sudut ruang anterior dan sistem drainase organ visual berkembang.

Anomali semacam itu menciptakan hambatan pada aliran cairan atau membuatnya sangat sulit, dan ini pada gilirannya disertai dengan konsekuensi seperti peningkatan tekanan intraokular.

Ini dapat terjadi karena berbagai kondisi patologis wanita selama persalinan, terutama pada trimester pertama kehamilan.

Ini karena berbagai alasan. Ini termasuk:

  1. Infeksi sebelumnya seperti campak rubella, infeksi toksoplasmosis, influenza dan penyakit lainnya.
  2. Keracunan, yang juga mengacu pada alkohol.
  3. Radiasi pengion.

Tanda-tanda penyakit

Glaukoma kongenital menunjukkan gejala klinis spesifik yang bergantung pada gambaran mata tertentu pada anak-anak dari berbagai kategori usia.

Biasanya membedakan gejala-gejala penyakit berikut:

  1. Anak mengalami peningkatan tekanan intraokular.
  2. Fotofobia muncul dan sobek mulai.
  3. Ukuran bola mata menjadi lebih besar (saat bayi sudah memiliki mata besar saat lahir), sementara peningkatannya terjadi dengan cepat.
  4. Munculnya edema kornea (terlihat redup).
  5. Ukuran kornea meningkat dalam diameter (ini terutama terlihat pada tahap selanjutnya).

Diameternya mencapai 20 mm, dan mungkin cocok untuk gambar ini. Meningkatkan lebar anggota gerak. Mengamati tanda-tanda tersebut:

  • reaksi pupil menjadi lambat;
  • perubahan mempengaruhi kepala saraf optik.

Subspesies glaukoma bawaan dapat dikombinasikan dengan perkembangan patologi dalam sistem tubuh lainnya, seperti mikrosefali atau penyakit jantung, gangguan pendengaran, katarak, dll.

Pada lebih dari setengah kasus, glaukoma kongenital dimulai secara bersamaan di dua mata dan sebagian besar tidak terdeteksi oleh keluhan pasien. Pengecualian hanya bisa berupa kondisi menyakitkan yang disebabkan oleh patologi kornea.

Ketika penyakit berkembang, stafiloma atau robekan skleral dapat muncul, dapat diamati bahwa konjungtiva meregang dan menjadi lebih tipis. Seringkali dapat dicatat perkembangan komplikasi seperti katarak.

Saya harus mengatakan bahwa pada awal penyakit, fundus mata tetap normal selama pemeriksaan. Pada tahap selanjutnya atau ketika penyakit mulai berkembang, karena pelanggaran sistem peredaran darah, kepala saraf optik dimodifikasi.

Pengobatan glaukoma kongenital

Perawatan obat tidak memiliki efek khusus. Oleh karena itu, digunakan sebagai terapi tambahan bersamaan dengan operasi. Hanya dengan bantuan metode operasional dapat dihilangkan hambatan-hambatan yang mencegah aliran cairan intraokular dan dibuat oleh patologi area drainase.

Metode operasi terapi didasarkan pada penggunaan miotik, analog hormon prostaglandin, serta beta-blocker dan inhibitor karbonat anhidrase.

Digunakan dalam pengobatan glaukoma kongenital dan terapi fortifikasi atau desensitisasi.

Perawatan bedah dibagi menjadi 2 prinsip utama:

  • terapi harus diresepkan sesegera mungkin;
  • tujuan operasi adalah untuk menghilangkan patologi.

Jenis operasi dipilih berdasarkan hasil gonioskopi. Dengan demikian, hampir semua jenis penyakit diklasifikasikan sebagai sudut tertutup, metode utama yang digunakan selama operasi adalah peningkatan aliran cairan intraokular.

Jika ada jaringan mesodermal di sudut ruang anterior, maka goniotomi diproduksi.

Inti dari intervensi bedah ini adalah jaringan mesodermal dihancurkan dengan bantuan alat khusus. Dokter merekomendasikan untuk melakukan operasi serupa pada tahap awal penyakit, ketika tekanan intraokular normal atau sedikit meningkat.

Ketika tahap selanjutnya dari glaukoma kongenital sudah diketahui, maka bersama dengan goniotomi, goniopuncture dapat diberikan, yang akan memungkinkan pembuatan saluran tambahan untuk penyaringan cairan subkonjungtiva.

Dalam kasus luar biasa, jaringan mesodermal dihilangkan dengan trabeculotomy. Jika tahap penyakit sudah jauh, maka mereka melakukan operasi tipe fistulisasi - sinusotrabeculoectomy.

Pada tahap awal penyakit, operasi dilakukan yang diarahkan untuk mengurangi produksi cairan intraokular.

Terapi dengan pengobatan juga penting dalam pengobatan penyakit ini, yang disebut glaukoma bawaan, dan memainkan peran penting. Tetapi tanpa operasi, perawatan seperti itu tidak mungkin memiliki efek yang hebat. Karena itu, mereka digunakan di kompleks. Dalam metode perawatan medis dapat dimasukkan teknik-teknik seperti:

  1. Mengurangi tekanan intraokular menggunakan obat antihipertensi kompleks.
  2. Langkah-langkah pencegahan untuk terjadinya jaringan parut pasca operasi kasar.
  3. Penggunaan obat-obatan neurotrofik untuk mempertahankan dan meningkatkan penglihatan.
  4. Juga, dokter menggunakan terapi penguatan.

Selain itu, anak menerima perawatan fungsional, yang bertujuan menghilangkan masalah. Ini terutama koreksi ametropia dan metode pengobatan pleoptic, karena pada anak-anak dengan glaukoma kongenital, seringkali dimungkinkan untuk mencatat fenomena miopia dari berbagai derajat.

Jika setidaknya ada kecurigaan sedikit penyakit seperti glaukoma bawaan pada anak-anak, maka mereka dapat didaftarkan di apotik. Dalam hal ini, mereka perlu diperiksa sebulan sekali. Parameter yang diukur seperti:

  • tekanan intraokular;
  • ukuran anggota badan;
  • diameter kornea;
  • fungsi visual ditentukan.
http://o-glazah.ru/glaukoma/vrozhdennaya.html

Glaukoma kongenital: pengobatan dan tanda-tanda pada bayi baru lahir

Glaukoma kongenital adalah penyakit yang ditandai dengan peningkatan tekanan intraokular (TIO) pada anak sebelum atau segera setelah lahir karena kurang berkembangnya struktur bola mata. TIO adalah tekanan yang diberikan cairan di dalam mata pada membran proteinnya. Karena tekanan ini, bentuk bulat bola mata dipertahankan, yang diperlukan untuk operasi yang benar dari penganalisa visual. Tekanan intraokular normal berkisar antara 10 hingga 21 mm Hg. Seni TIO ini dipertahankan dengan menjaga aliran masuk dan keluar cairan di dalam mata pada tingkat yang sama. Jika aliran masuk meningkat atau aliran cairan intraokular menurun, glaukoma terjadi.

Penyebab

Hanya pada 10% anak-anak, glaukoma dikaitkan dengan hereditas yang terbebani. Selain itu, kedua orang tua mungkin sehat dan tidak menderita penyakit ini, tetapi menjadi pembawa gen patologis. Jika seorang anak menerima gen patologis dari satu orang tua tunggal, ia juga menjadi pembawa dan dapat menularkannya kepada anak-anaknya. Jika anak menerima gen patologis dari kedua orang tua, ia mengembangkan hipertensi mata, atau glaukoma.

Pada dasarnya, pada 90% bayi baru lahir, kehamilan ibu yang terbebani menjadi penyebab glaukoma. Faktor risiko untuk glaukoma kongenital adalah:

  • campak, rubela, influenza, toksoplasmosis diderita oleh wanita tersebut selama kehamilan (terutama pada tahap awal);
  • efek pada janin radiasi pengion, logam berat, alkohol, nikotin;
  • prematuritas

Risiko mengembangkan glaukoma bawaan minimal jika:

  • kehamilan berjalan tanpa komplikasi dan tanpa paparan faktor lingkungan yang berbahaya;
  • persalinan terjadi tidak lebih awal dari 35 minggu kehamilan;
  • keturunan pada seorang anak tidak terbebani.

Gejala glaukoma pada bayi baru lahir

Penyakit pada anak dapat dianggap sudah di rumah sakit, tetapi paling sering gejala pertama muncul pada usia satu bulan. Itulah sebabnya pemeriksaan rutin bayi oleh spesialis dalam satu bulan sangat penting, dan sangat tidak diinginkan untuk menundanya.

Tanda-tanda utama glaukoma kongenital adalah:

  • peningkatan ukuran kornea (bagian depan mata transparan);
  • melebarkan pupil dan mengurangi kecepatan responsnya terhadap cahaya terang;
  • ketajaman visual berkurang;
  • peningkatan TIO;
  • mata merah, penampilan pembuluh darah pecah;
  • lacrimation diucapkan.

Selama bulan pertama, orang tua mungkin memperhatikan bahwa mata anak itu lebih besar daripada mata anak-anak sebayanya. Iris, yang memberi warna pada mata, jauh melampaui ujung kelopak mata. Mata menjadi sangat besar, itu menciptakan perasaan bahwa mereka tidak sepenuhnya terbuka. Orang sering mengatakan "matanya besar, seperti mata boneka". Selanjutnya, kornea menjadi keruh, edema terjadi, dan transparansi terganggu. Anak berhenti mengikuti mata objek, memperbaiki pandangan, tidak mengenali orang tua. Pada saat yang sama sering terjadi fotofobia, bayi mencoba untuk memeras matanya setiap saat.

Klasifikasi

Hipertensi mata pada bayi baru lahir dapat diklasifikasikan tergantung pada tahap perkembangan proses. Jadi ada 4 tahap:

  1. Tahap awal di mana penglihatan bayi tidak terganggu dan sesuai dengan usia, tetapi ukuran mata sedikit meningkat.
  2. Tahap dikembangkan, ketika ada peningkatan yang ditandai dalam ukuran bola mata dan penurunan penglihatan setengah karena keterlibatan dalam proses patologis saraf optik.
  3. Tahap jauh di mana saraf memiliki kerusakan total, dan anak hanya membedakan cahaya dan bayangan.
  4. Tahap terminal, ditandai dengan kebutaan total dan kematian fungsional bola mata.

Selain itu, glaukoma sekunder bayi baru lahir diisolasi, ketika peningkatan TIO dikaitkan dengan penyakit lain. Misalnya, pada beberapa sindrom bawaan pada anak, iris mungkin sebagian atau seluruhnya tidak ada. Hal ini menyebabkan pelanggaran aliran keluar cairan dari mata dan pengembangan hipertensi mata.

Diagnosis penyakit

Seorang dokter spesialis mata yang berpengalaman dapat menyarankan keberadaan glaukoma sudah pada pemeriksaan pertama anak dan setelah mengambil sejarah ibu. Jika ada peningkatan yang nyata pada bola mata bayi yang baru lahir, asimetri, iritasi mata yang parah, fotofobia, maka bayi tersebut harus menjalani pemeriksaan lebih mendalam di rumah sakit.

Kesulitan mengukur tekanan intraokular pada anak-anak terkait dengan perilaku gelisah mereka. Pengukuran dapat dilakukan oleh dua jenis tonometer mata - tanpa kontak dan tonometer Maklakov. Tonometer non-kontak dapat digunakan sebagai metode penyaringan. Hasil pengukuran tekanan tidak dianggap akurat, tetapi tonometer akan menunjukkan asimetri tekanan di kedua mata.

Metode penelitian tambahan adalah pemeriksaan fundus. Pada peralatan khusus, dokter mata memeriksa struktur internal mata, termasuk saraf optik. Jika saraf optik rusak, itu mungkin merupakan tanda tidak langsung dari perkembangan glaukoma.

Pengobatan glaukoma kongenital

Pengobatan penyakitnya hanya bedah. Terapi konservatif dapat digunakan sebagai metode tambahan pada periode sebelum dan di antara operasi. Metode modern pengobatan glaukoma pada bayi baru lahir dibagi menjadi laser dan "pisau". Inti dari operasi ini adalah untuk membuat jalur keluarnya cairan intraokular dari mata. Ini mungkin penciptaan jalur yang sama sekali baru, yang disebut drainase, atau eksisi membran bawaan yang mencegah aliran keluar alami. Karena ukuran mata bayi tumbuh sangat cepat, mungkin perlu beberapa kali operasi untuk meningkatkan diameter saluran pembuangan.

Perawatan konservatif terdiri dari penggunaan tetes antihipertensi (pengurangan tekanan), agen yang mempengaruhi saraf optik dan obat fortifikasi. Tetes hipotensif diresepkan untuk mengurangi sementara tekanan pada mata untuk mencegah kerusakan saraf optik. Mereka mengurangi produksi cairan intraokular, yang mengurangi hipertensi di mata. Sebelum operasi, gunakan obat neurotropik. Obat-obatan tersebut digunakan dalam bentuk suntikan untuk bola mata, di daerah keluar dari saraf optik. Obat-obatan mempengaruhi sel-sel saraf, mengaktifkannya dan melindunginya dari paparan tekanan tinggi.

Setelah operasi, perlu untuk melakukan perawatan fungsional anak, yaitu koreksi gangguan penglihatan. Anak-anak dengan glaukoma bawaan sering mengalami miopia. Spesialis setelah menentukan ketajaman visual memberikan koreksi kacamata, yang ditunjukkan kepada anak-anak dari satu tahun. Jika seorang anak memiliki strabismus di latar belakang glaukoma, pengobatan pleoptic ditentukan - penggunaan katup khusus untuk mata yang menyipit atau sehat.

Pencegahan

Pencegahan glaukoma kongenital terdiri atas pencegahan terjadinya komplikasi kehamilan dan prematuritas. Selama perencanaan kehamilan, kedua orang tua harus menjalani studi genetik untuk menentukan keberadaan gen yang bertanggung jawab untuk pengembangan glaukoma. Penelitian ini sangat penting bagi orang tua yang sudah memiliki anak dengan hipertensi mata.

Selama kehamilan, Anda harus menghindari wanita yang terjangkit campak, rubela, dan virus flu. Selama perencanaan, tes darah untuk kekebalan harus diuji dan, jika perlu, vaksinasi ulang dari penyakit ini. Untuk pencegahan wanita hamil dengan toksoplasmosis, hindari kontak dengan kotoran hewan domestik, makanlah hanya daging dan susu, yang telah dipanaskan.

Hal terpenting untuk mencegah glaukoma kongenital adalah pencegahan prematuritas. Seorang wanita harus benar-benar mengikuti instruksi dokter, jika perlu, mengambil hormon, menjalani pemeriksaan ultrasonografi di semua periode penyaringan. Jika menurut hasil USG ada kemungkinan kelahiran prematur, alat pencegah kehamilan diresepkan untuk wanita dengan janji dokter kandungan, istirahat di tempat tidur ditentukan.

Video

Tonton video singkat tentang gejala dan pengobatan glaukoma bawaan.

http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/

Jenis dan gejala glaukoma bawaan

Dalam kondisi tekanan mata meningkat, semua struktur mata terpengaruh, dan kerusakan terbesar disebabkan oleh jaringan saraf optik. Glaukoma kongenital sering menyebabkan kecacatan. Sulit untuk mendiagnosis pada bayi ketika belum ada gejala yang khas.

Bagaimana bawaan glaukoma pada anak diwarisi

Glaukoma kongenital merupakan peningkatan herediter yang dominan dalam tekanan intraokular dalam kondisi keterbelakangan sudut ruang anterior atau jaringan trabekular (sistem penyaringan mata). Penyakit ini diwariskan autosom resesif, yaitu mutasi hanya terjadi jika ada gen yang rusak di masing-masing orang tua. Dalam kondisi seperti itu, peluang memiliki anak yang sehat adalah 25%, peluang untuk menularkan gen mutagenik adalah 50%, risiko memiliki anak dengan glaukoma adalah 25%. Distribusi penyakit berdasarkan gender adalah 3: 2 (laki-laki / perempuan).

Terkadang penyakit berkembang secara independen dalam proses perkembangan intrauterin tanpa pengaruh cacat genetik. Glaukoma kongenital adalah kelainan langka: satu kasus per 10 ribu bayi. Namun, statistiknya tidak sepenuhnya akurat, karena bentuk individual dari kelainan bawaan membuat mereka dikenal jauh kemudian.

Tanpa diagnosis dan perawatan yang tepat, seorang anak dengan peningkatan tekanan mata yang persisten dapat benar-benar menjadi buta hanya dalam 4-5 tahun (dari gejala pertama). Pisahkan beberapa bentuk klinis, dengan mempertimbangkan gejala dan adanya cacat genetik lainnya.

Penyebab peningkatan bawaan TIO

Mutasi gen

Lebih dari 80 kasus glaukoma bawaan dari 100 disebabkan oleh mutasi pada gen CYP1B1. Mekanisme kerusakan genetik telah sedikit dipelajari, tetapi kedokteran mengetahui lebih dari 50 mutasi gen khusus ini. Hubungan mereka dengan peningkatan TIO dapat diandalkan. Satu-satunya hal yang belum berhasil adalah mengaitkan cacat gen tertentu dengan bentuk penyakit tertentu.

Gen ini terletak pada kromosom II dan dirancang untuk menyandikan protein sitokrom P4501B1. Protein ini mungkin terlibat dalam produksi dan pembelahan molekul yang membentuk jaringan trabekuler. Cacat struktural protein P4501B1 mengganggu metabolisme normal molekul, yang secara negatif mempengaruhi pembentukan dan pembentukan organ penglihatan.

Ada alasan untuk mengasumsikan keterlibatan gen MYOC (kromosom I). Protein myocillin, yang diproduksi dalam proses ekspresi gen ini, hadir di jaringan bola mata. Ia juga berpartisipasi dalam pengembangan dan berfungsinya jaringan trabekuler. Diketahui bahwa kerusakan pada gen MYOC dapat menyebabkan bentuk juvenile (juvenile) dari glaukoma sudut terbuka.

Beberapa ahli berpendapat bahwa mutasi simultan gen-gen ini memicu perkembangan glaukoma sudut terbuka bawaan. Ilmuwan lain menyebut cacat MYOC di tengah mutasi CYP1B1 sebagai kebetulan yang tidak secara signifikan mempengaruhi penampilan glaukoma bawaan.

Gangguan intrauterin

Mutasi gen pada janin dapat terjadi secara spontan, bahkan dengan set gen orang tua yang normal. Maka glaukoma adalah sekunder karena tidak berhubungan dengan cacat genetik. Penyebab lain dari gangguan sekunder adalah kerusakan sistem penglihatan selama kehamilan (infeksi ibu, cedera intrauterin, perkembangan retinoblastoma, penyakit bawaan). Peran besar dimainkan oleh berbagai faktor eksternal.

Terlepas dari alasannya, penyakit ini berkembang sesuai dengan prinsip tunggal: dengan sudut ruang anterior yang kurang berkembang, aqueous humor tidak dapat bersirkulasi secara normal, terakumulasi dalam rongga dan meningkatkan tekanan. Karena fakta bahwa bayi memiliki jaringan scleral dan kornea masih elastis, mereka meregang di bawah tekanan cairan, oleh karena itu peningkatan tekanan tidak kritis pada awalnya. Namun, ini menyebabkan peningkatan bola mata, yang sering menyebabkan glaukoma untuk dicurigai.

Cairan mulai menekan membran dan lensa kornea, menciptakan air mata mikroskopis dan mendorong perkembangan katarak. Tekanan tinggi mempengaruhi fungsi retina, kepala saraf optik dan saraf itu sendiri. Dengan glaukoma kongenital lanjut, kekeruhan kornea dan ablasi retina sering terdeteksi, yang merupakan kebutaan yang tidak dapat disembuhkan.

Bentuk glaukoma bawaan

Peningkatan TIO kongenital diekspresikan dalam tiga bentuk utama, tergantung pada penyebab pelanggaran. Bentuk primer - yang paling umum - memiliki klasifikasi terpisah berdasarkan waktu gejala.

Bentuk glaukoma bawaan:

  1. Primer, ketika penyebabnya adalah kelainan genetik yang diwarisi dari orang tua. Ada bentuk awal, kekanak-kanakan dan remaja. Dini terdeteksi setelah lahir atau selama 3 tahun pertama. Infantil membuat dirinya terasa dalam interval antara 3 dan 10 tahun, lebih mirip glaukoma pada orang dewasa. Meskipun bentuk remaja memiliki prasyarat bawaan, itu hanya muncul pada periode pubertas. Diagnosis banding dari dua bentuk terakhir sulit karena mereka memiliki gejala yang sama.
  2. Yang kedua, ketika peningkatan TIO disebabkan oleh kelainan non-genetik yang muncul pada periode perkembangan prenatal.
  3. Dikombinasikan ketika glaukoma disebabkan oleh kelainan bawaan lainnya.

Ini adalah tingkat keterbelakangan dari jaringan drainase yang menentukan kapan dan dalam bentuk apa glaukoma kongenital akan terwujud. Semakin banyak gangguan yang diekspresikan, semakin awal cairan mata akan mulai menumpuk dan menekan struktur mata. Anomali kecil dari sudut bilik memiliki sedikit efek pada aliran cairan pada tahun-tahun pertama kehidupan, gejalanya meningkat hanya karena terus berlangsungnya pelanggaran.

Tanda-Tanda Glaukoma Bawaan

Sangat jarang untuk mendiagnosis penyakit secara langsung setelah lahir. Untuk menentukan keberadaan penyakit hanya dimungkinkan dengan tanda-tanda sekunder: bayi nakal dan tidak tidur nyenyak, merasakan sensasi yang tidak menyenangkan. Tanda jelas pertama glaukoma - peningkatan ukuran bola mata - juga mudah dilewatkan, karena di luar tampaknya anak itu hanya memiliki mata besar.

Tanda-tanda glaukoma kongenital dini:

  • fotosensitifitas;
  • peningkatan produksi air mata;
  • bengkak;
  • kemerahan;
  • mengaburkan selubung kornea.

Gejala glaukoma infantil dan juvenil serupa, seringkali bentuk-bentuk ini hanya berbeda pada saat manifestasi. Pada anak yang lebih besar, kornea tidak lagi elastis dan mata tidak tumbuh. Semuanya dimulai dengan ketidaknyamanan visual dan sakit kepala. Dalam bidang pandang dapat terjadi pengusir hama, dan di sekitar sumber cahaya - lingkaran cahaya multi-warna. Ada kemunduran umum dalam fungsi visual.

Glaukoma kongenital sering disertai dengan kelainan refraksi dan distrofi otot-otot mata (miopia, strabismus, astigmatisme). Di masa depan, bidang visual dipersempit dan penglihatan terowongan berkembang, adaptasi terhadap pencahayaan yang buruk dan senja terganggu. Hiperemia, edema, dan fotosensitifitas bukan karakteristik dari bentuk penyakit yang terlambat.

Diagnostik

Setiap gangguan penglihatan harus dirujuk ke dokter spesialis mata. Pada glaukoma kongenital, tes genetik ditambahkan ke pemeriksaan standar. Dokter harus mempelajari keturunan keluarga dan sejarah kehamilan. Jika bayi telah mengucapkan gidrofalm, lebih mudah untuk menegakkan diagnosis. Kesulitan muncul ketika penyakit memanifestasikan dirinya sendiri kemudian dan gejalanya kurang jelas.

Pemeriksaan memungkinkan Anda mendeteksi ukuran bola mata yang membesar (dengan gangguan awal), pembengkakan jaringan di sekitarnya, dan reaksi pupil yang buruk terhadap cahaya. Karena tekanan dinormalisasi dengan meregangkan sklera, maka perlu membandingkan indikator tonometri dengan ukuran normal mata. Bola mata yang diperbesar berbahaya menipis dan merobek retina, meningkatkan risiko miopia berkembang cepat.

Dalam studi struktur pada tingkat mikro, atrofi iris, pendalaman ruang anterior, robekan mikroskopis dan fokus kekeruhan pada membran kornea terdeteksi. Ada penipisan sklera, tampilannya menjadi kebiru-biruan. Fundus mata tidak terpengaruh pada awalnya, tetapi kemudian penggalian cepat disk optik (reses sentral) berkembang. Saat tekanan berkurang, reses bisa berkurang.

Metode pemeriksaan opthalmologis standar:

  • visometry (memeriksa ketajaman visual);
  • refraktometri (analisis refraksi);
  • biomikroskopi (pemeriksaan elemen mata di bawah mikroskop binokular);
  • ophthalmoscopy (pemeriksaan struktur pada fundus);
  • optalmotonometri (pengukuran TIO);
  • keratometry (perhitungan derajat tekukan kornea);
  • gonioskopi (visualisasi ruang anterior);
  • limbometry (evaluasi fungsi tungkai);
  • B-scan (ultrasound dalam kekeruhan mata);
  • USG biometry (analisis ukuran bola mata).

Metode survei tambahan:

  • perimetri (analisis bidang visual);
  • optical coherence tomography (studi tentang struktur mata berlapis-lapis);
  • tonografi (pemeriksaan hidrodinamik jangka panjang);
  • keratopachimetry (pengukuran ketebalan kornea);
  • goniografi iridocorneal (visualisasi ruang anterior mata anak);
  • pemeriksaan saraf optik dengan laser;
  • biomicrograph dari fundus mata (visualisasi selubung saraf dan saraf optik);
  • electroretinography (evaluasi fungsi retina dengan stimulasi cahaya).

Analisis riwayat herediter diperlukan untuk mengidentifikasi gejala serupa pada kerabat darah. Jika seorang wanita telah menderita infeksi atau cedera dalam proses kehamilan, ini harus dipertimbangkan ketika membuat diagnosis. Secara akurat mengkonfirmasi glaukoma primer hanya dapat menjadi spesialis dalam genetika. Teknik pengurutan langsung memungkinkan untuk mendeteksi perubahan pada gen CYP1B1.

Prinsip pengobatan

Para ahli bersikeras perawatan darurat dan bedah peningkatan TIO bawaan sejak lahir. Tanpa terapi yang memadai, semua jenis glaukoma mengakibatkan kecacatan karena mereka memprovokasi ablasi retina atau atrofi saraf optik. Terapi konservatif tambahan biasanya diresepkan untuk jangka waktu singkat sebelum operasi (antihipertensi dan agen dehidrasi, teknik mengganggu). Kadang-kadang obat diberikan setelah prosedur pembedahan.

Agak sulit untuk memilih obat untuk mengurangi tekanan mata pada anak, karena sebagian besar obat dalam kelompok ini tidak diuji pada anak-anak dan tidak dapat direkomendasikan untuk perawatan mereka. Namun, jika ada indikasi serius, dokter dapat meresepkan obat "dewasa" dengan persetujuan orang tua. Dokter harus memantau kondisi anak setiap saat.

Mulailah dengan hanya menggunakan satu obat. Jika alat lini pertama tidak efektif, itu diganti tanpa menambahkan yang baru. Anda tidak dapat menggunakan lebih dari dua obat (dengan pengecualian kombinasi yang disetujui). Kombinasi untuk pengobatan glaukoma tidak boleh mengandung obat dengan aksi yang identik.

Prinsip terapi antihipertensi untuk glaukoma pada anak:

  1. Agen primer: inhibitor enzim carbonic anhydrase (Fonurit, Acetazolamide, Dorzolamide) dan adrenoblockers (Timolol). Dalam kasus inefisiensi, mereka dikombinasikan dengan miotik (Pilocarpine, Phosphacol) atau mimetika alfa-adrenergik (Epinefrin) dan prostaglandin yang menyerupai hormon.
  2. Jika monoterapi tidak mencukupi, resepkan kombinasi obat atau agen kombinasi. Bentuk yang diluncurkan paling baik diobati segera dengan obat-obatan dengan komposisi gabungan.
  3. Untuk TIO kritis, obat kombinasi pada awalnya direkomendasikan. Ketika efeknya tidak ada, prostaglandin, alpha-2-adrenostimulyator (Clonidine) atau m-cholinomimetic (Pilocarpine, Carbachol) harus ditambahkan.
  4. Anda tidak dapat meresepkan lebih dari tiga obat antihipertensi. Jika dua obat tidak membantu menormalkan TIO, intervensi bedah darurat harus dilakukan.

Pilihan metode perawatan bedah tergantung pada bentuk penyakit, keparahan gejala dan fitur pengembangan sistem visual. Tugas utama dokter: untuk mengurangi beban pada jaringan drainase dan mencegah komplikasi. Rencana bedah ditentukan untuk setiap anak secara individual.

Perawatan bedah

Operasi mendesak dilakukan pada tingkat tekanan mata yang kritis, yang tidak dapat dikurangi dengan cara lain. Perawatan bedah direkomendasikan bahkan ketika tingkat TIO awalnya rendah, tetapi obat-obatan tidak membawa hasil.

Teknik bedah untuk pengobatan glaukoma kongenital:

  1. Pemulihan aliran keluar kelembaban mata melalui penghilangan cacat di sepanjang jalur alami jaringan drainase atau melalui pembentukan jalur baru (fistula).
  2. Mengurangi produksi cairan intraokular.

Dengan peningkatan TIO bawaan, sklera sinus vena tetap berfungsi untuk waktu yang lama. Karena cacat aliran terletak di dalam sinus, pada tahap awal lebih baik untuk memilih operasi bedah mikro rekonstruksi. Intervensi ini memungkinkan Anda untuk membuat saluran untuk aliran cairan berlebih ke sinus.

Pemulihan aliran keluar

Semua metode pembentukan aliran normal cairan mata dibagi menjadi dua kelompok. Yang pertama mencakup metode yang memungkinkan untuk menghilangkan cacat pada jalur drainase alami, dan yang kedua - operasi fistulisasi yang membentuk saluran tambahan.

Eliminasi cacat pada jaringan drainase mata:

  1. Goniotomi - diseksi adhesi di sudut bilik, yang memungkinkan untuk meningkatkan aliran cairan melalui sinus vena sklera. Operasi diindikasikan hanya untuk pasien dengan kornea transparan hingga 3 mm. Mungkin implementasi tambahan goniopunktura, ketika menyediakan saluran cadangan di bawah konjungtiva.
  2. Trabeculotomy (ab interno) - membuat sayatan pada trabecular meshwork. Prosedur ini dapat dilakukan pada tahap awal bahkan dengan pengaburan kornea. Dokter bedah membuat sayatan di bawah konjungtiva dan scleral flap, mengungkapkan sinus vena sklera. Probe paling tipis ditempatkan di sayatan dan celah dibuat di dinding sinus.
  3. Trabeculopuncture laser.

Pada tahap akhir glaukoma yang sifatnya bawaan, ketika membran kornea telah sangat menderita, disarankan untuk menggunakan teknik fistulisasi dan sejenisnya. Mereka memberikan kesempatan untuk membuat jalur alternatif yang akan "membongkar" jaringan drainase utama.

Teknik fistulisasi:

  1. Diathermogoniopunktura, mikrodiametrogoniopungsi.
  2. Trabeculotomy (ab externo).
  3. Gonodialisis dan trabeculotomy ab externo.
  4. Sinusstrabeculectomy.

Jika penyakit ini telah berkembang dengan kuat, gunakan teknik gabungan dan buat jalur alternatif di bawah selaput lendir dan di daerah perichoroidal. Ini adalah ruang antara pembuluh dan sklera.

Metode gabungan untuk mengurangi TIO:

  1. Trepanocyclogoniotomy dan diathermocoagulation.
  2. Gonodyathermy dengan penetrasi.
  3. Siklodiametri.
  4. Sklerektomi dengan siklodialisis atau trabekulogoniotomi.
  5. Trabeculectomy dan cyclostomy.

Mengurangi jumlah cairan mata

Ketika bola mata mencapai ukuran kritis, risiko komplikasi setelah operasi perut meningkat. Jauh lebih aman, daripada membentuk aliran baru, untuk mengurangi produksi kelembaban mata. Dasar dari operasi tersebut adalah pekerjaan dengan proses ciliary atau arteri ciliary posterior yang memberinya makan. Biasanya digunakan efek suhu. Setelah prosedur pembedahan, anak tersebut diberi resep Acetazolamide selama beberapa hari untuk meningkatkan dampak pada tubuh ciliary.

Metode operasi proses silia:

  1. Siklofotokagulasi.
  2. Penghancuran siklo
  3. Siklopriopeksi
  4. Cyclodathermy.
  5. Kontak laser atau cyclocoagulation tanpa kontak.

Diathermocoagulation (kauterisasi) dari arteri dianggap hanya sebagai alternatif. Dampak seperti itu secara signifikan mengurangi aliran darah ke tema silia, yang memengaruhi fungsinya.

Terapi Glaukoma Komplikasi

Glaukoma kongenital dapat menjadi komplikasi subluksasi lensa pada sindrom Marfan. Untuk mengembalikan aliran normal kelembaban mata hanya akan membantu menghilangkan lensa melalui fakoemulsifikasi.

Kadang-kadang glaukoma dikombinasikan dengan angiomatosis, yaitu proliferasi jaringan pembuluh darah yang berlebihan terjadi. Dalam kasus ini, diindikasikan siklotermokagulasi atau iridenclisis. Ketika glaukoma diperumit dengan neurofibromatosis, dilakukan iridektomi. Dalam kasus phacomatosis, luas atau basal. Operasi ini memungkinkan untuk menghilangkan pertumbuhan angiomatosa dan neurofibromatosa di daerah sudut bilik.

Komplikasi dan prognosis

Pada periode pasca operasi, obat anti-inflamasi, antibakteri dan metabolisme lokal diresepkan. Jika terjadi komplikasi, agen penguatan pembuluh darah dan hemostatik diresepkan terlebih dahulu.

Setelah operasi, Anda harus terus mengunjungi dokter spesialis mata untuk memantau hasil perawatan. Periksa indikator TIO perlu tiga kali setahun. Sejak usia 15 tahun, dengan tidak adanya sinyal alarm, tonometri dilakukan setiap tahun selama pemeriksaan rutin oleh dokter mata.

Faktor yang merugikan setelah operasi:

  1. Proliferasi fibroblas dan jaringan parut yang berlebihan. Pada anak-anak, fenomena serupa diamati lebih sering. Untuk alasan ini, teknik fistularisasi kurang efektif dalam memerangi glaukoma bawaan. Intervensi yang tidak memadai dan pembentukan goniosynechias setelah perdarahan dapat berkontribusi pada jaringan parut. Dimungkinkan untuk mengurangi proliferasi dengan bantuan glukokortikosteroid, sitostatika, dan enzim proteolitik.
  2. Kamera depan reduksi sindrom. Kondisi ini berkembang dengan aliran air yang kuat melalui saluran baru, regenerasi yang buruk dan filtrasi eksternal. Sindrom ini diekspresikan dalam penurunan ruang antara kornea dan iris, peningkatan TIO dan penurunan tekanan arteri total.
  3. Detasemen ciliochoroidal. Penyebab utama pelepasan: dekompresi, pergeseran tubuh ciliary, hipotensi, perubahan dalam pergerakan darah melalui kapiler. Detasemen ciliochoroidal adalah komplikasi khas dari sindrom Sturge-Weber.
  4. Hyphema (pendarahan di ruang anterior), hemophthalmus (darah memasuki tubuh vitreous). Komplikasi semacam itu diobati dengan penggunaan struktur pembuluh darah, hemostatik, antioksidan, dan obat antiinflamasi. Mungkin pengangkatan mydriatic.

Keberhasilan pengobatan glaukoma bawaan tergantung pada seberapa cepat TIO terdeteksi dan seberapa kuat manifestasinya. Setelah operasi, prognosisnya biasanya menguntungkan. Jika prosedur dilakukan tepat waktu, penglihatan dipulihkan pada 75% pasien. Perawatan yang terlambat sulit, komplikasi yang lebih serius muncul, dan jumlah operasi yang berhasil berkurang hingga 25%.

http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/

MedGlav.com

Direktori Medis Penyakit

Menu utama

Glaukoma. Glaukoma kongenital, sekunder, dan primer.

PERUBAHAN TEKANAN INTRA-GLAZE.


Mata - bola mata - adalah tubuh bulat: dengan cangkang elastis diisi dengan isi (lensa, badan cairan, kelembaban air yang memberi makan semua struktur mata).

Tekanan intraokular - tekanan yang diberikan oleh isi bola mata pada kulit terluarnya terutama tergantung pada perubahan jumlah aqueous humor pada bola mata, karena ukuran lensa, cairan kaca dan struktur lainnya hampir stabil dan jarang berubah.
Humor berair secara konstan terbentuk di dalam tubuh ciliary dengan ultrafiltrasi dari darah, memasuki ruang posterior mata, dari sana melalui pupil ke dalam ruang anterior dan mengalir keluar dari mata melalui sudut kornea tempat sistem drainase mata berada. Yang terakhir terdiri dari aparatus trabekular, sinus vena sklera: saluran pengumpul.

Peralatan trabecular - membran berlubang tipis multi-lapis (hingga 1 mm) yang memisahkan ruang anterior mata dan sinus vena sklera - pembuluh melingkar selebar 0,2 - 0,5 mm, dihubungkan oleh 30-40 kolektor tipis ke urat mata. Proses sirkulasi aqueous humor di mata disebut hidrodinamika mata. Tingkat tekanan intraokular tergantung pada produksi oleh tubuh ciliary dari aqueous humor dan tingkat keluarnya dari mata.

Pengukuran tekanan intraokular disebut tonometri. Tonometri dilakukan dengan menempatkan beban pada mata - satu tonometer, yang bila diukur, meremas mata dan dengan demikian meningkatkan tekanan intraokular. Tekanan ini disebut tonometrik, berbeda dengan tekanan intraokular sejati, yang dapat dihitung dari data tonometri. Jelas bahwa tekanan intraokular sejati agak kurang dari tekanan tonometrik.

Dalam pekerjaan praktis, mereka menggunakan nilai tekanan tonometrik, menyebutnya nilai tekanan intraokular, dan menetapkannya dalam milimeter air raksa (mm Hg).
Biasanya, tekanan intraokular yang diperoleh dengan mengukur dengan tonometer Maklakov (berat 10 g) berkisar antara 18 hingga 27 mm Hg. Seni
Setiap orang memiliki tekanan di mata memiliki ritme hariannya sendiri. Biasanya lebih tinggi di pagi hari dan lebih rendah di malam hari. Perbedaan normal dalam tekanan intraokular pada pagi dan sore hari disebut fluktuasi harian dan 4-6 mm Hg. Seni


Dalam patologi, tekanan intraokular dapat berfluktuasi ke arah menurunkan (hipotensi mata) atau menaikkan (hipertensi mata).

Glaukoma - peningkatan tekanan intraokular yang stabil dengan perkembangan gangguan trofik di retina dan kepala saraf optik, menyebabkan penurunan fungsi visual. Istilah ini menyatukan sekelompok besar penyakit mata yang ditandai dengan peningkatan tekanan intraokular yang konstan atau periodik dengan perkembangan selanjutnya dari penggalian (pendalaman) saraf optik dan cacat tipikal bidang visual. Akibatnya, untuk membuat diagnosis glaukoma, tanda-tanda utamanya harus ada: peningkatan tekanan intraokular, penggalian glaukoma saraf optik dan perubahan dalam bidang visual.

  • Tekanan intraokular meningkat - tanda khas glaukoma. Namun, fitur ini saja tidak cukup untuk diagnosis, karena dicatat tidak hanya pada glaukoma (hipertensi esensial dan simptomatik mata).
  • Hipertensi esensial mata, alasan yang belum ditetapkan, secara klinis dimanifestasikan oleh peningkatan tekanan intraokular hingga 30-35 mm Hg. Seni tanpa perubahan pada saraf optik dan fungsi visual. Orang dengan hipertensi semacam itu harus menjalani pemeriksaan medis, karena sekitar 10-15% pasien dapat mengalami glaukoma.
  • Hipertensi simptomatik - ini adalah peningkatan tekanan intraokular sebagai gejala penyakit lain - krisis glauklikal, uveitis dengan hipertensi, serta kasus-kasus peningkatan tekanan intraokular yang disebabkan oleh disregulasi transien tekanan intraokular sebagai akibat dari keracunan, diencephalic dan endokrin gangguan, pemberian obat-obatan hormon jangka panjang dalam jumlah besar. Jika penyakit yang mendasarinya disembuhkan, maka tekanan intraokular dinormalisasi.
  • Penggalian glaukoma saraf optik- tanda kardinal kedua glaukoma | yang dapat dideteksi oleh dokter saat memeriksa fundus. Ini dimanifestasikan oleh pembentukan lesung pipit, yang mencapai tepi cakram dengan atrofi saraf optik berikutnya.
  • Cacat bidang visual dalam kasus glaukoma, ternak di bidang penglihatan dekat blind spot mulai muncul dalam bentuk ternak, yang terdeteksi selama campimetri. Perubahan ini bersifat reversibel pada awalnya, kemudian menjadi permanen. Selanjutnya, ada penyempitan bidang pandang, terutama di segmen paru-paru atas.
    Pada stadium lanjut glaukoma, bidang pandang menjadi tubular, yaitu sangat menyempit sehingga pasien tampak seolah-olah melalui tabung sempit. Pada tahap akhir penyakit (terminal glaukoma), fungsi visual benar-benar hilang.

Bidang pandang untuk glaukoma (skema).

1 - I derajat glaukoma; 2 - glaukoma tingkat II;
3 - III derajat glaukoma; 4, 5 - kelas IV glaukoma.

Ada tiga jenis utama glaukoma.

  • bawaan
  • sekunder dan
  • utama.


GLAUCOMA CONGENITAL.


Glaukoma kongenital adalah konsekuensi dari keterbelakangan jalur keluar dari aqueous humor. Tanda kardinal glaukoma kongenital adalah peregangan selaput mata, yang elastis pada bayi baru lahir. Ini mungkin turun temurun atau berkembang pada periode prenatal.

Glaukoma terjadi dengan frekuensi 1 kasus per 10.000 bayi baru lahir dan dapat didiagnosis di rumah sakit bersalin. Perawat dapat menduga glaukoma bawaan pada bayi baru lahir dengan ukuran kornea yang meningkat, yang normalnya memiliki diameter 9 mm. Karena peregangan dan tonjolan bola mata karena meningkatnya jumlah cairan di mata, glaukoma bawaan disebut hidrofthalmik atau buphthalmus (mata sapi).

Perawatan operasi glaukoma bawaan.
Ada glaukoma, yang didiagnosis pada anak yang lebih tua, misalnya, dengan sindrom encephalotria gemini, yang terdeteksi pada titik ungu pada kulit wajah - angioma. Anak-anak dengan penyakit ini, serta dengan neurofibromatosis, harus didaftarkan ke dokter spesialis mata.

GLUCUCA SECONDARY.


Glaukoma sekunder terjadi sebagai akibat dari penyakit mata tersebut, akibatnya aliran aqueous humor terganggu.

  • Glaukoma Uveal (karena radang koroid),
  • phacogenetic (dengan perpindahan lensa),
  • vaskular (setelah trombosis vena retina),
  • traumatis (setelah memar dan luka tembus),
  • glaukoma sekunder dapat terjadi selama distrofi, proses degeneratif, serta tumor mata.

GLAUCOMA UTAMA.


Glaukoma primer adalah sekelompok penyakit mata kronis yang ditandai dengan peningkatan tekanan intraokular dan disebabkan oleh peningkatan ini oleh penggalian progresif dengan atrofi saraf optik berikutnya. Glaukoma primer hampir sama umum di semua negara di dunia, mempengaruhi 1-2% populasi di atas usia 40 tahun. Di negara maju, sekitar 15% dari orang buta telah kehilangan pandangan mereka dari glaukoma.

Patologi hidrodinamika mata dikaitkan dengan penampakan blok yang melanggar sirkulasi bebas cairan antara rongga bola mata dan keluarnya dari mata.
Blok bisa fungsional dan organik. Seringkali, seiring waktu, unit reversibel fungsional menjadi organik, tidak dapat diubah.

Dalam berbagai bentuk glaukoma primer, ada berbagai jenis blok:

  • open angle.5 (lensa vitreo),
  • murid,
  • blok sudut iris-kornea
  • blok aparatus trabekuler dan sinus vena sklera.

Peningkatan tekanan intraokular pada glaukoma primer merupakan konsekuensi dari satu atau lebih blok di atas.

Glaukoma primer diklasifikasikan menurut bentuk, tahap, keadaan tekanan, dinamika fungsi visual.

Ada dua jenis utama proses glaumatozny:

  • buka dan
  • glaukoma sudut-tertutup

Menurut gambaran klinis, mereka sangat berbeda sehingga mereka dapat dianggap sebagai penyakit yang berbeda. Dalam kasus yang jarang terjadi, kedua bentuk glaukoma dapat ditemukan pada pasien yang sama (glaukoma campuran).

Klasifikasi glaukoma primer.

http://www.medglav.com/glaznye-bolezni/glaukoma.html

Glaukoma kongenital: penyebab, tanda dan pengobatan

Glaukoma adalah penyakit yang sangat serius, ditandai dengan serangan akut dan semburat pupil mata yang kehijauan. Ini juga disebut katarak hijau. Masih belum ada daftar lengkap gejala glaukoma saat ini, karena selalu ada perselisihan dan mereka menyatu dengan banyak penyakit lainnya.

Paling sering, penyakit ini turun temurun dan karena gangguan penglihatan. Pada anak-anak, glaukoma umum terjadi untuk meningkatkan dan melukai mata, yang menyebabkan kelesuan, fotofobia, dan miopia. Diagnosis paling baik dilakukan selama kehamilan, terutama secara genetik terletak pada penyakit orang.

Sayangnya pengobatan hanya dilakukan pembedahan dan harus dilakukan sesegera mungkin, agar tidak menimbulkan konsekuensi yang lebih buruk. Pada artikel ini kita akan berbicara tentang glaukoma bawaan, jenis, gejalanya, patologi perkembangan, dan metode pengobatannya.

Glaukoma bawaan

Penyebab patologi ini adalah faktor genetik atau efek berbahaya pada janin yang sedang berkembang.

Menurut statistik epidemiologi, pada lebih dari separuh anak-anak, manifestasi awal peningkatan sindrom tekanan intraokular dicatat dan didiagnosis sebelum usia 5 tahun.

Glaukoma kongenital primer adalah patologi yang sangat jarang (1: 10.000), tetapi lebih umum daripada glaukoma kongenital lainnya. Ini mempengaruhi terutama anak laki-laki (65%). Dalam 90% kasus - penyakit ini terjadi secara spontan, pada 10% - kecenderungan turun-temurun.

Glaukoma kongenital (juga disebut kekanak-kanakan) dapat bersifat turun temurun atau terjadi sebagai akibat paparan pada janin dari berbagai faktor yang merugikan.

Glaukoma kongenital adalah penyakit di mana tekanan intraokular naik karena kelainan bawaan atau bawaan pada struktur mata melalui aliran cairan intraokular yang biasanya.

Biasanya, cairan intraokular menyediakan proses metabolisme dan mempertahankan tekanan yang diperlukan di dalam mata.

Ini dibentuk dengan menyaring darah dari kapiler dari tubuh ciliary, bagian dari choroid, yang juga terlibat dalam mengubah bentuk lensa, dan mengalir untuk sebagian besar melalui sistem kanal yang kompleks yang terletak di sudut ruang anterior. Dengan cara ini, stabilitas dan pengaturan tekanan intraokular dipertahankan.

Sudut ruang anterior dibatasi oleh iris, badan ciliary dan kornea. Sistem saluran diwakili oleh apa yang disebut jaringan trabekular, sistem membran tertipis dengan berbagai ukuran yang menyaring cairan intraokular.

Glaukoma kongenital adalah penyakit mata serius pada bayi baru lahir, yang merupakan penyebab utama kebutaan pada anak-anak. Ini muncul karena peningkatan abnormal dalam tekanan intraokular selama kehamilan pada janin, dan dalam beberapa kasus anomali yang berbeda dari perkembangan anak menyertai glaukoma.

Dalam beberapa kasus, glaukoma diketahui segera setelah bayi lahir, tetapi paling sering patologi ini terdeteksi selama tahun pertama kehidupan, karena hanya beberapa minggu setelah kelahiran anak mulai menguasai alat penglihatan, dan sebelum itu sangat sulit untuk melihat gangguan penglihatan.

Primer

Seringkali itu adalah keturunan. Gejala penyakit dapat ditemukan pada kerabat anak yang sakit.

Terjadinya glaukoma primer kongenital disebabkan oleh kenyataan bahwa karena berbagai masalah selama kehamilan (berbagai penyakit menular, defisiensi vitamin, cedera mekanis, alkoholisme, kecanduan obat-obatan dan lain-lain), beberapa jaringan yang harus diselesaikan pada periode prenatal tetap ada.

Yang lebih jarang adalah anomali kongenital, seperti fusi atau ketiadaan helm lengkap, proliferasi pembuluh darah di sudut bilik anterior.

Sekunder

Formulir ini sudah dikaitkan dengan beberapa penyakit atau cedera yang langsung ditransfer ke mata pada periode prenatal:

  • radang kornea, yaitu keratitis,
  • dengan ulkus kornea,
  • radang iris dan badan siliaris atau iridosiklitis,
  • cedera mata, sebagai bagian dari trauma kelahiran - dalam kondisi ini, aliran cairan intraokular memburuk karena kerusakan pada struktur normal sudut ruang anterior.

Karena perubahan ini, aliran cairan intraokular dari mata terganggu, sementara produksi cairan tetap sama, akibatnya tekanan intraokular meningkat, fungsi mata mulai berkurang (ketajaman visual, bidang visual perifer), nyeri timbul.

Klasifikasi glaukoma bawaan

  1. hydrophthalmos, atau bentuk bawaan sederhana;
  2. glaukoma, dikombinasikan dengan kelainan tertentu dalam pengembangan sistem visual;
  3. glaukoma kongenital sebagai bagian atau elemen dari patologi kongenital sistemik yang lebih umum.
  • Glaukoma kongenital sejati terjadi pada 40% kasus, dan peningkatan tekanan intraokular (TIO) dimulai sudah dalam rahim.
  • Glaukoma infantil terdeteksi pada 55% kasus dan didiagnosis dalam 3 hari pertama kehidupan.
  • Glaukoma juvenile adalah jenis glaukoma kongenital primer yang paling langka. Peningkatan TIO dapat dideteksi antara usia 3 hari dan 16 tahun.

Perubahan-perubahan ini bisa keliru untuk glaukoma sudut terbuka primer. Ketika patologi gonioskopi mungkin tidak, tetapi dalam beberapa kasus, ada tanda-tanda goniodisgenesis.

Etiologi penyakit

Dalam terjadinya glaukoma kongenital pada 80% kasus, peran utama dimainkan oleh faktor herediter dengan penularan terutama dengan cara resesif autosomal. Dalam hal ini, patologi sering bersifat gabungan (anomali diamati baik pada bola mata maupun pada organ dan sistem individu).

Dalam beberapa kasus, perkembangan penyakit ini disebabkan oleh dampak pada janin dari berbagai faktor buruk pada periode perkembangan prenatalnya. Di antara mereka, campak rubella, toksoplasmosis, penyakit virus, gangguan endokrin, radiasi pengion, hipo-dan avitaminosis memainkan peran negatif.

Patogenesis

Patogenesis glaukoma kongenital beragam, tetapi dasar untuk meningkatkan TIO adalah keterbelakangan atau perkembangan abnormal dari sistem drainase mata.

Penyebab paling umum dari pemblokiran area trabekula dan kanal Schlemm adalah jaringan mesodermal embrionik yang tidak terserap, diferensiasi struktur sudut yang buruk, perlekatan anterior akar iris, dan kombinasi berbagai anomali.

Gangguan aqueous humor pada glaukoma kongenital dikaitkan dengan fitur bawaan dari struktur sudut ruang anterior dan tidak berhubungan dengan kelainan okular lainnya. Ini mengganggu aliran cairan dari mata.

Penyebabnya adalah perlekatan iris langsung ke permukaan trabekula, atau fusi jaringan embrionik trabekula di mana cairan intraokular harus mengalir.

Alasan


Penyebab langsung glaukoma kongenital biasanya adalah perkembangan anomali dari sudut ruang anterior atau cacat dalam pembentukan sistem drainase.

Pada gilirannya, penyimpangan tersebut dari perkembangan normal dapat disebabkan (biasanya pada tahap awal kehamilan) oleh faktor-faktor berikut:

  1. infeksi virus (rubella, influenza, dll.);
  2. keracunan;
  3. alkoholisme;
  4. cedera radiasi.

Penyakit ini didasarkan pada anomali kongenital dari perkembangan sudut bilik anterior dan sistem drainase mata, yang menghambat atau secara substansial menghambat cairan intraokular, yang mengarah pada peningkatan tekanan intraokular.

Penyebab anomali ini adalah berbagai kondisi patologis seorang wanita, terutama pada bulan-bulan pertama kehamilan. Mereka disebabkan oleh berbagai penyebab: infeksi (rubela, flu, dll.), Keracunan, alkoholisme, radiasi pengion, dll.

Selain faktor keturunan, berbagai kondisi dan penyakit ibu selama kehamilan, seperti rubella atau cacar air, dapat menjadi penyebab patologi.

Alkohol, nikotin, dan zat narkotika juga dapat memiliki efeknya. Glaukoma herediter dapat ditularkan melalui generasi, jadi jika ada faktor risiko, disarankan untuk mendiagnosis segera setelah lahir.

Gejala penyakit mata

Meskipun kesulitan alami diagnosis terkait dengan anak usia dini (ketidakmampuan pasien kecil untuk mengikuti instruksi, tepatnya mengungkapkan perasaan mereka sendiri, dll.), Glaukoma bawaan memiliki gejala yang cukup spesifik dan mudah dikenali.

Yang utama, tentu saja, adalah peningkatan tekanan intraokular, yang dapat dipastikan dengan tonometri (prosedur pengukuran oftalmologis sederhana). Manifestasi signifikan lainnya yang bermakna dari glaukoma kongenital adalah:

  • diperburuk, reaksi yang sangat menyakitkan terhadap cahaya terang;
  • merobek konstan;
  • peningkatan yang progresif di bola mata, dengan mata besar, karena persepsi manusia tentu saja indah dan ekspresif, dalam hal ini, segera mulai dianggap sebagai tidak wajar, tidak normal;
  • kornea lebar patologis (dengan glaukoma berat, diameternya mencapai 2 cm atau lebih);
  • pembengkakan, kekeruhan selubung kornea;
  • penindasan, dalam berbagai tingkat, refleks pupil;
  • perubahan patologis dari saraf optik.

Dalam banyak kasus, glaukoma kongenital berkembang bersamaan dengan cacat lain - baik dalam sistem visual (aniridia, katarak, dll.), Dan dalam sistem dan struktur tubuh lainnya (cacat jantung bawaan, ketulian, mikrosefali, dll.).

Tidak seperti banyak bentuk glaukoma yang didapat, yang mempengaruhi terutama satu mata, glaukoma bawaan pada kebanyakan kasus (hingga 80%) berkembang di kedua mata.

Mungkin tidak ada kecemasan subyektif yang nyata jika tidak ada lesi kornea kasar, dan kemudian diagnosis hanya dapat ditegakkan melalui pemeriksaan opthalmologis objektif berdasarkan kriteria yang tercantum di atas.

Namun seiring berjalannya waktu, perkembangan glaukoma dapat menyebabkan pembentukan staphyla (tonjolan) dan ruptur skleral, peregangan selaput transparan, dll.

Gangguan pasokan darah dan gangguan sirkulasi cairan intraokular dapat menyebabkan distrofi saraf optik. Komplikasi glaukoma kongenital yang sering terjadi pada stadium lanjut juga merupakan katarak.

Keadaan fungsional sistem visual biasanya berkurang cukup cepat. Gangguan penglihatan menjadi sangat jelas, ganas pada tahap keterlibatan dalam proses patologis saraf optik dan / atau sel retina.

Sering mengembangkan katarak yang rumit. Pada tahap awal perkembangan glaukoma kongenital, fundus mata normal. Dengan perkembangan penyakit karena gangguan sirkulasi darah, kepala saraf optik mengalami perubahan distrofik.

Dalam 2-3 bulan pertama, orang tua mungkin waspada dengan perilaku gelisah anak, kurang tidur dan nafsu makan, anak-anak seperti itu menghindari cahaya terang, mungkin sedikit merobek.

Kesulitannya terletak pada kenyataan bahwa perkembangan mata dan otak anak berangsur-angsur dari lahir, sehingga hanya dari 2 bulan anak memiliki penglihatan yang paling tidak penting, hanya melihat siluet benda dan orang.

Jadi penurunan fungsi visual yang menderita glaukoma: ketajaman visual dan bidang visual perifer tidak dapat ditentukan selama periode ini.

Tingkat keparahan gejala tergantung pada besarnya tekanan intraokular. Dengan peningkatan tekanan mata yang signifikan, ukuran bola mata bertambah, membentang, kornea menjadi keruh, edematous, dan sklera, sebaliknya, menjadi tipis karena peregangan dan memperoleh warna biru.

Tanda-tanda awal glaukoma bawaan:

  1. fotofobia, blepharospasm;
  2. perilaku gelisah anak;
  3. kekeruhan ringan (kusam, pembengkakan kornea);
  4. kamera depan dalam (lebih dari 2 mm);
  5. pupil melebar. Lebih dari 2 mm dengan respons lambat terhadap cahaya.

Gejala utama glaukoma kongenital adalah kombinasi dari salah satu gejala di atas dengan peningkatan tekanan intraokular.

Tanda-tanda akhir dari glaukoma bawaan:

  • pelebaran dan tortuositas pembuluh siliaris anterior di daerah sklera (“kepala ubur-ubur”, “kepala kobra”, gejala seorang utusan);
  • meregangkan seluruh segmen anterior mata;
  • pembengkakan dan kerutan kornea yang jelas;
  • iris gemetar (iridodonez);
  • dominasi fenomena atrofi saraf optik di atas penggalian glaukoma
  • penampilan miopia aksial.

Anda dapat mencurigai adanya glaukoma di mata besar, yang pada bayi terlihat sangat bagus dan biasanya tidak menimbulkan kekhawatiran. Paling sering ini adalah proses dua arah, dengan sebagian besar pasien adalah anak laki-laki.

Jika penyebab patologi adalah faktor keturunan, maka glaukoma dapat terjadi pada anak dari kedua jenis kelamin. Paling sering, penyakit ini terdeteksi bahkan di rumah sakit bersalin, tetapi jika diagnosis tepat waktu belum dilakukan dan pengobatan belum dimulai, maka sebelum anak mencapai usia sekolah, kebutaan total menanti anak.

Diagnostik

Diagnosis banding glaukoma bawaan dilakukan dari megalocornea - kornea besar (tidak ada gejala lain dari penyakit) dan keratitis parenkim. Dengan yang terakhir ada perubahan karakteristik pada kornea dengan tidak adanya tanda-tanda lain dari penyakit.

Dalam kasus glaukoma bawaan pada seorang anak, ketika mengumpulkan anamnesis pada ibu, perlu untuk mengetahui seberapa bermasalah anak itu, apakah itu tidur nyenyak, mengambil payudara, sering meludahkan makanan.

Anak ditentukan oleh ketajaman visual sesuai dengan usia. Pemeriksaan dilakukan dengan metode iluminasi samping, cahaya yang ditransmisikan, dan tekanan intraokular ditentukan oleh palpasi.

Perlu diketahui bahwa pemeriksaan mata yang cermat terhadap kondisi mata pada bayi baru lahir, bahkan tanpa alat mata khusus, dapat membuat diagnosis dengan benar pada 90% kasus.

Menggunakan penggaris milimeter yang diaplikasikan dengan arah yang benar ke tepi orbit, ukuran kornea diukur (9 mm pada bayi baru lahir, 10 mm pada anak usia satu tahun dan 11 mm pada anak lebih dari 3 tahun). Selanjutnya, tanda-tanda awal glaukoma kongenital diidentifikasi.

Jika dicurigai ada glaukoma kongenital, Anda harus segera menghubungi dokter spesialis mata.

  1. akan memeriksa fungsi visual mata, setidaknya untuk sementara.
  2. menilai tingkat tekanan intraokular - pada anak kecil diperiksa dengan tekanan ringan pada jari, yaitu palpasi. Menggunakan instrumen yang diukur dalam kondisi tidur.
  3. akan mempelajari mata di bawah mikroskop untuk menegakkan diagnosis yang benar dan, jika perlu, meresepkan pengobatan.
  • Kerutan kornea bawaan
  • Pembesaran kornea berdasarkan jenis megalocorne atau miopia tinggi.
  • Robek sebagai akibat dari pemulihan saluran nasolacrimal tertunda.
  • Glaukoma infantil sekunder

Semakin cepat penyakit terdeteksi, semakin besar peluang hidup penuh pada anak. Itulah sebabnya sangat penting untuk mengunjungi dokter pada waktu yang tepat selama tahun pertama kehidupan, seperti yang terjadi saat ini, karena ini akan memungkinkan diagnosis dini.

Dalam beberapa kasus, manifestasi glaukoma mirip dengan konjungtivitis, fotofobia, dan robekan membuat sulit untuk didiagnosis. Mereka dapat dibedakan hanya dengan ukuran kornea dan tidak adanya hipertensi intraokular, sehingga perlu untuk mendiagnosis bahkan jika ada kecurigaan glaukoma sedikit pun.

Klinik untuk Bawaan Glaukoma


Dengan timbulnya gejala awal, penyakit ini paling sulit dan memiliki prognosis yang buruk. Pada anak-anak dengan glaukoma bawaan, pertama-tama, mata besar dan ekspresif (pada tahap awal) menarik perhatian.

Gejala klinis hydrofthalm dipengaruhi oleh fakta bahwa jaringan mata pada anak mudah diregangkan, dan oleh karena itu perubahan terjadi pada semua strukturnya.

Ketika penyakit berkembang, kornea terus meregang, sklera menjadi lebih tipis, memperoleh warna kebiruan (koroid terlihat), limbus mengembang dengan jelas dan ruang anterior semakin dalam.

Transformasi yang sesuai terjadi dengan iris. Itu mulai mengembangkan proses atrofi, sfingter yang menarik dan pupil. Akibatnya, ia mengembang dan bereaksi lamban terhadap cahaya.

Pada stadium lanjut penyakit ini, sering tumbuh keruh (katarak berkembang). Fundus mata tidak berubah pada awalnya, tetapi kemudian penggalian glaukoma saraf optik mulai berkembang agak cepat. Pada saat yang sama, retina diregangkan dan ditipiskan, yang nantinya bisa mengarah pada detasemennya.

Pada tahap awal penyakit, TIO sedikit meningkat dan secara berkala, kemudian menjadi resisten.

Perkembangan penyakit mengarah ke kemunduran kondisi fungsi penglihatan, terutama penglihatan sentral dan perifer. Pada awal penyakit, penurunan ketajaman visual disebabkan oleh edema kornea.

Di masa depan, penglihatan memburuk karena atrofi saraf optik, yang dimanifestasikan oleh neuropati optik glaukoma.

Untuk alasan yang sama, penurunan ambang fotosensitifitas terjadi di bagian paracentral dan periferal retina, yang mengarah pada munculnya perubahan spesifik dalam bidang visual mata yang terkena.

Pada saat yang sama, gejala seperti fotofobia, lakrimasi dan fotofobia diamati. Anak menjadi gelisah, tidak bisa tidur nyenyak, berubah-ubah tanpa alasan yang jelas.

Dalam bentuk, semua glaukoma kongenital, baik herediter dan intrauterin, bersudut tertutup. Namun, alasan untuk hambatan keluarnya cairan intraokular berbeda, yang memungkinkan kita untuk membedakan dua jenis klinis utama penyakit - A dan B.

Metode pengobatan

Berbagai strategi dan teknik bedah telah dikembangkan dan berhasil diterapkan: trabeculotomy, trabeculectomy, kombinasinya, goniotomy, goniopuncture, dll.

Pada saat yang sama, strategi terapi untuk pengobatan glaukoma kongenital adalah kompleks dan termasuk dukungan obat wajib:

  1. obat antihipertensi untuk mengurangi tekanan intraokular;
  2. stimulan kekuatan dan fungsi saraf optik;
  3. langkah-langkah untuk mencegah bekas luka pasca operasi;
  4. desensitizing (mengurangi sensitivitas akut) dan tindakan restoratif;
  5. vitamin kompleks, dll.

Seringkali, glaukoma bawaan disertai dengan miopia (miopia), dan dalam keparahan sedang atau tinggi. Oleh karena itu, dalam kasus-kasus seperti itu perlu untuk mengambil langkah-langkah untuk koreksi penglihatan dan perawatan pleoptic (pencegahan dan pengobatan amblyopia - "sindrom mata malas").

Jika, selama pemeriksaan rutin oleh dokter spesialis mata anak, terdeteksi tanda-tanda signifikan glaukoma kongenital, anak seperti itu akan menjalani pemeriksaan medis. Pemeriksaan bulanan dengan kontrol tekanan intraokular, ukuran kornea dan limbus, keadaan fungsional umum dari sistem visual adalah wajib.

Dalam pengobatan kompleks glaukoma bawaan, selain metode bedah, peran penting dimainkan oleh terapi obat, termasuk:

  • Reduksi TIO dengan penggunaan obat antihipertensi kompleks;
  • pencegahan jaringan parut pasca operasi kasar;
  • penggunaan obat-obatan neurotropik untuk menjaga dan meningkatkan fungsi visual;
  • terapi desensibilizing dan fortifikasi.

Perawatan fungsional juga diperlukan - koreksi ametropia, pengobatan pleoptic (pada anak-anak dengan glaukoma kongenital, miopia sedang hingga tinggi lebih sering terdeteksi).

Perawatan obat tidak efektif dan, sebagai aturan, berfungsi sebagai tambahan untuk operasi. Ini termasuk penggunaan miotik, analog prostaglandin, beta-blocker, inhibitor karbonat anhidrase. Terapi fortifikasi dan desensitisasi juga ditunjukkan.

Di hadapan jaringan mesodermal embrionik di sudut ruang anterior, goniotomi dilakukan. Inti dari operasi adalah penghancuran jaringan embrionik dengan alat khusus. Goniotomi direkomendasikan pada tahap awal penyakit dengan TIO normal atau sedikit meningkat.

Pada tahap lanjut, goniotomi dikombinasikan dengan goniopuncture, yang memungkinkan Anda membuat stroke tambahan untuk penyaringan cairan subkonjungtiva.

Dalam beberapa kasus, jaringan mesodermal diangkat oleh trabeculotomy internal dan eksternal. Pada tahap yang jauh lanjut, mereka melakukan operasi tipe fistulisasi - sinusotracuculectomy.

Pada anak-anak dan orang dewasa, berbagai taktik perawatan glaukoma digunakan. Untuk anak-anak, perawatan bedah biasanya disarankan, dan semakin cepat dilakukan, semakin baik. Tujuan intervensi bedah adalah normalisasi aliran cairan intraokular atau pengurangan produknya.

Salah satu metode pengobatan yang paling umum adalah goniotomi, yang keefektifannya tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan usia anak.

Beberapa waktu setelah prosedur ini, goniopuncture diresepkan, tetapi hanya jika ada indikasi khusus. Sekitar 90% anak-anak dengan perawatan awal yang tepat waktu memiliki peluang pemulihan penglihatan sebagian atau seluruhnya.

Perawatan lain, seperti trabeculotomy dan trabeculectomy, juga digunakan. Mereka dapat dilakukan bersama-sama dan secara terpisah, semuanya tergantung pada bentuk penyakit dan tingkat keparahannya.

Setelah itu, terapi obat tambahan dapat diresepkan, yang tujuannya adalah untuk mengurangi tekanan intraokular dan efek penguatan umum. Obat-obatan juga diresepkan sebelum operasi untuk mengurangi tekanan intraokular dan untuk mempersiapkan pasien untuk operasi.

Setiap intervensi bedah pada pasien, terutama yang kecil, dilakukan dengan anestesi umum. Berkat penggunaan teknik bedah mikro, periode rawat inap bayi hanya sekitar 2 minggu.

Jika operasi dilakukan tepat waktu, pada tahap awal penyakit, pengobatan glaukoma bawaan memberikan efek yang baik, sebagian besar pasien mempertahankan penglihatan yang baik atau memuaskan sampai akhir hidup mereka, dan pada tahap selanjutnya efisiensi ini dicatat hanya pada setiap anak yang sakit keempat.

Dalam kasus tidak boleh menunda dengan pengobatan glaukoma kongenital, alasan penundaan hanya bisa menjadi kondisi serius umum bayi baru lahir di hadapan beberapa patologi organ internal.

Dalam pencegahan kebutaan akibat glaukoma kongenital, peran utama adalah deteksi dini dan perawatan bedah penyakit pada anak-anak yang sudah berada di tahun pertama kehidupan. Oleh karena itu, dokter anak dari profil apa pun harus memperhatikan tanda-tanda awal glaukoma kongenital.

Selama bulan pertama setelah diagnosis, perawatan bedah dilakukan. Pada tahap awal, goniotomi atau goniopuncture dilakukan, dan pada tahap selanjutnya, operasi gabungan digunakan (trepanocyclogonotomy dengan diathermocoagulation, penetrasi goniodiatry, cyclodiatry, cyclodialysis).

Dalam kasus glaukoma rumit oleh angiomatosis, iridenkleisis atau cyclothermocoagulation digunakan.
Dalam kasus glaukoma rumit oleh neurofibromatosis, diindikasikan iridektomi.

Terlepas dari hasil operasi, terapi miotik dilakukan untuk waktu yang lama. Semua pasien dengan glaukoma harus menjalani pemeriksaan medis konstan. Mereka diperiksa setidaknya setiap tiga bulan sekali. Setelah operasi, selain miotik, mereka menggunakan agen yang meningkatkan trofisme mata dan melakukan perawatan penguatan umum.

Pengobatan glaukoma kongenital hanya bedah. Operasi, ketika membuat diagnosis seperti itu, dilakukan segera untuk menghindari penurunan fungsi visual.

Pada anak-anak, semua operasi untuk glaukoma dilakukan dengan anestesi umum. Tugas operasi adalah untuk menghilangkan hambatan untuk aliran keluar cairan intraokular, atau membuat jalur keluar baru untuk memotong yang terganggu.

Setelah operasi, anak-anak harus berada di bawah pengawasan wajib dokter mata, rata-rata, setiap 3 bulan sekali, karena anak-anak tersebut tetap seumur hidup dengan risiko peningkatan tekanan intraokular.

Bedah Glaukoma Bawaan

Goniotomi-diseksi trabekula di mana instrumen dimasukkan melalui kornea ke sudut ruang anterior. Lakukan setelah pemeriksaan awal, jika diagnosis dikonfirmasi dan ada transparansi kornea yang cukup untuk visualisasi struktur sudut yang baik.

Prosedur ini dapat diulang. Efisiensi - sekitar 85%. Dengan diameter kornea 14 mm ke atas, goniotomi biasanya tidak mengarah pada keberhasilan, karena di mata Schlemm seperti itu kanal hampir dilenyapkan.

Trabekulektomi - eksisi (pengangkatan) bagian trabekula tempat instrumen dimasukkan melalui sayatan di sklera. Setelah operasi ini, cairan mata mulai mengalir di bawah konjungtiva, sehingga mengurangi tekanan di dalam mata. Sebagai aturan, sukses, terutama dengan tambahan penggunaan antimetabolit.

Pasien diperiksa setelah 1 bulan. setelah operasi. Mengontrol diameter kornea sama pentingnya dengan memantau tingkat TIO, karena peningkatan diameter kornea adalah tanda penting dari destabilisasi glaukoma kongenital.

Sekitar 50% pasien melaporkan gangguan penglihatan karena kerusakan pada saraf optik, ambliopia anisometropik, bekas luka kornea, kekeruhan lensa, dan subluksasi. Saat mata buphthalmus sangat rentan terhadap cedera.

http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie
Up