Penyakit Lambang (retinitis koin hemoragik eksternal) adalah penyakit idiopatik yang ditandai dengan perubahan polimorfik pada pembuluh retina, terlokalisasi terutama di pinggiran, dan eksudasi intra-dan subretinal yang masif.
Laporan pertama penyakit yang saat ini dikenal dengan penyakit Coepon eponym mungkin ditulis oleh W.A. Brailey (1876). Pada tahun 1908, G. Coats menerbitkan laporan di mana tiga bentuk lesi segmen posterior mata dijelaskan, ditandai oleh perubahan pembuluh retina dan eksudasi yang ditandai.
Dalam karya kedua, yang muncul dalam cetakan pada tahun 1912, G. Coats menyajikan dua bentuk pertama dari kondisi patologis yang dijelaskan olehnya sebagai penyakit tunggal, menyebutnya sebagai retinitis hemoragik eksternal. Bentuk ketiga dari angiomatosis retina, dijelaskan oleh G. Coats, saat ini dikenal sebagai penyakit Hippel.
Cacat genetik yang bertanggung jawab untuk pengembangan retinitis Coats belum ditemukan. Selama dua dekade terakhir, banyak kasus kombinasi penyakit Coates dengan berbagai anomali yang ditentukan secara genetik telah dijelaskan, khususnya, dengan retinitis pigmentosa, sklerosis tuberous, Hallermann-Straight, Seora-Loken, Parry-Romberg dan Cornelia de Lange.
Peningkatan tingkat faktor pertumbuhan fibroblast dalam serum darah ditemukan pada pasien dengan beberapa tumor glomus dan penyakit Coats. Para penulis tidak mengesampingkan kemungkinan peran faktor ini dalam patogenesis penyakit. Pengaruh faktor permeabilitas vaskular (atau faktor pertumbuhan endotel vaskular) pada proses angiogenesis pada lesi pembuluh retina berbagai etiologi, khususnya pada penyakit Coats, juga disarankan.
Saat ini tidak ada klasifikasi penyakit Coats yang diterima secara umum. Dalam praktik klinis, untuk penilaian yang lebih jelas tentang keparahan penyakit, memprediksi hasilnya dan menstandarisasi pengobatan pasien dengan penyakit Coats, klasifikasi klinis direkomendasikan, menyoroti 4 tahap selama perjalanan penyakit
Tanda-tanda klasik dari tahap lanjut penyakit Coats sudah sering terdeteksi pada bayi menyusui usia 2-6 bulan. Biasanya dalam kasus ini, gejala pertama penyakit adalah strabismus atau leukocoria, dan dengan biomikroskopi, ditemukan ablasi retina eksudatif total, dengan retina yang terlepas dalam bentuk gelembung yang terletak di ruang retrolental atau berdekatan dengan permukaan belakang lensa.
Pada tahap awal, penyakit Coates tidak menunjukkan gejala, dan paling sering didiagnosis pada anak usia 2-8 tahun dengan pemeriksaan sesekali oleh dokter spesialis mata sebelum memasuki kamar bayi, taman, atau sekolah. Pada orang dewasa, penyakit ini paling sering berkembang pada usia 40-60 tahun.
Anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa mungkin mengeluhkan penurunan ketajaman visual secara bertahap, penampilan "bintik-bintik" di depan mata yang sakit atau distorsi bentuk dan ukuran objek yang dimaksud.
Sebagai aturan, satu mata terpengaruh. Perubahan bilateral diamati hanya pada 5-8% pasien. Anak laki-laki sakit 3 kali lebih sering daripada anak perempuan.
Gejala dominan penyakit Coates adalah deposit eksudat padat berwarna kuning, promenade di lapisan retina dan ruang subretninal, terlokalisasi terutama di kutub posterior atau di daerah-daerah di mana kapal yang berubah berada. Anomali vaskular terutama terletak di pinggiran dan termasuk telangiektasia, dilatasi arteriol, kapiler dan venula, mikroaneurisma, mikro shunt arteriovenosa. Ketika ophthalmoscopy berubah pembuluh mungkin menyerupai "manik-manik merah" atau "sekelompok abu gunung." Pembuluh abnormal lebih sering terlokalisasi di setengah temporal retina, terutama di kuadran inferior (pada 40% kasus).
Manifestasi klinis bervariasi dalam tingkat keparahan dari gangguan kapiler pembuluh darah minimal dengan sedikit eksudasi, yang melibatkan kurang dari satu kuadran, hingga bidang telangiektasia yang luas. tumpang tindih 3-4 kuadran dan disertai dengan eksudasi besar-besaran dan pengembangan ablasi retina terbatas atau total.
Jika tidak diobati, penyakit ini terus berkembang, yang mengarah pada pengembangan ablasi retina total. Terutama penyakit Coats yang tidak menguntungkan terjadi pada anak kecil. Pada 96% anak-anak dengan penyakit Coates yang tidak menerima perawatan, ablasi retina total dan iridocyclitis berkembang dalam waktu 6 tahun, dan katarak yang rumit terbentuk. Akibatnya, 57-75% pasien dengan retinitis koin mengembangkan glaukoma neovaskular, dan 23% mengalami subatrofi bola mata.
Untuk memperjelas diagnosis dan menentukan taktik pengobatan, di samping pemeriksaan opthalmologis rutin, pasien dengan penyakit Coats perlu melakukan penelitian yang lebih teliti terhadap fundus mata menggunakan metode GoldOmann tidak langsung menggunakan ophthalmoscope kepala teropong, biomikroskopi dengan lensa Goldmannna tiga cermin dan angiografi fluoresens.
Pada PAH, malformasi vaskuler, oklusi kapiler arteriol dan arteri, zona gangguan permeabilitas dinding pembuluh retina melebar, area yang tidak perfusi, pirau arteriovenosa terdeteksi. Fag dapat secara akurat melokalisasi anomali vaskular dan memperkirakan jumlah koagulasi laser yang akan datang. Dalam beberapa kasus, terutama pada pasien dengan edema makula atau deposit eksudat padat di makula, disarankan untuk menggunakan tomografi koherensi optik.
Pada pasien dengan penyakit Coates dalam stadium lanjut, lanjut dan stadium akhir dari penyakit ini, ditandai dengan adanya ablasi retina eksudatif dan / atau deposit eksudat keras intra dan subretinal yang luas, perlu menggunakan echography. Pemindaian ultrasound menghilangkan keberadaan tumor yang dapat ditemukan di bawah retina yang terlepas atau ditutupi dengan eksudat, sebagai akibatnya mereka tidak terdeteksi oleh ophthalmoscopy, menentukan lokalisasi, panjang dan tinggi detasemen retina dan endapan tumor seperti endapan, menilai keadaan ruang subretinal. Dalam kasus-kasus sulit pada pasien dengan detasemen retina total, untuk mengecualikan retinoblastoma, medulloepithelioma ganas, atau melanoma, disarankan untuk melakukan CT scan, MRI, dan sonografi doppler warna.
Dengan tindak lanjut jangka panjang pada pasien dengan penyakit Coats, akan bermanfaat untuk menggunakan perimetri. Evaluasi perubahan dalam bidang visual dalam dinamika dalam beberapa kasus memungkinkan kita untuk menilai sifat dari perjalanan penyakit: peningkatan area cacat di bidang visual menunjukkan perkembangan retinitis eksudatif eksternal.
Hasil studi morfologi pada tahap awal penyakit tidak konsisten. Beberapa penulis telah menemukan penebalan dinding pembuluh kecil yang signifikan dengan clearance tidak berubah atau sedikit meningkat dan endotelium relatif utuh. Peneliti lain telah melaporkan penipisan dinding pembuluh kecil yang ditandai, peningkatan lumennya dan tidak adanya endotelium di daerah tertentu.
Menggunakan mikroskop elektron, telah ditetapkan bahwa penebalan dinding kapiler pada stadium lanjut dari penyakit ini disebabkan oleh perendaman dengan lipid, plasma dan fibrin, serta infiltrasi dengan makrofag dan leukosit. Plasmolemma sel endotel tidak memiliki kontur membran yang jelas. Dalam sitoplasma mereka ditentukan oleh bentuk muda dari kompleks lamellar - dictyosom yang terkait dengan neoplasma. Ada penebalan membran Bruch karena akumulasi di lapisan kolagen luar dari eksudat plasma yang muncul dari lapisan horoscapillary.
Bahan subretinal terutama terdiri dari kolesterol bebas dan ester-esternya. Kehadiran eosinofil dan leukosit di dinding pembuluh abnormal dan di sekitarnya menunjukkan reaksi inflamasi yang disebabkan oleh adanya eksudat.
Retinitis Coates harus dibedakan dengan penyakit berikut:
Sangat sulit untuk membedakan penyakit Coats dengan retinoblastoma yang tumbuh exophytic. Dalam kasus-kasus ini, tumor seringkali ditutup di bawah retina yang terlepas, perubahan vaskular sekunder dalam bentuk pelebaran vaskular retina dan telangiectasias dapat dideteksi. Retinoblastoma biasanya memiliki tampilan simpul padat, meskipun ada kasus infiltrasi retina difus oleh massa tumor. Selain itu, pada stadium lanjut atau terminal lanjut dari retinitis koin, gliosis retrolental meniru nodul tumor. Kadang-kadang sulit untuk menegakkan diagnosis yang benar pada pasien dengan stadium penyakit yang jauh lanjut, ketika retinoblastoma hancur atau terletak pada retina yang terlepas.
Untuk keperluan diagnosis diferensial retinoblastoma dan penyakit Coats, berbagai tes paraclinical digunakan: CT scan, MRI, sonografi, dopplerografi warna, penentuan kandungan enolase spesifik neuron dalam plasma dan laktat dehidrogenase dalam kelembaban ruang anterior. Sayangnya, tidak ada metode diagnostik di atas yang spesifik. Saat melakukan diagnosa diferensial, yang paling informatif adalah ekografi dan CT, di mana kalsifikasi intraokular dapat dideteksi dan keadaan saraf optik, sklera dan jaringan orbital dapat dinilai. Pada pasien dengan retinoblastoma yang tumbuh exophytic, kalsifikasi dideteksi pada 95% kasus. Meskipun kehadiran kalsifikasi bukan merupakan gejala patognomonik retinoblastoma, namun, pada pasien dengan penyakit Coats, kalsifikasi intraokular atau osifikasi sangat jarang.
MPT memiliki sensitivitas rendah terhadap kalsifikasi intraokular, tetapi memungkinkan Anda untuk membedakan eksudat subretinal dari tumor dengan andal. Dalam beberapa kasus, disarankan untuk menerapkan biopsi transscleral dan analisis DNA.
Medulloepithelioma adalah tumor primer dari epitel berpigmen, sering bermanifestasi pada anak usia 4-5 tahun, tetapi ada laporan kasus deteksi pada bayi selama bulan-bulan pertama kehidupan. Seringkali, diagnosis yang benar pada pasien dengan medulloepithelioma ditetapkan pada tahap akhir penyakit setahun atau lebih setelah timbulnya gejala pertama. Dalam kasus-kasus ini, gejala-gejala klinis pada medulloepithelioma ganas pada anak-anak muda menyerupai gambaran dalam tahap retinitis Coats yang jauh lebih maju. Seringkali, penyakit terdeteksi ketika pasien mengembangkan leukocoria atau, sedikit kemudian, glaukoma neovaskular, disertai dengan rasa sakit yang parah.
CT dan echografi pada tahap penyakit ini, sebagai suatu peraturan, tidak informatif, terutama ketika tumor terletak di anterior, karena tidak ada efek "jaringan-plus" yang jelas. MRI dapat membantu dalam diagnosis, khususnya menggunakan teknik penelitian "penekan lemak". Dalam kasus yang meragukan, terutama dengan perkembangan glaukoma neovaskular dengan rasa sakit, satu-satunya jalan keluar bagi dokter adalah enukleasi.
Penyakit Hippel dan Hippel-Lindau. Kebutuhan untuk diagnosis diferensial hanya terjadi pada stadium lanjut dan akhir dari penyakit pada pasien dengan detasemen retina eksudatif total dan / atau glaukoma neovaskular. Berbeda dengan retinitis Coates dengan penyakit Hippel, pada 30-50% pasien kedua mata terkena. Sekitar 25% pasien dengan penyakit Hippel-Lindau dengan CT dan MRI otak mendeteksi hemangioblastoma atau hemangioma serebelar dan memiliki gejala neurologis. 1/3 pasien didiagnosis dengan perubahan kistik ginjal dan / atau pankreas, pada 7% - dengan pheochromocytoma.
Kriteria diagnostik penting yang mendukung penyakit Hippel atau penyakit Hippel-Lindau juga merupakan deteksi hemangioma retina selama pemeriksaan oftalmoskopik kerabat darah atau data anamnestik yang menunjukkan adanya pasien dengan bentuk phacomatosis dalam keluarga.
X-linked retinoschisis remaja Pada bayi dengan bentuk bulosa dari Retinoschisis remaja terkait-X kadang-kadang mengungkapkan akumulasi eksudat keras warna kuning di kutub posterior dan perubahan vaskular polimorfik perifer dalam bentuk perivaskular "cengkeraman", neovaskularisasi, microaneurysms, pembuluh dilenyapkan, membentuk bentuk seperti pohon. Dalam beberapa kasus, perjalanan penyakit ini diperumit dengan pembentukan tali fibrovaskular vitreoretinal, perkembangan hemophthalmia dan traksi atau ablasi retina eksudatif. Ketika echografi dalam kasus-kasus seperti itu mengungkapkan ablasi retina dengan konten subretinal yang padat, yang juga dapat menyesatkan oleh dokter mata.
Data anamnesis yang menunjukkan sifat terkait seks dari warisan penyakit pada pasien dengan retinoschisis bawaan membantu untuk memecahkan dilema diagnostik yang timbul dalam kasus-kasus tersebut. Pada retinoschisis kongenital, berbeda dengan penyakit Coates, kedua mata terpengaruh. Peran penting dalam diagnosis diferensial dimainkan oleh studi elektrofisiologi, di mana pasien dengan retinoschisis juvenile X-linked, ketika mendaftarkan respon gabungan maksimum atau ERG scotopic, mengungkapkan penurunan dua sisi dalam amplitudo gelombang-b sambil mempertahankan parameter gelombang-a. Pada pasien dengan penyakit Coats pada tahap awal dan lanjut ERG tidak berubah. Pada tahap penyakit yang jauh lanjut, dengan adanya ablasi retina eksudatif yang luas, ERG mata yang terkena adalah subnormal atau tidak dicatat, sedangkan respons mata utuh tetap normal.
Vitreoretinopati eksudatif keluarga. Perlunya diagnosis banding muncul terutama pada pasien dengan penyakit Coats pada stadium lanjut atau stadium lanjut. Penyakit ini bersifat bilateral, tetapi mata mungkin terpengaruh dengan perbedaan waktu yang signifikan. Penting untuk diagnosis banding data riwayat keluarga dan hasil pemeriksaan opthalmologis anggota keluarga lainnya. Berbeda dengan retinitis koin, pada retinopati eksudatif familial, perubahan eksudatif minimal, perubahan fibrovaskular perifer sering ditentukan, menyebabkan deformasi traksi kepala saraf optik dan heterotop makula ke sisi temporal. Pada pasien dengan vitreoretinopati eksudatif familial, bahkan tanpa adanya perubahan ophthalmoscopic di fundus, penurunan ERG gelombang b diamati. Selain itu, untuk pasien dengan penyakit Coats, perubahan vitreous tidak seperti biasanya, dengan pengecualian dari reaksi inflamasi sekunder yang diamati pada stadium lanjut dan lanjut penyakit.
Uveitis toksokarotik ditandai oleh reaksi inflamasi yang nyata dari tubuh vitreus dan adanya massa putih atau abu-abu (choroidal granuloma) di kutub posterior atau di pinggiran retina. Helai dan membran vitreoretinal kemudian terbentuk. Baik pada tahap akut penyakit dan pada periode remisi, ablasi retina dapat terjadi. Penyakit ini biasanya unilateral dan berkembang terutama pada masa kanak-kanak.
Diagnosis banding didasarkan pada perbedaan klinis: dengan koin retinitis, anomali vaskular terjadi, perubahan vitreal ringan dan hanya muncul pada stadium lanjut penyakit. Selain itu, 60-80% pasien dengan toksokarosis pada fase akut penyakit ini memiliki berbagai kelainan somatik: demam, batuk dan mengi di paru-paru, hepatosplenomegali, kejang, urtikaria, dan eosinofilia darah. Kemudian, pemeriksaan x-ray pada organ-organ dada di paru-paru menunjukkan bayangan infiltratif difus.
Informatif adalah studi imunologi - sebuah tes imunosorben seperti enzim yang menggunakan telur parasit sebagai antigen: pada sekitar 45% pasien dengan lesi mata, titer antibodi melebihi 1:32. Konfirmasi tidak langsung dari diagnosis pada anak dengan dugaan uveitis toksokarotik adalah efek terapi yang nyata dalam pemberian kortikosteroid dan diethylcarbamazine.
Uveitis toksoplasma. Infeksi Toxoplasma gondii pada periode pascanatal biasanya tidak diketahui. Horioretinit terjadi pada sekitar 1% pasien dengan bentuk toksoplasmosis yang didapat. Penyakit ini bersifat unilateral. Lesi horioretinal dikombinasikan dengan vitreitis dengan berbagai tingkat keparahan. Pada vitreitis yang parah, fokus retinochoroidal putih-kuning memudar yang tembus melalui kekeruhan dalam tubuh vitreous menciptakan efek yang secara kiasan disebut "headlight in the fog." Dalam kasus yang parah, peradangan meluas ke segmen anterior, disertai dengan munculnya sel-sel dalam kelembaban ruang anterior dan mengendap pada endotelium, serta pembentukan sinekia. Dalam beberapa kasus, papilitis diamati, beberapa perdarahan intra dan subretinal, eksudasi masif, disertai dengan perkembangan ablasi retina eksudatif.
Diagnosis banding didasarkan pada gambaran klinis tipikal dan hasil positif dari studi imunologis - reaksi dengan pewarna atau deteksi antibodi menggunakan fluoresensi tidak langsung (IgM dan IgG). Dalam beberapa kasus, pada toksoplasmosis akut, malaise, demam, nyeri otot, ruam makulopapular, limfadenopati dan pembesaran hati dicatat. Ruam pada kulit bertahan selama 3-4 hari, sisa gejala penyakit - dalam beberapa hari atau bahkan berminggu-minggu. Ketika meresepkan obat etiotropik dan kortikosteroid (kombinasi pirimetamin atau klindamisin dengan sulfadiazin dan deksazon), pada sebagian besar pasien dengan toksoplasmosis yang didapat, terjadi regresi bertahap vitreous dan gangguan retina.
Penyakit Ilza adalah retinovasculitis perifer idiopatik dikombinasikan dengan iskemia daerah perifer retina. Sekitar 80% pasien dengan penyakit Ilza adalah laki-laki. Penyakit ini biasanya berkembang pada usia 20-30 tahun. Sebagai aturan, kedua mata terpengaruh. Pada 17-48% pasien, lesi mata dikombinasikan dengan disfungsi pendengaran vestibular. Gangguan ekstraokular lainnya kurang umum dan terutama termasuk lesi pada sistem saraf: mielopati akut dan subakut, epilepsi, neuropati perifer, para dan hemiplegia, dan stroke. Penyakit Ilza adalah umum di Timur Tengah. Untuk beberapa waktu penyakit ini mungkin tidak menunjukkan gejala.
Penyebab utama gangguan penglihatan adalah hemophthalmus dan edema makula. Pada PHA di pinggiran, luas, zona non-perfusi yang jelas dan tanda-tanda vaskulitis ditentukan. Mikroaneurisma, pembuluh darah melebar, pirau arteriovenous, area endapan eksudat padat dan beberapa fokus seperti air terdeteksi di sepanjang perbatasan zona avaskular. Ketika penyakit berkembang, neovaskularisasi preretinal dan prepapiler, oklusi cabang vena sentral retina, fibrosis vitreoretinal, dan iris rubeosis berkembang. Penyakit ini sering dipersulit oleh hemophthalmus berulang. Namun demikian, pasien dengan penyakit Ilza memiliki ketajaman visual yang tinggi: dalam jangka panjang, 67% pasien memiliki ketajaman visual 0,5 atau lebih.
Diagnosis banding kadang-kadang dikaitkan dengan kesulitan tertentu, terutama pada tahap awal penyakit. Ini didasarkan pada perbedaan oftalmoskopik, hasil PAH dan data pemeriksaan neurosomatik pasien. Selain itu, pada hampir semua pasien dengan retinitis koin, fokus eksudat padat yang menjanjikan di kutub posterior terdeteksi. Pada saat yang sama, komplikasi seperti hemophthalmus berulang dan fibrosis preretinal sangat jarang pada penyakit Coats dan biasanya hasil dari pemilihan parameter koagulasi laser yang tidak memadai.
Vitreous persisten primer (PBGST) adalah anomali kongenital sporadik yang jarang diamati yang disebabkan oleh persistensi dan fibrosis sekunder dari sistem vaskular hyaloid primitif. Kekalahan biasanya satu sisi. Pada pasien dengan PGGST, kabel fibrovaskular meninggalkan kepala saraf optik dan menempel pada kapsul lensa posterior, menyebabkan pengaburan di lokasi kontak. Seringkali, PGGST dikombinasikan dengan microphthalmos atau microcornea.
Diagnosis banding penyakit Coates dengan kondisi patologis lainnya hanya menyebabkan kesulitan pada tahap yang jauh lanjut dan didasarkan pada analisis data anamnesis, hasil pemeriksaan klinis dan imunologis.
Pada tahun 1960, G. Meyer-Schwickerath dan K. J. Pesch pertama kali melaporkan hasil positif menggunakan fotokoagulasi xenon untuk mengobati pasien dengan penyakit Coats dan telangiectasias retina yang dikombinasikan dengan eksudasi subretinal sekunder. Kemudian, ada publikasi yang menunjukkan efektivitas cryotherapy dan koagulasi laser retina dalam pengobatan pasien dengan retinitis koin.
Efektivitas rehabilitasi pasien dengan retinitis koin, khususnya, hasil fungsional, tergantung pada usia di mana penyakit tersebut bermanifestasi dan pada tahap penyakit mana pengobatan dimulai. Dalam kasus di mana terdapat endapan eksudat yang luas di kutub posterior dan di pinggiran, sering dikombinasikan dengan ablasi retina eksudatif, koagulasi laser dilakukan terutama dengan pengawetan organ. Laser koagulasi retina efektif pada stadium awal dan lanjut (IA-IIA) dari penyakit dengan lesi hingga 240 °. Dalam kasus lesi dengan area yang luas atau terlokalisasi di pinggiran ekstrem, disarankan untuk menggabungkan koagulasi laser retina dengan cryotherapy.
Pada tahap IIB-IIIA penyakit, cryotherapy lebih efektif daripada laser koagulasi. Pada anak-anak, terutama pada usia dini, remisi penyakit, sebagai suatu peraturan, dapat dicapai hanya sebagai hasil dari beberapa kursus (2-6) koagulasi laser dan / atau cryotherapy. Interval antara perawatan adalah 3-4 bulan.
Koagulasi laser pada segmen posterior dengan retinitis koin dilakukan dengan menggunakan sistem laser yang disesuaikan dengan slit lamp atau ophthalmoscope kepala teropong binokular. Dalam kasus pertama, lensa kontak kornea yang berbeda digunakan untuk koagulasi laser. Lensa tiga-cermin Goldmann digunakan secara luas, empat adalah lensa cermin Karikhoff, lensa Transequator Volk, dan lainnya. Untuk koagulasi periferal non-kontak, digunakan lensa 60, 78, atau 90 dioptri. Harus diingat bahwa ketika menggunakan lensa ini, ukuran titik pada retina masing-masing berubah 0,92, 1,15, dan 1,39 kali.
Dianjurkan untuk memulai pengobatan dengan pembekuan laser penghalang di sekitar anomali vaskular dan di sepanjang perbatasan retina yang terlepas, membentuk garis demarkasi 2-3 baris pembekuan. Diameter koagulasi selama koagulasi perifer adalah 200-500 μm, waktu pemaparan 0,1-0,3 dtk, daya 150-800 mW. Dalam satu sesi, Anda dapat menerapkan hingga 500-700 koagulasi. Setelah 5-7 hari, sesi kedua dilakukan, di mana malformasi vaskular terkoagulasi.
Dalam beberapa kasus koagulasi endapan subretinal yang mirip tumor berguna, yang secara signifikan mempercepat penyerapannya. Pada saat yang sama, parameter daya, paparan dan diameter spot identik dengan yang digunakan dalam koagulasi zona yang berbatasan dengan endapan eksudat subretinal. Dalam kasus-kasus sulit, penggunaan kombinasi koagulasi laser dan cryotherapy transscleral dimungkinkan. Penghancuran semua anomali vaskular adalah kondisi yang diperlukan untuk pemulihan total. Pengobatan pertama dapat dianggap lengkap hanya setelah semua malformasi vaskular, termasuk telangiectasia dan mikroaneurisma terkecil, dikoagulasi.
Saat melakukan laser koagulasi pada pasien dengan retinitis koin, komplikasi berikut dapat terjadi:
Untuk mencegah komplikasi ini, dalam setiap kasus perlu hati-hati memilih parameter koagulasi (daya, diameter tempat dan paparan), dan pada pasien dengan lesi yang menempati beberapa kuadran, untuk melakukan koagulasi untuk beberapa sesi dengan interval di antara mereka dalam 7-10 hari.
Setelah beberapa waktu (sekitar 2-3 bulan) setelah laser koagulasi atau cryodestruction anomali vaskular, resorpsi parsial perdarahan intra dan subretinal dan eksudat, termasuk deposisi eksudat subretinal di makula, terjadi. Di daerah detasemen retina eksudatif, tergantung pada tingkat resorpsi dari konten subretinal, kepatuhan lengkap atau parsial retina terlepas dicatat.
Ketika eksudat larut dan retina yang terlepas diserap, aneurisma yang belum didiagnosis sebelumnya dapat ditemukan bersembunyi di bawahnya dan sebagai hasilnya. Dalam hal ini, untuk mencegah terulangnya penyakit, perlu untuk membekukannya atau (cryodestruction), dan juga mengkoagulasi ulang malformasi vaskular besar yang tidak dapat diblokir selama perawatan pertama. Jumlah kursus koagulasi laser diperlukan untuk mencapai stabilisasi selama penyakit pada pasien Retinitis koin, biasanya berkisar dari 1 hingga 6. Selama rehabilitasi anak-anak dengan retinitis Coats, yang memiliki ketajaman visual yang objektif (0,01 ke atas), ditentukan sesuai tabel atau poros ovomu PEL, bersama dengan laser atau krioterapi koagulasi pleoptic diperlukan untuk melaksanakan pengobatan yang terkena mata dan dosis oklusi lebih baik melihat mata untuk mencegah kekurangan visual yang mendalam.
Dalam kasus di mana pasien dengan penyakit luas mengembangkan Coates eksudatif atau traksi retina detasemen (langkah IIb-IIIa) menunjukkan penggunaan penyegelan ekstraraskleralnogo tsirklyazha atau dalam kombinasi dengan vitrectomy, eksisi sebelum dan subrstinalnyh membran transretinalnym drainase eksudat dan minyak silikon berikutnya tamponade atau perfluorokarbon. Pada saat yang sama, diperlukan koagulasi endodiathermy atau endolaser teleangiectasias.
Pengamatan pasif terhadap anak-anak dengan penyakit Coats mengarah pada perkembangan kebutaan pada 94% kasus, cacat kosmetik kasar yang disebabkan oleh hilangnya mata akibat enukleasi, pada 39%. Perawatan tepat waktu ketika pasien mematuhi atau, pada taraf yang lebih besar, rejimen yang direkomendasikan orang tua mereka memungkinkan Anda untuk menyelamatkan mata pada 97% anak-anak, penglihatan obyektif pada 88%. Efek tinggi dari fotokoagulasi agresif dan / atau cryotherapy juga dikonfirmasi oleh hasil ME. Ridley et al. (1982), yang berhasil mencapai stabilisasi ketajaman visual dalam jangka panjang setelah perawatan pada 70% anak di atas 4 tahun.
Anak-anak dengan penyakit Coates yang telah mencapai remisi akibat perawatan harus diperiksa setidaknya sekali setiap 4-6 bulan, karena 40% dari mereka memiliki rata-rata 4,5 tahun dan daerah baru malformasi vaskular muncul. Untuk menghindari perkembangan komplikasi eksudatif, semua anomali vaskular yang baru muncul harus dikoagulasi.
http://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/coats.htmlTeleangiectasia retina, atau retinitis Coats, adalah penyakit non-herediter genetik yang agak jarang, sering ditandai dengan kerusakan unilateral pada mata.
Anak laki-laki dan laki-laki berusia antara 5 dan 10 tahun paling terpengaruh. Tapi penyakit bisa debut di masa dewasa.
Hal ini ditandai dengan pembentukan abnormal pembuluh darah bagian posterior retina, menyebabkan perdarahan mikroskopis kronis dan komplikasi sekunder: glaukoma, katarak, dll. Penurunan penglihatan yang lambat secara progresif menyebabkan kebutaan yang tidak dapat disembuhkan. Pada kasus yang parah, pembedahan mungkin diperlukan: enukleasi mata.
Penyakit ini bersifat genetik, tetapi tidak diturunkan.
Dalam perjalanan perkembangan penyakit, pembentukan pembuluh retina posterior terganggu, unsur-unsur darah bersama dengan plak kolesterol dan makrofag bocor ke jaringan mata melalui jaringan kapiler yang rusak.
Efusi seperti itu di retina sangat buruk diserap, itu menebal koroid dan menyebabkan pelepasannya lambat dan masif.
Tanda pertama penyakit adalah penglihatan kabur, terutama jika Anda menutup mata yang sehat. Pada tahap awal penyakit, mata yang sehat memikul beban yang terkena dampak dan karenanya tingkat penglihatan keseluruhan tidak menurun, tetapi kemampuan untuk membedakan posisi objek relatif terhadap latar belakang yang jauh menderita. Gejala ini disebut paralaks.
Salah satu yang pertama mendeteksi gejala "mata kuning" (leukocoria). Gejala menjadi terlihat saat memotret anak dengan flash. Dalam gambar, mata yang terkena akan memiliki bintik kuning di tempat pupil. Warna kekuningan diperoleh dengan memotret melalui pupil dari bagian retina dengan pembuluh darah, dengan pengendapan kristal kolesterol dan akumulasi eksudat. Mata yang sehat dalam gambar akan terlihat seperti bintik merah.
Dengan microbleeds berkelanjutan, darah mengalir ke bagian bawah mata, mengganggu fungsi visual. Pada saat yang sama, penglihatan sentral dan perifer dipengaruhi.
Dengan perkembangan lebih lanjut muncul "lalat" di mata, cahaya berkedip.
Foto 1. Perkembangan glaukoma sekunder adalah salah satu gejala retinitis koin pada tahap kedua penyakit.
Dalam kasus ketika eksudat secara konstan di organ penglihatan, rasa sakit di mata muncul, tekanan mata meningkat. Glaukoma sekunder berkembang.
Koin hasil retinitis dalam 4 tahap, masing-masing dibagi menjadi derajat A dan B (klasifikasi tambahan ini penting untuk pilihan pengobatan dan tidak signifikan secara klinis):
Diagnosis retinitis didasarkan pada pengumpulan keluhan, studi tentang sejarah hidup dan penyakit pasien, melakukan ophthalmological dan studi mendalam khusus.
Pada saat masuk poliklinik untuk memperjelas diagnosis dilakukan:
Pada tahap pra-rumah sakit dilakukan:
Pemeriksaan patologis jaringan mata menunjukkan penyempitan pembuluh darah yang tidak merata, area penipisan dinding kapiler dan komposisi seluler eksudat.
Pada semua tahap diagnosis, penyakit ini dibedakan dari penyakit mata serius lainnya: retinoblastoma, penyakit Ilza ganas, dan neoplasma ganas mata.
http://linza.guru/retinit/koatsa/Penyakit Coats adalah kelainan bawaan yang jarang yang menyebabkan ablasi retina dan, akibatnya, menjadi kebutaan sebagian atau absolut. Penyakit ini berkembang secara bertahap, dan pada tahap awal hampir tak terlihat.
Apa yang perlu Anda ketahui untuk mendiagnosis penyakit pada waktunya, dan mungkinkah memperlambat proses patologis untuk menunda hilangnya penglihatan? Siapa pun yang peduli dengan kesehatan diri mereka sendiri dan orang-orang terkasih, akan berguna untuk memahami patogenesis dan gejala penyakit ophthalmic yang berbahaya.
Dari retinitis Coats menderita 1 hingga 9 orang per 100 ribu populasi dunia. Sekitar 78% kasus adalah laki-laki. Biasanya timbulnya penyakit terjadi dalam 10-16 tahun pertama kehidupan. Debut yang paling umum terjadi pada anak-anak berusia 5-8 tahun, meskipun dapat terjadi pada usia berapa pun.
Penyakit Coats ditandai oleh perkembangan abnormal pembuluh darah yang menembus retina - lapisan dalam mata. Ini diungkapkan oleh patologi berikut:
Dengan eksudat, kolesterol menembus ke dalam organ visual. Ini menumpuk dan terakumulasi di fundus, yang mengarah ke retinitis - radang fundus. Dalam jangka panjang, ini menyebabkan pelepasan retina dan kebutaan. Karena proses yang terjadi pada penyakit Coats, itu juga disebut retinitis eksudatif dan telangiectasia retina.
Penyakit ini bersifat idiopatik, yaitu penyebabnya masih belum diketahui. Diyakini bahwa itu tidak diwariskan, tetapi memiliki sifat teratogenik - diletakkan pada periode perkembangan embrionik.
Risiko retinitis eksudatif pada janin meningkat ketika faktor-faktor berikut memengaruhi tubuh wanita hamil:
Pasien dan keluarga mereka harus belajar tentang mekanisme perkembangan penyakit. Peran utama dalam proses ini ditugaskan untuk polimorfik, yaitu, multipel, gangguan struktur kapiler mata. Cacat awal terletak pada endotelium dari sawar darah-retina. Ini adalah sel-sel lapisan yang menutupi masing-masing pembuluh fundus, dan bertanggung jawab atas permeabilitas dinding kapiler. Biasanya, zat yang sangat berbahaya yang memberi makan mata menembus retina melalui filter hemato-retina.
PENTING! Suatu penghalang yang rusak adalah membiarkan terlalu banyak darah. Dengan itu, molekul lipid besar memasuki mata.
Anomali menyebabkan sindrom hemoragik, yang ditandai dengan perdarahan yang sering terjadi di fundus mata.
Ini memiliki konsekuensi sebagai berikut:
Ketika penyakit berkembang, penglihatan memburuk, yang akhirnya menyebabkan glaukoma, kebutaan, dan kemudian hilangnya mata.
Patologi berkembang secara bertahap. Para ilmuwan membedakan tahap-tahap penyakit berikut ini:
Tahap awal sulit dikenali, tetapi hanya di atasnya penyakit Coats dapat diobati.
Awalnya, penyakit ini memanifestasikan dirinya sebagai berikut:
Ketika penyakit mencapai tahap kedua, penglihatan pasien menurun tajam.
Tahap ini ditandai dengan manifestasi berikut:
Pada tahap ketiga, detasemen retina absolut secara bertahap berkembang, dan mata berhenti melihat. Peradangan subretinal menyebabkan rubeosis - suatu kondisi ketika pembuluh yang baru terbentuk muncul di iris. Pada tahap ini, katarak dan glaukoma terjadi.
Pada tahap akhir telangiektasia fundus okular, terjadi ablasi retina total. Organ yang terkena mengalami atrofi dan harus diangkat.
Penyakit Coates biasanya memengaruhi satu mata, dan hanya 11% dari total kasus yang memengaruhi kedua mata. Paling sering, itu dapat dikenali dengan bantuan foto. Luminescence kekuningan dari murid seseorang dalam bingkai, mirip dengan efek mata merah, menunjukkan suatu penyakit. Itu terjadi karena deposit kolesterol.
Gejala-gejala berikut juga menunjukkan timbulnya retinitis eksudatif:
Penyakit ini berkembang tanpa rasa sakit. Pasien dan lingkungannya sering tidak memperhatikan manifestasi pertama penyakit.
PENTING! Selain sindrom mata kuning, mata juling ringan dan kemerahan skleral sering merupakan indikasi tahap awal penyakit Coates.
Ketika retinitis berkembang, fokus kolesterol tumbuh di mata, dan pembuluh retina berdarah dan berkembang semakin banyak. Akibatnya, kapiler bergabung menjadi nodul. Pasien mulai melihat pola yang tidak biasa. Pada tahap akhir penyakit, kebutaan parsial terjadi, dan kemudian kematian total organ yang terkena.
ICD-10 mengaitkan Coats retinitis dengan penyakit retina lainnya. Penyakit ini memiliki kode H.35.0.
Pada tahap awal, ophthalmoscopy memungkinkan patologi terungkap - pemeriksaan oleh seorang ahli mata. Dokter memeriksa fundus pasien dengan bantuan peralatan khusus - ophthalmoscope dan alat dengan lensa fundus.
Inspeksi mengungkapkan penyimpangan dalam struktur elemen mata berikut:
Menggunakan oftalmoskopi menentukan sejauh mana tahap awal retinitis telah berlangsung. Jika penyakit telah mulai baru-baru ini, maka banyak pulau eksudatif yang solid ditemukan di pinggiran retina. Ketika penyakit mendekati transisi ke tahap yang dikembangkan, fokus kolesterol mengisi bagian tengah retina. Dalam kedua kasus, kapiler fundus terdistorsi dan melebar.
Pemeriksaan rutin bukan satu-satunya cara untuk mendeteksi penyakit Coates. Metode berikut juga digunakan untuk ini:
Jika pasien telah memiliki ablasi retina lengkap, perlu untuk melakukan tidak hanya CT, tetapi juga warna Doppler dengan pencitraan resonansi magnetik. Ini akan membantu menghilangkan kemungkinan tumor ganas.
Bagaimana cara mengobati retinitis eksudatif? Terapi hanya efektif pada tahap awal penyakit.
Ini menetapkan tujuan-tujuan berikut:
Dalam pengobatan pasien dengan retinitis koin, obat-obatan, cryopexy dan koagulasi laser retina, serta pengisian extrascleral digunakan. Jika penyakit telah mencapai tahap akhir, maka tidak lagi dapat menerima pengobatan. Kemudian beralih ke enukleasi - pengangkatan total mata, dihancurkan oleh penyakit.
Dengan bantuan obat-obatan pasien disiapkan untuk operasi. Pada saat yang sama, gunakan obat-obatan dari kelompok berikut:
Dengan cara mengeluarkan angioprotektor adalah emoxipin. Antara lain, melindungi retina dari cahaya terang dan mempercepat resorpsi cairan yang masuk ke mata melalui pembuluh abnormal.
Obat ini memiliki analog farmakologis berikut:
Sambil menunggu operasi, pasien mengambil agen antiplatelet seperti Aspirin, Ticlopidine, dan Clopidogrel.
Sampai pertengahan tahap lanjut, jika tidak lebih dari dua pertiga dari fundus mata terpengaruh, dokter menggunakan koagulasi laser retina. Pada saat yang sama, pembuluh darah abnormal tersegel, dan dengan demikian menghentikan pendarahan. Kursus pengobatan terdiri dari 2-6 rangkaian prosedur dengan interval 3-4 bulan.
PENTING! Visi stabil pada 70% pasien dengan penyakit Coats yang menjalani operasi laser.
Jika retina sudah mulai terkelupas, maka sampai pertengahan tahap ketiga penyakit, cryopexy digunakan. Dalam metode ini, dokter membekukan daerah fundus yang rusak dengan probe luar tipis. Area retina, yang terletak langsung di bawah peralatan, disolder ke lapisan dalam mata. Jadi, blokir semua istirahat secara bergantian. Cryopexy memungkinkan memulihkan integritas dan integritas retina, menghentikan atau memperlambat detasemennya.
Pengisian Extrascleral terpaksa dari paruh kedua tahap lanjut penyakit Coats ke tengah tahap jauh maju.
Operasi rumit ini dilakukan sebagai berikut:
Pada 95% kasus, operasi membantu menghentikan perkembangan patologi.
Dengan diagnosis dini dan perawatan yang tepat, penyakit ini memiliki prognosis yang kondusif: penglihatan dapat dipertahankan, meskipun penyakitnya kembali ke 40% pasien dengan remisi.
Prognosis buruk terpapar dalam kasus-kasus berikut:
Penyakit ini sangat berbahaya bagi anak kecil. Tanpa pengobatan tepat waktu, 96% pasien mengalami katarak yang rumit, 70% menderita glaukoma neovaskular, dan 23% atrofi mata.
Jawaban terinci untuk pertanyaan "Apa itu penyakit Coats?":
Pencegahan penyakit tidak ada. Satu-satunya cara untuk menghindari konsekuensi serius adalah dengan memperhatikan penyakit pada tahap awal dan melakukan operasi.
Retinitis Coats adalah penyakit langka dan berbahaya yang tidak dapat diprediksi. Ia tidak memiliki penyebab eksternal dan tidak turun temurun. Pemeriksaan rutin dengan dokter mata dan kewaspadaan terbaik membantu mendeteksi dan menghentikan penyakit pada waktunya. Penyakit ini menyerang anak-anak yang biasanya diam tentang paru-paru, gangguan yang tidak menyakitkan, dan orang dewasa yang mengabaikan masalah. Semakin banyak orang belajar tentang patologi ini, semakin sedikit korban yang dibutakan.
http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.htmlRetinitis Coates - penyakit mata langka yang ditandai dengan perkembangan patologis pembuluh darah retina dan menyebabkan kebutaan sebagian dan kadang-kadang kebutaan. Paling sering, patologi ini berkembang pada masa kanak-kanak dan remaja, terutama pada anak laki-laki, dan hanya mempengaruhi satu mata.
Patologi berkembang agak lambat dan menyebabkan hilangnya penglihatan secara bertahap: terjadi perdarahan lambat dari pembuluh yang terkena di belakang retina, menghasilkan peningkatan endapan kolesterol, benar-benar merusak retina itu sendiri, yang akhirnya terkelupas.
Penyakit ini digambarkan pada awal abad ke-19: ilmuwan Coats mengidentifikasi tiga tahap lesi patologis segmen posterior retina, yang disertai dengan transformasi pembuluh darah dan eksudasi (ekskresi yang melekat pada proses inflamasi) cairan.
Untuk waktu yang lama, retinitis dianggap sebagai penyakit inflamasi, tetapi dengan studi patologi yang lebih menyeluruh, penyebab lain teridentifikasi - lesi mirip tumor bawaan pada pembuluh di bagian perifer retina mata. Untuk saat ini, alasan pasti untuk pengembangan patologi ini belum ditetapkan oleh para ilmuwan.
Karena fakta bahwa retinitis adalah penyakit idiopatik, yaitu timbul secara independen, terlepas dari lesi lain, penyebab pasti dari perkembangan patologi tidak dapat ditentukan secara andal.
Beberapa penelitian menunjukkan pentingnya pengembangan penyakit fibroblas dalam darah yang meningkat, yang lain menunjukkan cacat bawaan pada gen yang bertanggung jawab atas struktur pembuluh mata.
Untuk tahap terakhir perkembangan patologi ini, pelepasan retina yang lengkap merupakan karakteristik, tetapi paling sering penyakit ini cenderung tidak berkembang dengan cepat. Komplikasi serius hanya terjadi pada 20% kasus.
Saat mendiagnosis penyakit ini, ada beberapa tahap perkembangan patologi, yang berbeda dalam keparahan gejala:
Salah satu gejala pertama penyakit ini, yang harus diwaspadai, adalah apa yang disebut "mata kuning", yang terlihat jelas dalam fotografi flash. Mata yang terkena retinitis koin bercahaya kuning pada foto apa pun, karena deposit kolesterol menyebabkan pantulan cahaya kekuningan.
Ketika gejala ini terdeteksi, terutama pada anak kecil, perlu dilakukan pemeriksaan menyeluruh oleh dokter mata yang mendiagnosis tidak hanya perkembangan penyakit, tetapi juga tingkat perkembangannya.
Dengan sendirinya, penyakit Coates tidak menimbulkan rasa sakit, ketika cairan yang terkumpul tidak bisa mengalir keluar dari mata, ada peningkatan tekanan intraokular, yang memicu perkembangan glaukoma yang cukup menyakitkan.
Ketika pengobatan terlambat dari proses patologis ini, penyakit berakhir dengan ablasi retina lengkap dan kehilangan mata. Terutama prognosis yang tidak menguntungkan adalah tipikal untuk anak kecil.
Pada anak-anak kecil perjalanan penyakitnya cukup sulit, gejala penyakitnya berkembang sangat cepat, dan terjadi peningkatan subatrofi bola mata.
Ketika mendiagnosis patologi ini, seluruh rangkaian studi diterapkan, yang meliputi pemeriksaan opthalmologis pasien, pemeriksaan mikroskopis retina dan angiografi fluoresens.
Menurut penelitian, dokter ditentukan dengan taktik perawatan pasien dan memilih metode yang optimal dan individual untuk masing-masing.
Taktik pengobatan penyakit ini adalah pengamatan cermat oleh dokter secara terus-menerus, bahkan perubahan kecil yang terjadi di retina pada setiap tahap perkembangan proses patologis.
Tujuan utama dari perawatan retinitis Coates adalah lonjakan pembuluh darah mata yang berubah secara patologis, penghentian proses penghancuran mereka dan pembentukan fokus eksudasi.
Jika penyakit Coates tidak diobati, tetapi hanya untuk mengamati jalannya, maka dalam 95% kasus pasien akan benar-benar buta. Meskipun ada kasus yang diketahui ketika retinitis sembuh secara spontan, dan semua fokus eksudasi larut sepenuhnya, tetapi bahkan dalam kasus ini, penglihatan tidak dikembalikan.
Hanya dengan perawatan tepat waktu ke dokter dan perawatan yang dilakukan dengan benar, hampir mungkin untuk mempertahankan bola mata dan mengembalikan fungsinya.
Pasien dengan penyakit Coats, terutama anak-anak muda, setelah perawatan yang berhasil harus terus dipantau oleh dokter spesialis mata dan menjalani pemeriksaan setidaknya sekali setiap 3-4 bulan, karena masih ada risiko kelainan bentuk pembuluh darah berulang.
Untuk menghindari terulangnya penyakit dan perkembangan komplikasi eksudatif, semua patologi dan anomali vaskular yang baru muncul harus dikoagulasi dalam waktu.
http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.html