Dalam abiotropi, fotoreseptor (tongkat dan / atau kerucut) dan epitel pigmen retina dipengaruhi. Karena itu, patologi ini juga disebut retinitis pigmen. Kemudian, nama-nama lain dari penyakit ini diperkenalkan: abiotropi pigmen retina, degenerasi tapetretinal, degenerasi retina, degenerasi kerucut, degenerasi berpigmen primer. Dalam Klasifikasi Penyakit Internasional (ICD-10), patologi diberi kode H35.5.
Retinitis pigmentosa adalah penyakit yang ditentukan secara genetik yang berkembang karena cacat pada gen tertentu. Gen-gen ini menyandikan protein spesifik yang terlibat dalam kehidupan retina. Karena cacat gen, sintesis protein normal terganggu, yang secara negatif mempengaruhi keadaan retina. Saat ini, ada lebih dari 150 varian mutasi pada beberapa lusin gen berbeda yang mengarah pada perkembangan penyakit.
Cacat genetik ditularkan ke seseorang melalui warisan dari orang tua. Penyakit ini mungkin memiliki mekanisme transmisi autosom resesif, dominan autosomal, atau terkait-seks.
Sebagian besar abiotropi ditandai oleh kerusakan batang - elemen peka cahaya yang terletak di pinggiran retina. Kerucut - reseptor pusat yang bertanggung jawab atas ketajaman visual dan persepsi warna - jauh lebih kecil kemungkinannya menderita.
Dengan retinitis pigmen ada pelanggaran pembuangan tongkat mati. Mereka tetap di tempat yang sama, melepaskan racun berbahaya dan mengganggu pertumbuhan fotoreseptor baru. Karena tongkat biasanya bertanggung jawab untuk penglihatan tepi dan penglihatan malam, ketika mereka rusak, bidang visual menyempit dan hemeralopia (kebutaan malam) berkembang. Dalam kasus keterlibatan dalam proses patologis dari zona makula (area di mana kerucut berada) pada pasien, ketajaman visual menurun dan terjadi buta warna. Baca lebih lanjut tentang penglihatan dan kualitas hidup dengan buta warna →
Bergantung pada lokasi fokus degenerasi, abiotrof retina sentral, perifer, dan umum diisolasi. Untuk yang pertama, keterlibatan zona perifer retina adalah karakteristik dari proses patologis. Seiring waktu, fokus distrofi muncul lebih dekat ke pusat. Pada beberapa pasien, daerah makula mungkin menderita, yang menyebabkan gangguan penglihatan yang signifikan.
Pada abiotropi sentral (penyakit Best, penyakit Stargardt), makula dengan kerucut yang terletak di dalamnya terpengaruh. Hal ini menyebabkan persepsi warna terganggu dan ketajaman visual berkurang. Pada individu dengan distrofi umum (Leber's congenital amaurosis), proses patologis meluas ke seluruh membran retina.
Bergantung pada jenis warisan dan waktu manifestasi, saya membedakan jenis abiotropi berikut:
Abiotropi retina tapetinal dimanifestasikan oleh berbagai cacat visual. Sifat pelanggaran tergantung pada lokalisasi proses patologis. Kerusakan penglihatan tepi dan adaptasi gelap adalah tipikal untuk distrofi perifer, pengurangan ketajaman visual dan persepsi warna terganggu adalah khas untuk yang sentral.
Kemungkinan gejala distrofi retina:
Pada orang dengan retinitis pigmentosa, satu atau beberapa gejala ini dapat terjadi. Perlu dicatat bahwa pada orang yang berbeda penyakit ini berkembang dengan cara yang berbeda. Sebagai contoh, pada satu pasien, skotoma sentral dan penurunan ketajaman visual dapat diamati, dan pada pasien lain, hanya sedikit penurunan dalam penglihatan tepi, yang dia sendiri tidak perhatikan untuk waktu yang lama.
Dokter mata terlibat dalam pengobatan abiotrof retina retina. Spesialis inilah yang harus dirujuk ketika gejala kecemasan muncul. Dalam hal konfirmasi diagnosis, pasien harus menjalani pemeriksaan klinis.
Ini berarti bahwa ia perlu mengunjungi dokter spesialis mata secara rutin untuk pemeriksaan berkala. Jika perlu, dokter mata dapat mengirim seseorang untuk berkonsultasi dengan dokter umum atau spesialis lainnya.
Dokter mungkin mencurigai abiotropi pigmen retina berdasarkan keluhan pasien dan gejala khas penyakit tersebut. Namun, untuk mengonfirmasi diagnosis diperlukan pemeriksaan lengkap. Untuk mulai dengan, pasien diperiksa untuk ketajaman visual dan tekanan intraokular diukur. Untuk menentukan bidang visual dan mengidentifikasi ternak, perimetri dilakukan. Dokter mata kemudian memeriksa mata pasien dalam sebuah lampu celah.
Penelitian wajib, yang dilakukan untuk semua orang dengan abiotropi, adalah oftalmoskopi - pemeriksaan fundus dengan ophthalmoscope langsung atau tidak langsung. Untuk visualisasi yang lebih baik, pasien adalah tetesan yang ditanamkan sebelumnya yang melebarkan pupil (misalnya, Cyclomed). Ini memungkinkan Anda untuk memeriksa dengan baik segala sesuatu, bahkan daerah periferal paling retina. Bersamaan dengan ophthalmoscopy, biomicroscopy oftalmic dapat digunakan - pemeriksaan fundus pada slit lamp dengan lensa dioptric tinggi.
Tanda abiotropi optalmoskopik:
Selain itu, pasien dengan abiotropi harus lulus analisis umum darah dan urin, darah untuk glukosa dan RW. Pasien juga dapat melakukan angiografi neon retina. Studi elektrofisiologis dilakukan untuk menilai keadaan fungsional retina.
Sampai saat ini, tidak ada pengobatan yang efektif untuk abiotropi pigmen retina. Terapi obat hanya membantu memperlambat perkembangan penyakit, tetapi tidak menghilangkannya. Sayangnya, perawatan konservatif tidak selalu membawa hasil yang diharapkan.
Vitamin (C, A, kelompok B), vitamin dan mineral kompleks, vasodilator, dan terapi jaringan diresepkan untuk pasien retinitis pigmentosa. Emoxipin, Retinalamin, ATP, Unithiol, Sodium Nukeinate, Cortex, Encad dan beberapa obat lain memiliki efek yang baik.
Semua obat diresepkan oleh dokter spesialis mata setelah pemeriksaan menyeluruh terhadap pasien dan konfirmasi diagnosis.
Komplikasi abiotropi yang paling parah adalah kebutaan total. Beberapa orang dengan patologi ini mengalami degenerasi makula, glaukoma, katarak, atau penyakit lainnya.
Karena abiotropi adalah penyakit keturunan, tidak mungkin untuk mencegah perkembangannya. Saat ini, penelitian sedang dilakukan di bidang terapi gen. Para ilmuwan berharap menemukan cara untuk memperbaiki gen yang rusak yang mengarah pada perkembangan penyakit.
Abiotropi retina adalah penyakit herediter yang menyebabkan kerusakan bertahap dan bahkan kehilangan penglihatan. Saat ini tidak ada metode yang efektif untuk mengobati patologi ini, namun beberapa obat membantu memperlambat perkembangan penyakit dan mempertahankan penglihatan orang tersebut.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/setchatka/abiotrofiya-setchatki.htmlKelompok penyakit di mana terjadi perubahan distrofik retina, yaitu lapisan pigmennya, termasuk patologi herediter yang disebut tapetretinal abiotrophy, retinitis berpigmen, degenerasi tapetretinal.
Ketika abiotropi retina retina dalam epitel pigmennya, serta dalam neuroepithelium, proses patologis degeneratif terjadi, sebagai akibatnya ada penurunan fungsi, penglihatan, hingga hilangnya fungsi secara total, kebutaan.
Abiotropi retina tapethoral mencakup sejumlah karakteristik.
Abiotropi retina tapetretinal:
Alasan yang menyebabkan pengembangan distrofi pigmen kemungkinan terkait dengan:
Sampai saat ini, penyebab distrofi tapethoretinal herediter bawaan belum diteliti secara memadai.
Gejala utama abiotropi tapethoretinal retina adalah manifestasi yang terkait dengan:
Penyakit ini berkembang secara bertahap
Gejalanya meliputi:
Langkah-langkah diagnostik untuk retina abiotropi retina meliputi serangkaian pemeriksaan yang ditentukan untuk pasien untuk mendapatkan gambaran holistik dari data klinis dan oftalmologis:
Dengan mempertimbangkan semua data yang diperoleh, ditambah dengan hasil tes klinis umum, konsultasi spesialis, termasuk genetika, diagnosis dikonfirmasi atau ditolak.
Kasus distrofi tapethoretinal tapethoretinal herediter menunjukkan sensitivitas yang rendah terhadap efek terapi.
Opsi perawatan adalah beberapa opsi.
Langkah-langkah terapi penyakit seperti itu:
Sayangnya, prognosis untuk pasien dengan abiotropi tapetretinal tidak menguntungkan. Perkembangan penyakit menyebabkan berkembangnya kebutaan.
Karena predestinasi herediter dari abiotropi retina retina, tidak mungkin untuk mengambil langkah apa pun untuk mencegah proses perubahan degeneratif.
Patologi harus dicoba diidentifikasi pada tahap awal.
Pada kenyataannya, hanya mungkin untuk membantu meringankan kondisi pasien, yang dapat dibantu sedini mungkin dengan identifikasi patologi, pengendalian perjalanan penyakit, dan kepatuhan terhadap rekomendasi dokter mengenai perawatan medis.
Tindakan pencegahan dalam kaitannya dengan perubahan distrofi retina benar-benar diperlukan, mereka benar-benar menjadi perhatian semua orang, baik yang sehat maupun orang-orang, yang dapat digolongkan dalam risiko, dan terdiri dari:
Keterampilan sederhana, dasar, benar-benar dapat diakses benar-benar dapat membantu mengurangi risiko perubahan distrofi pada retina.
Tentang pencegahan penyakit mata, pelajari dari video yang diusulkan.
Untuk menjaga fungsi visual pada pasien dengan distrofi retina retina, terapi inovatif modern sedang dikembangkan, misalnya, metode bioresonansi adaptif dan perawatan multiresonansi, pemanfaatan sel induk, dan teknik bedah.
Melihat kesalahan? Pilih dan tekan Ctrl + Enter untuk memberi tahu kami.
http://doctoram.net/content/tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki-chto-predstavlyaet-soboj-zabolevanie.htmlAda penyakit dalam oftalmologi yang terjadi tanpa adanya peradangan eksternal atau paparan traumatis dan tidak disebabkan oleh kerusakan pada retina yang biasanya berkembang. Penyebabnya terletak pada mutasi gen dan bersifat turun-temurun.
Secara khusus, ini termasuk abiotropi retina - perubahan distrofi pada retina mata, menyebabkan degenerasi prematur dari struktur ini dan kehilangan penglihatan.
Penyakit ini juga disebut abiotropi retina retina, yang mengungkapkan esensinya. Tapete dari bahasa Latin "karpet", dan retina - "retina", jadi kita berbicara tentang perubahan degeneratif pada lapisan pigmen retina, disertai dengan perkembangan pengurangan penglihatan hingga kebutaan.
Seperti diketahui, retina memiliki lapisan fotosensitif khusus yang dibentuk oleh sel dari dua jenis. Mereka disebut kerucut (kecil dan tebal) dan tongkat (memanjang dan tipis) untuk penampilan khas mereka. Struktur ini juga disebut sel pigmen, karena kerucut mengandung pigmen iodopsin, dan batang mengandung rhodopsin.
Rhodopsin di bawah aksi cahaya dapat memudar dan pulih kembali. Perubahan kimia yang terjadi dengan rhodopsin memungkinkan batang untuk memahami cahaya. Sel inilah yang memberikan penglihatan senja.
Dapat membedakan warna mata karena reaksi pigmen lain - iodopsin dalam kerucut, tetapi sel-sel ini tidak terlalu sensitif terhadap cahaya.
Susunan sel-sel pigmen adalah sebagai berikut: di tengah ada lebih banyak kerucut memberikan ketajaman visual terbaik, maka ada daerah di mana ada sel-sel dari kedua jenis, batang mulai mendominasi lebih dekat ke tepi retina. Mereka berfungsi untuk orientasi dalam ruang.
Abitrofi retina menyebabkan degenerasi batang, yang menyebabkan gejala khas penyakit muncul - penyempitan penglihatan tepi, kemunduran penglihatan senja.
Abiotropi adalah penyakit bawaan yang ditularkan secara resesif atau dalam beberapa kasus pewarisan dominan.
Perubahan utama terjadi pada gen yang bertanggung jawab untuk pembentukan sel-sel pigmen yang mengandung rhodopsin, iodopsin, peripherin.
Menurut distribusi proses patologis, distrofi tapetoretinal perifer dan sentral dibedakan.
Jenis pertama termasuk: distrofi pigmen retina, putih-dicuci, melihat kuning, kebutaan malam stasioner bawaan.
Bentuk kedua adalah distrofi Stargard, distrofi Faith dan distrofi makula terbaik.
Lesi retina global termasuk retinitis pigmentosa, Leber amaurosis, rabun senja.
Distrofi retina dimulai dengan penghancuran sel-sel neuroepithelial, terutama batang, hampir menghilang sepenuhnya. Prosesnya dimulai dari pinggiran dan secara bertahap bergerak ke dalam ke daerah pusat. Ada bentuk penyakit yang hanya menyerang bagian tengah atau area terbatas (bentuk sektor).
Sejalan dengan penurunan jumlah fotoreseptor, kehadiran jaringan ikat meningkat, yang menggantikannya. Kerucut dan tongkat bermigrasi ke lapisan retina yang mendasarinya. Proliferasi sel glial menyebabkan gangguan sirkulasi darah di mata.
Biasanya, distrofi pigmen retina mempengaruhi kedua organ penglihatan.
Gejala penyakit ini termasuk penurunan kemampuan untuk melihat dalam gelap, penurunan ketajaman visual, penampilan cacat di bidang visual. Cacat bidang memanifestasikan dirinya sebagai skotoma berbentuk cincin, yang hanya menyisakan bagian tengah retina utuh, membentuk "penglihatan terowongan".
Meskipun ada beberapa kasus ketika, tergantung pada bentuk distrofi, area pusat atau sektor terbatas visi rontok. Juga, seringkali mungkin ada pelanggaran persepsi warna dan pengembangan fotofobia.
Fundus mata memperoleh tanda-tanda khas: deposit pigmen, yang disebut tubuh tulang, distrofi lilin saraf optik, penyempitan lumen pembuluh darah ditemukan dalam jumlah besar. Tergantung pada bentuk distrofi, formasi pigmen juga terletak lebih dekat ke pusat atau berdasarkan sektor.
Pada periode selanjutnya, zonal atrofi menyebar ke lapisan choriocapillary koroid.
Seringkali sifat herediter dari penyakit ini menyebabkan hubungannya dengan patologi oftalmologis lainnya - katarak kortikal, glaukoma, miopia.
Kemajuan abiotropi secara bertahap menyebabkan kebutaan.
Jenis distrofi tapethoretinal sentral mungkin tidak menampakkan diri untuk waktu yang lama. Pengurangan penglihatan terjadi ketika perubahan distrofik sudah mempengaruhi area makula. Gejala utama penyakit ini adalah penurunan penglihatan sentral, dan penglihatan dalam gelap dan bidang periferal menderita karenanya.
Secara tradisional, ophthalmoscopy fundus mata dilakukan untuk mengidentifikasi perubahan spesifik - bintik atau pulau pigmentasi, tubuh tulang.
Mereka juga mendiagnosis indikator tekanan intraokular, ketajaman visual, kemampuan pembiasan, penilaian persepsi warna, dan kemampuan melihat dalam kondisi cahaya yang buruk. Tes khusus dapat disebut retinotomografi dan elektroretinografi.
Intervensi medis mencegah perkembangan kehilangan penglihatan. Ini dicapai dengan meningkatkan sirkulasi darah di retina karena vasodilator. Menggunakan metode elektroforesis endonasal, papaverin, larutan tanpa-shpa, asam nikotinat diberikan. Volume sirkulasi darah yang lebih besar membawa lebih banyak oksigen dan nutrisi.
Juga digunakan obat-obatan yang meningkatkan metabolisme di retina dan pemanfaatan produk-produk metabolisme. Perawatan ini dilakukan dengan pemberian riboflavin mononukleotida intramuskular, vitamin B, ekstrak lidah buaya atau stimulan biogenik lainnya, ATP, preparat ribonukleotida.
Intervensi bedah dengan abitropi tidak tepat.
Swadaya adalah mengikuti aturan umum untuk perawatan mata tunanetra: kunjungan sistematis ke dokter mata untuk mengontrol bidang visual, mengidentifikasi miopia; kepatuhan dengan dosis muatan visual, memastikan tingkat pencahayaan yang memadai dari ruang kerja; moderasi dalam aktivitas fisik, angkat berat tidak diperbolehkan; kepatuhan pada gaya hidup sehat, karena merokok dan alkohol dalam banyak hal merusak nutrisi retina, memengaruhi lumen mikrokapiler; makan cukup vitamin dan elemen, terutama kelompok B dan karoten.
http://glaziki.com/bolezni/chto-takoe-abiotrofiya-setchatkiAbiotropi retina - penyakit yang memiliki karakter genetik. Akibat penyakit ini, kerusakan terjadi pada salah satu komponen terpenting fotoreseptor - tongkat.
Penyebutan pertama penyakit ini diterbitkan pada tahun seribu delapan ratus lima puluh tujuh tahun oleh ilmuwan Belanda Francis Donders. Dia menggambarkan gejala penyakit, dan juga memberi nama penyakit - retinitis pigmentosa. Kemudian, penyakit ini berganti nama beberapa kali, karena para peneliti menemukan istilah yang lebih tepat.
Fotoreseptor bola mata terdiri dari dua jenis sel: kerucut dan batang. Sel-sel ini mendapat namanya karena penampilan. Kerucut bertanggung jawab atas kualitas area pandang pusat dan persepsi seluruh spektrum warna. Mereka terletak di daerah tengah dari bagian reticular bola mata. Sebaliknya, tongkat terletak di seluruh permukaan retina, tetapi kelompok utamanya jauh dari pusat. Mereka bertanggung jawab untuk pengembangan bidang visual, serta untuk penglihatan berkualitas tinggi dalam waktu senja.
Abiotropi retina adalah degenerasi berpigmen yang diturunkan dan merupakan penyakit distrofi.
Patologi atau mutasi gen tertentu dalam tubuh, yang bertanggung jawab untuk sirkulasi nutrisi dan fungsi retina, menyebabkan timbulnya deformasi retina eksternal. Penyakit ini menyebar dengan lambat, dan pertumbuhannya dari margin ke daerah pusat retina mungkin memakan waktu puluhan tahun.
Dalam sembilan puluh persen kasus, penyakit ini mempengaruhi dua organ penglihatan sekaligus. Gejala utama penyakit ini dapat muncul segera setelah lahir. Perkembangan penyakit secara bertahap mengarah pada fakta bahwa pada akhir masa remaja, kualitas penglihatan mulai menurun secara bertahap. Ada subtipe penyakit lain yang lebih jarang, ketika penyakit mulai berkembang pada usia dewasa, mempengaruhi bagian tertentu dari retina atau hanya satu mata. Abiotropi retina tapetinal dapat menyebabkan perkembangan penyakit-penyakit berikut:
Abiotropi retina - penyakit yang sangat jarang dan dalam banyak kasus disebabkan oleh kecenderungan genetik.
Kerusakan utama terjadi pada tongkat di retina
Gejala penyakit dapat muncul secara bertahap, tetapi mereka semua memiliki karakter berikut:
Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini terdeteksi pada pemeriksaan rutin oleh dokter spesialis mata, sambil memeriksa kualitas penglihatan dan lebar bidangnya. Seorang spesialis memeriksa bagian bawah bola mata untuk mengidentifikasi patologi yang terkait dengan penyakit retina.
Salah satu patologi ini dapat berupa pembentukan tubuh tulang dari lokasi reseptor, yang mengalami kerusakan distrofi. Selain itu, penyakit ini dapat didiagnosis berdasarkan ukuran arteri retina dan transparansi tubuh vitreous. Dalam kebanyakan kasus, setelah menemukan gejala pertama, spesialis yang kompeten mengirim pasien ke studi tambahan. Bola mata EFI sangat membantu menilai kinerja retina.
Biasanya, lesi menutupi kedua mata sekaligus, dan gejala pertama penyakit ini dapat dideteksi sejak masa kanak-kanak.
Ada juga tes khusus yang dapat digunakan untuk mengevaluasi kinerja fotoreseptor individu. Jadi, untuk menilai kinerja tongkat, teknik yang digunakan di mana adaptasi organ penglihatan ke gelap terdeteksi.
Ketika abiotropi pigmen retina terdeteksi pada pasien, kerabat terdekat harus diperiksa oleh dokter. Karena penyakit ini turun temurun, tindakan ini dapat membantu mendiagnosis penyakit pada tahap awal perkembangan anggota keluarga.
Saat ini, tidak ada pengobatan untuk abiotropi pigmen retina. Hanya ada beberapa teknik untuk menghentikan perkembangan penyakit yang cepat.
Jadi, dokter mata mungkin akan diresepkan terapi vitamin. Persiapan khusus yang menormalkan aliran darah dan metabolisme nutrisi di bola mata. Mungkin pengangkatan bioregulator khusus, yang tindakannya meningkatkan metabolisme dan meningkatkan regenerasi jaringan.
Kemajuan teknologi yang konstan dalam bidang kedokteran memungkinkan Anda menciptakan metode eksperimental untuk pengobatan abiotropi retina retina. Metode-metode ini termasuk terapi gen: ketika gen yang rusak dipulihkan dengan bantuan efek khusus. Ada implan khusus yang menggantikan retina.
Mengikuti langkah-langkah pencegahan, seseorang tidak hanya dapat memperlambat perkembangan banyak penyakit retina bola mata, tetapi juga mencegahnya. Pencegahan diperlukan tidak hanya untuk pasien dokter mata, tetapi juga untuk orang yang benar-benar sehat. Biasanya para ahli merekomendasikan langkah-langkah berikut:
Kepatuhan terhadap aturan sederhana ini dapat secara signifikan mengurangi beban pada organ visual. Selain itu, pola makan yang diformulasikan dengan benar, gaya hidup sehat dan tidak adanya kebiasaan buruk juga berkontribusi pada pencegahan tubuh dari penyakit.
Pada pertanyaan abiotropi pigmen retina, apa itu, Anda hanya bisa memberikan satu jawaban. Ini adalah salah satu penyakit langka, diagnosis yang pada tahap awal menghindari kurangnya penglihatan.
http://tvoiglazki.ru/zabolevaniya/problemy-s-setchatkoj/abiotrofiya-setchatki-chto-eto-takoe.htmlTapetretinal retinal abiotrophy adalah penyakit herediter yang disertai dengan distrofi retina. Pada saat yang sama, aparatus fotoreseptor batang terutama terpengaruh. Patologi ini tidak umum.
Gejala penyakit telah dijelaskan sejauh 1857 oleh Dr. Doners. Ia menyebut penyakit ini retinitis pigmen. Kemudian, penyebab patologi ini dipelajari secara lebih rinci, dan nama penyakit diubah menjadi distrofi tapetretinal primer. Juga, penyakit ini disebut distrofi batang-kerucut, karena pada tahap awal patologi, aparatus batang terpengaruh, dan kemudian kerusakan pada kerucut juga bergabung. Esensi paling detail dari penyakit ini mencerminkan istilah abiotropi pigmen retina.
Sebagai bagian dari lapisan fotosensitif retina, ada dua jenis fotoreseptor: kerucut dan batang. Fotoreseptor telah menerima nama seperti itu karena bentuk sel yang khas. Di zona tengah retina terutama terletak kerucut, yang bertanggung jawab untuk penglihatan yang jelas dan berwarna. Batang terutama terletak di daerah periferal retina, tetapi sejumlah kecil fotoreseptor ini juga ada di zona pusat. Batang bertanggung jawab untuk penglihatan tepi, dan juga membantu seseorang untuk bernavigasi dalam kondisi cahaya rendah.
Sebagai hasil dari mutasi sejumlah gen yang memastikan nutrisi normal retina, serta kinerja lapisan ini yang baik, fotoreseptor secara bertahap dihancurkan. Proses patologis dimulai di daerah perifer, dan kemudian secara bertahap bergerak ke pusat retina. Untuk perkembangan penyakit biasanya memakan waktu beberapa dekade.
Kerusakan bilateral pada mata biasanya terjadi, dan gejala-gejala penyakit sudah terlihat sejak usia dini. Pada usia sekitar dua puluh tahun, kehilangan penglihatan berkembang, dan pasien sering kehilangan kemampuan untuk bekerja. Dalam beberapa kasus, itu tidak mempengaruhi seluruh permukaan retina, tetapi hanya sektor yang terpisah. Kadang-kadang abiotropi retina bermanifestasi pada usia lanjut.
Pasien dengan patologi ini memiliki risiko tinggi terkena edema makula retina, pembentukan glaukoma, katarak.
Gejala abiotropi retina retina meliputi:
Selama pemeriksaan mata, dokter memeriksa penglihatan tepi, ketajaman visual, memeriksa fundus mata. Dengan oftalmoskopi, sering kali mungkin untuk mengidentifikasi perubahan karakteristik pada retina, yang meliputi badan tulang (area distrofi lapisan fotoreseptor), arteri yang menyempit, memucat dari kepala saraf optik.
Untuk memperjelas diagnosis, dimungkinkan untuk melakukan studi elektrofisiologis, memungkinkan penilaian karakteristik fungsional retina yang andal. Untuk menilai adaptasi dan orientasi gelap pasien dalam kondisi cahaya rendah, terapkan teknik khusus.
Jika abiotropi retina tapethoral dicurigai, kemungkinan etiologi herediter penyakit diperkirakan. Untuk melakukan ini, periksa kerabat dekat pasien pada waktunya untuk mendiagnosis tanda-tanda patologi mereka.
Terapi spesifik abiotropi tapethoretinal belum dikembangkan hingga saat ini. Untuk menghentikan perkembangan degenerasi, Anda dapat menggunakan vitamin kompleks yang meningkatkan nutrisi sel retina. Juga bioregulator peptida yang diresepkan yang memengaruhi suplai darah ke mata. Mereka mampu mengembalikan fungsi retina.
Sehubungan dengan pengembangan metode pengobatan baru yang terus-menerus, secara berkala ada bukti pendekatan eksperimental. Untuk memerangi abiotropi tapethoretinal, terapi gen dapat digunakan untuk memulihkan area yang rusak dari bahan genomik, implan elektronik yang menggantikan retina mata dan memungkinkan orang buta bahkan untuk mengarahkan diri mereka di ruang angkasa.
http://setchatkaglaza.ru/tapetoretinalnaya-abiotrifia-setchatkiDistrofi tapethoretinal (lat. Tapete karpet, seprai + lat akhir. Retina retina; sinonim: degenerasi tapetretinal, tapethoretinal abiotrophy) - penyakit keturunan retina, ciri umum yang merupakan perubahan patologis pada epitel pigmennya; ditandai dengan penurunan fungsi visual yang progresif hingga kebutaan.
Tergantung pada lokalisasi proses patologis di bagian perifer atau pusat retina, perifer dan T. sentral dibedakan. Perifer termasuk distrofi pigmen retina - bentuk paling umum dari semua T. dan juga distrofi titik putih retina (termasuk ), fundus mata kuning, kebutaan malam stasioner bawaan. Distrofi taperetinal sentral meliputi distrofi makula - distrofi Stargardt, distrofi Vera, dan distrofi Terbaik.
Distrofi tapethoretinal perifer.
Perubahan paling awal di retina adalah penghancuran sel-sel neuroepithelial, dan di atas semua batang, sampai mereka menghilang. Perubahan yang terjadi pertama kali di bagian perifer retina kemudian didistribusikan ke bagian tengah. Dalam kasus yang jarang terjadi, sebagian besar mempengaruhi bagian tengah retina (bentuk sentral distrofi pigmen retina) atau daerah retina seperti sektor terbatas (bentuk sektoral) terpengaruh. Terhadap latar belakang hilangnya sel neuroepithelial, jumlah sel glial dan serat meningkat, yang mengisi ruang kosong. Dalam sel-sel epitel pigmen, fagosom menghilang. Sel-sel pigmen bermigrasi ke lapisan dalam retina. Karena proliferasi jaringan glial dan migrasi sel-sel pigmen, sirkulasi darah di jaringan kapiler terganggu.
Sebagai aturan, kedua mata terpengaruh. Gejala pertama distrofi pigmen retina adalah penurunan penglihatan dalam kegelapan (hemelopia), cacat di bidang visual muncul kemudian, ketajaman visual berkurang, fundus mata berubah. Cacat khas di bidang visual adalah skotoma berbentuk cincin, yang, ketika penyakit berkembang, menyebar baik ke pusat dan ke pinggiran dan mengarah ke penyempitan konsentris dari bidang visual (bidang pandang tubular). Pada saat yang sama, terlepas dari visi sentral yang relatif tinggi, yang dapat bertahan selama bertahun-tahun, pelanggaran orientasi yang tajam menyebabkan kecacatan. Dalam bentuk distrofi pigmen retina sentral dan sektoral, skotoma sentral dan sektoral diungkapkan.
Di fundus, deposit pigmen, penyempitan arteriol retina, atropi mirip saraf kepala optik biasanya ditemukan. Deposit pigmen (endapan biasanya terletak di pinggiran retina (sering di sekitar vena) dan memiliki tampilan lesi pigmen khas atau yang disebut sel tulang) atau mosaik, Dalam kasus bentuk pusat distrofi pigmen, mereka terlokalisasi terutama di bagian tengah retina, dalam kasus bentuk sektoral, ada pengaturan sektoral dari pigmen di fundus. Dalam kasus yang jarang, pigmen endapan di retina mungkin tidak ada (pigmen retinitis tanpa pigmen).Pada tahap akhir penyakit, area atrofi lapisan choriocapillary dari ruang mata itu sendiri terdeteksi. kebanyakan kasus kebutaan.
Fundus berbintik kuning - penyakit dengan jenis warisan yang tidak ditentukan, terjadi pada usia 10-25 tahun. Di lapisan dalam retina di wilayah kutub posterior bola mata, bintik-bintik kuning atau putih kekuningan muncul, yang biasanya terdeteksi secara acak ketika memeriksa fundus mata. Fungsi visual biasanya tidak terganggu, kecuali dalam kasus lesi daerah makula retina, ketika ketajaman visual menurun.EGG tidak berubah. Perawatannya sama dengan distrofi pigmen retina.
Kebutaan malam stasioner bawaan diwariskan dalam autosom dominan, autosom resesif, dan mungkin berhubungan seks. Seringkali dikombinasikan dengan miopia. Gejala utamanya adalah pelanggaran orientasi dalam kegelapan. Ketajaman visual tetap normal atau menurun (0,7-0,4). Bidang pandang sering tidak berubah, dalam beberapa kasus sedikit menyempit. Fundus mata biasanya tanpa patologi, hanya bila dikombinasikan dengan miopia tidak ada refleks foveolar dan ada sedikit depigmentasi retina. Perawatannya sama dengan distrofi pigmen retina.
Distrofi sentral ditandai oleh perubahan patologis di bagian tengah fundus (Gbr. 2), penurunan ketajaman visual yang progresif, pada tahap akhir kemunculan skotoma sentral. Selama distrofi Terbaik, ketajaman visual, meskipun perubahan besar di daerah makula, dapat tetap tinggi untuk waktu yang lama dan berkurang hanya dengan pembentukan fokus atrofi di area bintik kuning. Central T. d. Mengarah pada penurunan visi sentral. Penglihatan tepi dan adaptasi gelap di pusat T. d. Tidak terganggu. Perawatannya sama seperti untuk distrofi tapetoretinal perifer.
Distrofi tapethoretinal perifer. Distrofi pigmen retina (retinitis pigmentosa, degenerasi retina pigmen, abiotropi pigmen retina, distrofi batang-bulb) diwariskan secara resesif autosomal, dapat diwariskan secara autosomal dominan, dalam beberapa kasus terkait jenis kelamin.
Ini dapat menjadi penyakit independen dan salah satu manifestasi dari penyakit herediter lainnya - idiot amaurotik, sindrom Lawrence-Moun-Bardé-Bidley, serta sindrom yang dijelaskan oleh Asher (S.Nher.her), yang ditandai oleh kombinasi distrofi pigmen retina dengan penurunan pendengaran, karena lesi simultan epitel pigmen retina dan epitel organ Corti, yang memiliki asal yang sama.
Distrofi retina sel putih biasanya diwariskan secara resesif autosom. Terwujud dalam hemeralopia remaja, penyempitan progresif bidang visual, anomali persepsi warna. Di fundus, banyak bintik-bintik putih terdeteksi, dan dalam beberapa kasus, deposit pigmen, penyempitan arteri, memucatnya kepala saraf optik, ERG biasanya tidak berubah. Penyakit ini berkembang seiring bertambahnya usia. Perawatannya sama dengan distrofi pigmen retina.
Abiotropi retina-retina adalah penyakit bawaan yang ditandai dengan kerusakan distrofi pada sel-sel reseptor retina, terutama batang. Patologi jarang terjadi. Pertama kali dijelaskan pada 1857 oleh Donders, kemudian penyakit itu disebut "retinitis pigmentosa." Studi lebih lanjut tentang penyebab penyakit dan tanda-tanda klinis menyebabkan perubahan istilah untuk "distrofi tapethoretinal primer" atau "distrofi batang-kerucut". Tetapi kemudian para ilmuwan menemukan bahwa pada permulaan penyakit ini, sebagian besar batang terutama terpengaruh dan hanya pada tahap akhir kerucut yang terlibat dalam proses, oleh karena itu mereka mulai menggunakan istilah "Abiotropi retina Tapetinal", yang lebih akurat mencerminkan esensi patologi.
Retina adalah membran fotosensitif mata, yang diwakili oleh dua jenis sel reseptor: batang dan kerucut memiliki bentuk yang sama. Kerucut terutama terletak di wilayah tengah, mereka bertanggung jawab atas ketajaman visual dan penerimaan warna. Batang dilokalisasi di seluruh permukaan, tetapi, dibandingkan dengan kerucut, sebagian besar ditentukan oleh pinggiran, mereka memberikan penglihatan tepi dan visibilitas dalam cahaya rendah.
Kerusakan gen-gen tertentu, yang fungsinya untuk mengatur nutrisi dan menormalkan aktivitas retina, menyebabkan kerusakan bertahap lapisan luarnya. Di daerah inilah sel-sel reseptor (batang dan kerucut) berada. Proses patologis dimulai di pinggiran dan selama beberapa dekade berkembang ke zona pusat.
Gejala awal patologi adalah hemeralopia, atau "kebutaan malam"; Ini karena kerusakan pada tongkat. Pasien mengeluh bahwa mereka tidak dapat menavigasi dalam kondisi cahaya rendah. Gangguan serupa mungkin muncul beberapa tahun sebelum perubahan yang terlihat khas pada retina.
Kerusakan tongkat sihir progresif menyebabkan gangguan penglihatan tepi. Pada awalnya, penyempitan batas penglihatan tidak signifikan, tetapi di masa depan mungkin akan mencapai ketiadaan penglihatan periferal, hanya sebuah pulau kecil yang dapat dilihat tetap berada di wilayah tengah. Visi semacam itu disebut tubular atau terowongan.
Pada tahap akhir penyakit, ada penurunan ketajaman visual dan perubahan persepsi warna, ini adalah tanda-tanda khas dari kerusakan kerucut. Perkembangan penyakit menyebabkan hilangnya penglihatan total.
Dalam kebanyakan kasus, ada kerusakan bilateral pada mata, gejala pertama sudah dicatat pada masa kanak-kanak. Seringkali, peningkatan gejala pada usia 20 menyebabkan hilangnya kesehatan pasien. Meskipun berbagai varian dari perjalanan patologi tidak dikecualikan: lesi unilateral, defek sektor individual retina, keterlambatan timbulnya penyakit, dll.
Abiotropi berpigmen pada retina, di samping tanda-tanda negatif, meningkatkan risiko glaukoma, edema daerah pusat retina, mengaburkan lensa dan katarak.
Langkah-langkah diagnostik adalah melakukan pemeriksaan opthalmologi dan metode pemeriksaan tambahan. Dokter dengan hati-hati memeriksa fundus mata, tergantung pada tingkat keparahan dan keparahan prosesnya, dapat menentukan perubahan karakteristik pada retina dan keberadaan tubuh tulang - area sel reseptor yang hancur dengan pembuluh yang menyempit dan cakram saraf optik yang pucat. Dokter mata memeriksa ketajaman visual dan penglihatan tepi.
Untuk membuat diagnosis yang akurat, pemeriksaan elektrofisiologis harus dilakukan, yang memungkinkan penilaian obyektif dari kemampuan fungsional retina. Juga, dengan bantuan teknik khusus, dokter mengevaluasi mekanisme adaptasi gelap dan orientasi pasien dalam kondisi cahaya rendah.
Jika abiotropi retina tapethoral dicurigai, atau setelah diagnosis yang akurat telah ditetapkan, kerabat langsung harus diperiksa untuk deteksi dini patologi, karena itu adalah keturunan.
Pengobatan spesifik abiotropi retina retina belum dikembangkan. Anda dapat menghentikan perkembangan penyakit dengan bantuan vitamin, obat-obatan yang meningkatkan metabolisme dan aliran darah di area retina. Dokter juga meresepkan bioregulator peptida, yang tindakannya ditujukan untuk meningkatkan proses regenerasi dan nutrisi pada kulit mata fotosensitif.
Perkembangan kedokteran dan teknologi memungkinkan kita untuk mengembangkan metode baru pengobatan modern untuk banyak penyakit, termasuk abiotropi retina tapethoretinal. Baru-baru ini, informasi telah muncul mengenai langkah-langkah terapi eksperimental: rekayasa genetika, yang memungkinkan mengembalikan fungsi gen yang rusak, dan implan elektronik, yang merupakan analog dari retina dan memungkinkan orang buta untuk mendapatkan kembali kemampuan orientasi bebas di ruang dan pemeliharaan independen.
Di bawah ini adalah klinik oftalmologis TOP-3 di Moskow, tempat Anda dapat menjalani diagnosis dan perawatan abiotropi retina retina.
http://mosglaz.ru/blog/item/1334-tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki.htmlAda abiotropi retina sebagai hasil dari pewarisan gen patologis yang bertanggung jawab untuk pemanfaatan fotosensitifitas sel pada retina. Pada saat yang sama, persepsi warna pasien terganggu dan ketajaman visual memburuk secara signifikan. Patologi tergantung pada jenis penyakit. Perawatan terdiri dari terapi pemeliharaan dengan bantuan kompleks vitamin-mineral dan kinerja intervensi bedah yang menghilangkan gejala.
Abiotropi hasil makula dari mutasi satu atau beberapa gen dan terjadi bahkan dalam proses embriogenesis manusia. Paling sering, distrofi retina disebabkan oleh mutasi protein opsin atau fotoreseptor. Dasar dari patogenesis penyakit ini adalah pelanggaran terhadap pemrosesan batang dan kerucut yang tidak berfungsi. Akibatnya, ada akumulasi racun di mata dan kerusakan makula.
Selalu kembangkan distrofi retina pada kedua mata.
Tergantung pada penyebab perkembangannya, bentuk penyakit berikut ini dibedakan:
Jika penyakit ini terkait dengan kromosom X, maka lebih rentan terhadap laki-laki.
Klasifikasi tergantung pada daerah yang terkena ditandai dengan jenis abiotropi berikut:
Abiotrofi retina tapetinal menyebabkan pasien mengalami gambaran klinis yang khas:
Seringkali bentuk penyakit ini ditandai dengan rabun senja.
Abiotropi Belotechnaya berkembang terutama di sepanjang pinggiran fundus mata, dan ada penyempitan bidang visual, dan seiring waktu, kehilangan totalnya. Pada saat yang sama, sebagian besar tongkat menderita, dan persepsi warna tetap tidak berubah. Dengan kekalahan titik kuning di zona pusat, sel-sel fotosensitif hilang, dan orang tersebut tidak dapat membedakan warna, dan juga melihat dengan buruk saat senja.
Adalah mungkin untuk mencurigai bahwa seorang pasien mempunyai abiotropi retina retina dengan adanya gambaran gambaran klinis dari penyakit ini. Untuk mengkonfirmasi diagnosis, dianjurkan untuk melakukan ophthalmoscopy dan memeriksa kondisi fundus di mana batang dan kerucut yang hancur ditemukan bersama dengan pembuluh yang menyempit dan memucat dari kepala saraf optik. Penting juga untuk mengevaluasi kemampuan fungsional retina. Untuk tujuan ini, tes adaptasi gelap dilakukan dengan orientasi di ruangan yang penerangannya buruk. Hal ini juga perlu untuk memastikan adanya kelainan pada saudara yang juga memiliki masalah penglihatan, yang akan memungkinkan untuk mengidentifikasi sifat bawaan penyakit. Penting untuk lulus tes darah umum dan biokimia.
Tidak ada terapi khusus untuk makula abiotropi, karena sifat bawaan penyakit ini. Dimungkinkan untuk memperlambat perkembangan penyakit karena asupan vitamin-mineral kompleks dan agen yang meningkatkan sirkulasi darah fundus. Dan Anda juga dapat menerapkan teknik laser dan bedah mikro, pilihan yang tergantung pada karakteristik patologi pada pasien tertentu. Penggunaan metode paparan fisioterapi, yang secara signifikan meningkatkan kondisi makula, ditunjukkan.
Abiotropi berpigmen atau berpigmen menyebabkan pasien mengalami perubahan degeneratif pada fundus, termasuk kondisi kepala saraf optik. Dan juga dapat terjadi kerutan pada lensa, yang berhubungan dengan keracunan yang signifikan karena akumulasi sel-sel fotosensitif yang mati. Selain itu, penyakit ini mungkin dipersulit oleh glaukoma dan kebutaan total. Kondisi pasien terganggu, mereka mengembangkan kelemahan parah, kelelahan dan sering sakit kepala.
Tanpa terapi pemeliharaan, makula abiotropi memicu hilangnya penglihatan dengan cepat.
Karena degenerasi tapetoretinal adalah penyakit keturunan, itu tidak dapat dicegah. Namun, adalah mungkin untuk memperkuat tubuh manusia, yang akan menyebabkan perjalanan penyakit yang mudah. Untuk melakukan ini, penting untuk makan dengan benar, menghilangkan makanan berlemak, goreng dan pedas dari diet. Hal ini perlu untuk menghentikan kebiasaan buruk dan mempertahankan gaya hidup aktif tanpa kelelahan atau stres.
http://etoglaza.ru/bolezni/retiny/abiotrofiya-setchatki.html