logo

Pada 10% kasus, penyakit ini didiagnosis pada awal masa bayi, hampir segera setelah kelahiran bayi. 80% patologi lain terdeteksi selama tahun pertama kehidupan anak. Pada anak-anak lain, penyakit ini memanifestasikan dirinya sendiri kemudian, di sekolah atau remaja. Glaukoma biasanya mempengaruhi kedua mata sekaligus, tetapi peningkatan tekanan intraokular pada saat yang sama ternyata asimetris.

Alasan

Penyebab paling umum dari glaukoma kongenital adalah mutasi gen, yang terletak di kromosom kedua dan bertanggung jawab untuk pembentukan trabekula.

Karena cacat gen, pembentukan mesh trabecular selama perkembangan prenatal janin terganggu. Akibatnya, anak dilahirkan dengan sudut terbelakang dari ruang anterior mata, yang mengarah ke kemunduran dari aliran aqueous humor. Ini memerlukan peningkatan tekanan intraokular.

Pembentukan sistem trabekuler dapat terganggu karena pengaruh pada janin dari faktor lingkungan yang berbahaya. Pada saat yang sama, orang tua tidak mengungkapkan gen patologis yang dapat diwariskan seorang anak.

Kemungkinan penyebab glaukoma bawaan:

  • penyakit menular pada ibu - gondong, toksoplasmosis, influenza, rubella;
  • gangguan endokrin pada wanita hamil - diabetes mellitus, patologi tiroid;
  • dampak faktor teratogenik - merokok, penggunaan alkohol, pengobatan dengan antibiotik tetrasiklin atau obat beracun lainnya;
  • diet yang tidak tepat, kekurangan vitamin atau cedera yang diderita selama kehamilan;
  • penyakit jantung dan pembuluh darah pada calon ibu, menyebabkan hipoksia (kekurangan oksigen) janin.

Frekuensi glauco bawaan jauh lebih tinggi pada anak-anak yang lahir dari perkawinan sejenis (misalnya, antara sepupu).

Gejala

Dalam 60% kasus, glaukoma bawaan pada anak-anak muncul segera setelah lahir. Bayi baru lahir mengalami peningkatan ukuran bola mata sebanyak dua kali atau lebih. Fenomena ini juga disebut buphthalmum, hidrofthalmik atau sakit gembur-gembur. Karena cairan menumpuk di dalam mata, menjadi sangat sulit untuk disentuh.

Seorang anak dengan buphthalmum memiliki pelebaran pupil yang kuat. Ruang anterior matanya terlalu dalam, yang dijelaskan oleh akumulasi sejumlah besar humor berair di dalamnya.

Karena peningkatan tekanan intraokular pada bayi baru lahir, kornea menjadi keruh dan keratitis berkembang. Si anak berperilaku sangat jengkel dan bereaksi menyakitkan terhadap cahaya terang.

Pada banyak anak, penyakit ini memanifestasikan dirinya sendiri kemudian, dalam beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun setelah kelahiran. Sebagai aturan, glaukoma tersebut memiliki progresif yang lambat, yang secara signifikan mempersulit diagnosisnya. Akibatnya, si anak berangsur-angsur kehilangan pandangan.

Tanda-tanda glaukoma pada anak di bawah satu tahun:

  • lekas marah;
  • kurang tidur;
  • penolakan untuk makan dan keengganan untuk bermain;
  • intoleransi terhadap cahaya terang;
  • peningkatan satu atau kedua bola mata sekaligus;
  • semburat sclera kebiruan;
  • mata merah;
  • lakrimasi;
  • nystagmus - gerakan kacau bola mata.

Anak yang lebih besar mungkin mengeluh tentang penampilan lalat di depan mata mereka atau lingkaran cahaya di sekitar sumber cahaya. Seiring waktu, mereka dapat merusak penglihatan tepi, strabismus, ablasi retina, atrofi saraf optik.

Tergantung pada penyebabnya, mekanisme perkembangan dan waktu manifestasi, beberapa jenis glaukoma bawaan dibedakan. Perhatikan bahwa perjalanan dan waktu manifestasi penyakit secara langsung tergantung pada tingkat keterbelakangan sistem trabekuler mata. Semakin buruk fungsinya, semakin dini patologi akan terwujud dan semakin sulit akan.

Bawaan primer

Dikembangkan karena cacat dalam kode genetik. Sebagai aturan, orang tua atau kerabat dekat bayi juga menderita penyakit ini. Patologi terjadi saat lahir atau dalam tiga tahun pertama kehidupan seorang anak.

Kadang-kadang penyakit ini menyebabkan peningkatan tekanan intraokular pada periode prenatal dan menyebabkan kehilangan penglihatan yang cepat pada bayi baru lahir.

Sekunder

Penyebab glaukoma sekunder dapat berupa cedera saat lahir dan penyakit radang mata (uveitis, keratitis, iridocyclitis). Sudut ruang anterior dalam hal ini dirusak oleh faktor eksternal daripada gangguan genetik. Penyakit ini dapat terjadi pada semua umur.

Infantil

Itu muncul pada usia 3-10 tahun. Tidak menyebabkan peningkatan pada bola mata. Memiliki oligosimptomatik yang perlahan-lahan progresif. Sebagai aturan, gambaran klinis penyakit ini mirip dengan glaukoma pada orang dewasa.

Remaja

Tanda-tanda pertama patologi muncul pada masa remaja. Seorang pasien mungkin memperhatikan lingkaran berwarna di sekitar sumber cahaya. Dia mungkin juga terganggu oleh sakit kepala, ketidaknyamanan mata dan gejala tidak menyenangkan lainnya. Perhatikan bahwa glaukoma remaja mungkin tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama.

Dokter mana yang merawat glaukoma pada anak-anak?

Dokter spesialis mata anak menangani diagnosis dan pengobatan patologi. Jika anak memerlukan pembedahan, itu dilakukan oleh ahli bedah mata. Setelah perawatan bedah, bayi tetap berada di bawah pengawasan medis untuk waktu yang lama.

Diagnostik

Anda dapat mencurigai penyakit ini dengan adanya gejala khas pada anak. Untuk mengonfirmasi diagnosis, diperlukan pemeriksaan yang cermat oleh dokter spesialis mata dan metode investigasi tambahan.

http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.html

Penyebab glaukoma bawaan dan metode perawatannya

Glaukoma bawaan adalah penyakit pada organ penglihatan, juga disebut infantil. Terkadang itu diwariskan, dapat terjadi pada bayi baru lahir dengan efek negatif pada janin.

Bagaimana glaukoma bawaan

Ada 3 subspesies glaukoma:

  1. Glaukoma kongenital sederhana (hidrofthalmik).
  2. Glaukoma, yang dikombinasikan dengan kondisi abnormal dalam perkembangan mata.
  3. Glaukoma, yang dikombinasikan dengan kelainan bawaan bawaan sistemik.

Dokter mengatakan bahwa pada jumlah bayi yang banyak, gejala awal penyakit ini mulai muncul pada usia 5-6 tahun.

Alasan

Penyebab utama perkembangan glaukoma dianggap sebagai kondisi abnormal bawaan yang dapat muncul ketika sudut ruang anterior dan sistem drainase organ visual berkembang.

Anomali semacam itu menciptakan hambatan pada aliran cairan atau membuatnya sangat sulit, dan ini pada gilirannya disertai dengan konsekuensi seperti peningkatan tekanan intraokular.

Ini dapat terjadi karena berbagai kondisi patologis wanita selama persalinan, terutama pada trimester pertama kehamilan.

Ini karena berbagai alasan. Ini termasuk:

  1. Infeksi sebelumnya seperti campak rubella, infeksi toksoplasmosis, influenza dan penyakit lainnya.
  2. Keracunan, yang juga mengacu pada alkohol.
  3. Radiasi pengion.

Tanda-tanda penyakit

Glaukoma kongenital menunjukkan gejala klinis spesifik yang bergantung pada gambaran mata tertentu pada anak-anak dari berbagai kategori usia.

Biasanya membedakan gejala-gejala penyakit berikut:

  1. Anak mengalami peningkatan tekanan intraokular.
  2. Fotofobia muncul dan sobek mulai.
  3. Ukuran bola mata menjadi lebih besar (saat bayi sudah memiliki mata besar saat lahir), sementara peningkatannya terjadi dengan cepat.
  4. Munculnya edema kornea (terlihat redup).
  5. Ukuran kornea meningkat dalam diameter (ini terutama terlihat pada tahap selanjutnya).

Diameternya mencapai 20 mm, dan mungkin cocok untuk gambar ini. Meningkatkan lebar anggota gerak. Mengamati tanda-tanda tersebut:

  • reaksi pupil menjadi lambat;
  • perubahan mempengaruhi kepala saraf optik.

Subspesies glaukoma bawaan dapat dikombinasikan dengan perkembangan patologi dalam sistem tubuh lainnya, seperti mikrosefali atau penyakit jantung, gangguan pendengaran, katarak, dll.

Pada lebih dari setengah kasus, glaukoma kongenital dimulai secara bersamaan di dua mata dan sebagian besar tidak terdeteksi oleh keluhan pasien. Pengecualian hanya bisa berupa kondisi menyakitkan yang disebabkan oleh patologi kornea.

Ketika penyakit berkembang, stafiloma atau robekan skleral dapat muncul, dapat diamati bahwa konjungtiva meregang dan menjadi lebih tipis. Seringkali dapat dicatat perkembangan komplikasi seperti katarak.

Saya harus mengatakan bahwa pada awal penyakit, fundus mata tetap normal selama pemeriksaan. Pada tahap selanjutnya atau ketika penyakit mulai berkembang, karena pelanggaran sistem peredaran darah, kepala saraf optik dimodifikasi.

Pengobatan glaukoma kongenital

Perawatan obat tidak memiliki efek khusus. Oleh karena itu, digunakan sebagai terapi tambahan bersamaan dengan operasi. Hanya dengan bantuan metode operasional dapat dihilangkan hambatan-hambatan yang mencegah aliran cairan intraokular dan dibuat oleh patologi area drainase.

Metode operasi terapi didasarkan pada penggunaan miotik, analog hormon prostaglandin, serta beta-blocker dan inhibitor karbonat anhidrase.

Digunakan dalam pengobatan glaukoma kongenital dan terapi fortifikasi atau desensitisasi.

Perawatan bedah dibagi menjadi 2 prinsip utama:

  • terapi harus diresepkan sesegera mungkin;
  • tujuan operasi adalah untuk menghilangkan patologi.

Jenis operasi dipilih berdasarkan hasil gonioskopi. Dengan demikian, hampir semua jenis penyakit diklasifikasikan sebagai sudut tertutup, metode utama yang digunakan selama operasi adalah peningkatan aliran cairan intraokular.

Jika ada jaringan mesodermal di sudut ruang anterior, maka goniotomi diproduksi.

Inti dari intervensi bedah ini adalah jaringan mesodermal dihancurkan dengan bantuan alat khusus. Dokter merekomendasikan untuk melakukan operasi serupa pada tahap awal penyakit, ketika tekanan intraokular normal atau sedikit meningkat.

Ketika tahap selanjutnya dari glaukoma kongenital sudah diketahui, maka bersama dengan goniotomi, goniopuncture dapat diberikan, yang akan memungkinkan pembuatan saluran tambahan untuk penyaringan cairan subkonjungtiva.

Dalam kasus luar biasa, jaringan mesodermal dihilangkan dengan trabeculotomy. Jika tahap penyakit sudah jauh, maka mereka melakukan operasi tipe fistulisasi - sinusotrabeculoectomy.

Pada tahap awal penyakit, operasi dilakukan yang diarahkan untuk mengurangi produksi cairan intraokular.

Terapi dengan pengobatan juga penting dalam pengobatan penyakit ini, yang disebut glaukoma bawaan, dan memainkan peran penting. Tetapi tanpa operasi, perawatan seperti itu tidak mungkin memiliki efek yang hebat. Karena itu, mereka digunakan di kompleks. Dalam metode perawatan medis dapat dimasukkan teknik-teknik seperti:

  1. Mengurangi tekanan intraokular menggunakan obat antihipertensi kompleks.
  2. Langkah-langkah pencegahan untuk terjadinya jaringan parut pasca operasi kasar.
  3. Penggunaan obat-obatan neurotrofik untuk mempertahankan dan meningkatkan penglihatan.
  4. Juga, dokter menggunakan terapi penguatan.

Selain itu, anak menerima perawatan fungsional, yang bertujuan menghilangkan masalah. Ini terutama koreksi ametropia dan metode pengobatan pleoptic, karena pada anak-anak dengan glaukoma kongenital, seringkali dimungkinkan untuk mencatat fenomena miopia dari berbagai derajat.

Jika setidaknya ada kecurigaan sedikit penyakit seperti glaukoma bawaan pada anak-anak, maka mereka dapat didaftarkan di apotik. Dalam hal ini, mereka perlu diperiksa sebulan sekali. Parameter yang diukur seperti:

  • tekanan intraokular;
  • ukuran anggota badan;
  • diameter kornea;
  • fungsi visual ditentukan.
http://o-glazah.ru/glaukoma/vrozhdennaya.html

Glaukoma bawaan, pengobatan

Dalam kasus glaukoma bawaan pada seorang anak, ketika mengumpulkan anamnesis pada ibu, perlu untuk mengetahui seberapa bermasalah anak itu, apakah itu tidur nyenyak, mengambil payudara, sering meludahkan makanan. Penting untuk mengetahui pengaruh faktor teratogenik (penyakit virus, cedera, radiasi pengion, hiper-dan hipovitaminosis, faktor bawaan dan faktor keturunan) pada tubuh ibu selama kehamilan. Anak ditentukan oleh ketajaman visual sesuai dengan usia. Pemeriksaan dilakukan dengan metode iluminasi samping, cahaya yang ditransmisikan, dan tekanan intraokular ditentukan oleh palpasi. Perlu diketahui bahwa pemeriksaan mata yang cermat terhadap kondisi mata pada bayi baru lahir, bahkan tanpa alat mata khusus, dapat membuat diagnosis dengan benar pada 90% kasus. Menggunakan penggaris milimeter yang diaplikasikan dengan arah yang benar ke tepi orbit, ukuran kornea diukur (9 mm pada bayi baru lahir, 10 mm pada anak usia satu tahun dan 11 mm pada anak lebih dari 3 tahun). Selanjutnya, tanda-tanda awal glaukoma kongenital diidentifikasi.

Gejala glaukoma bawaan

Tanda-tanda awal glaukoma bawaan:
a) fotofobia, blepharospasm;
b) perilaku gelisah anak;
c) kekeruhan ringan (kusam, pembengkakan kornea);
d) ruang anterior dalam (lebih dari 2 mm);
e) pupil melebar. Lebih dari 2 mm dengan respons lambat terhadap cahaya.

Gejala utama glaukoma kongenital adalah kombinasi dari salah satu gejala di atas dengan peningkatan tekanan intraokular.
Diagnosis dibuat berdasarkan asal, bentuk, dinamika proses, tahap proses, tingkat kompensasi.

Tanda-tanda akhir dari glaukoma bawaan:
a) ekspansi dan tortuositas pembuluh siliaris anterior di sklera ("kepala ubur-ubur", "kepala kobra", gejala utusan);
b) meregangkan seluruh segmen anterior mata;
c) pembengkakan dan kerutan kornea yang jelas;
d) gemetar pada iris (iridodone);
d) dominasi fenomena atrofi kepala saraf optik pada penggalian glaukoma:
e) penampakan miopia aksial.

Diagnosis banding glaukoma bawaan dilakukan dari megalocornea - kornea besar (tidak ada gejala lain dari penyakit) dan keratitis parenkim. Dengan yang terakhir ada perubahan karakteristik pada kornea dengan tidak adanya tanda-tanda lain dari penyakit.

Pengobatan untuk glaukoma bawaan

1. Dalam pencegahan kebutaan akibat glaukoma kongenital, peran utama adalah deteksi dini dan perawatan bedah penyakit pada anak-anak yang sudah berada di tahun pertama kehidupan. Oleh karena itu, dokter anak dari profil apa pun harus memperhatikan tanda-tanda awal glaukoma kongenital.
2. Saat menegakkan diagnosis glaukoma bawaan
Bantuan medis pertama diberikan dalam bentuk resep segera terapi konservatif (cholinomimetics, sympathomimetics, beta-blocker dan prostaglandin.)
3. Selama bulan pertama setelah diagnosis, perawatan bedah dilakukan. Pada tahap awal, goniotomi atau goniopuncture dilakukan, dan pada tahap selanjutnya operasi gabungan digunakan.
(trepanocyclogoniotomy dengan diathermocoagulation, penetrasi goniodiatry, cyclodiatry, cyclodialysis). Dalam kasus glaukoma rumit oleh angiomatosis, iridenkleisis atau cyclothermocoagulation digunakan.
Dalam kasus glaukoma rumit oleh neurofibromatosis, diindikasikan iridektomi.
4. Terlepas dari hasil operasi, terapi miotik dilakukan untuk waktu yang lama.
5. Semua pasien dengan glaukoma harus menjalani pemeriksaan medis konstan. Mereka diperiksa setidaknya setiap tiga bulan sekali. Setelah operasi, selain miotik, mereka menggunakan agen yang meningkatkan trofisme mata dan melakukan perawatan penguatan umum.

http://zrenue.com/glaukoma/661-vrozhdennaja-glaukoma-lechenie.html

Glaukoma kongenital: pengobatan dan tanda-tanda pada bayi baru lahir

Glaukoma kongenital adalah penyakit yang ditandai dengan peningkatan tekanan intraokular (TIO) pada anak sebelum atau segera setelah lahir karena kurang berkembangnya struktur bola mata. TIO adalah tekanan yang diberikan cairan di dalam mata pada membran proteinnya. Karena tekanan ini, bentuk bulat bola mata dipertahankan, yang diperlukan untuk operasi yang benar dari penganalisa visual. Tekanan intraokular normal berkisar antara 10 hingga 21 mm Hg. Seni TIO ini dipertahankan dengan menjaga aliran masuk dan keluar cairan di dalam mata pada tingkat yang sama. Jika aliran masuk meningkat atau aliran cairan intraokular menurun, glaukoma terjadi.

Penyebab

Hanya pada 10% anak-anak, glaukoma dikaitkan dengan hereditas yang terbebani. Selain itu, kedua orang tua mungkin sehat dan tidak menderita penyakit ini, tetapi menjadi pembawa gen patologis. Jika seorang anak menerima gen patologis dari satu orang tua tunggal, ia juga menjadi pembawa dan dapat menularkannya kepada anak-anaknya. Jika anak menerima gen patologis dari kedua orang tua, ia mengembangkan hipertensi mata, atau glaukoma.

Pada dasarnya, pada 90% bayi baru lahir, kehamilan ibu yang terbebani menjadi penyebab glaukoma. Faktor risiko untuk glaukoma kongenital adalah:

  • campak, rubela, influenza, toksoplasmosis diderita oleh wanita tersebut selama kehamilan (terutama pada tahap awal);
  • efek pada janin radiasi pengion, logam berat, alkohol, nikotin;
  • prematuritas

Risiko mengembangkan glaukoma bawaan minimal jika:

  • kehamilan berjalan tanpa komplikasi dan tanpa paparan faktor lingkungan yang berbahaya;
  • persalinan terjadi tidak lebih awal dari 35 minggu kehamilan;
  • keturunan pada seorang anak tidak terbebani.

Gejala glaukoma pada bayi baru lahir

Penyakit pada anak dapat dianggap sudah di rumah sakit, tetapi paling sering gejala pertama muncul pada usia satu bulan. Itulah sebabnya pemeriksaan rutin bayi oleh spesialis dalam satu bulan sangat penting, dan sangat tidak diinginkan untuk menundanya.

Tanda-tanda utama glaukoma kongenital adalah:

  • peningkatan ukuran kornea (bagian depan mata transparan);
  • melebarkan pupil dan mengurangi kecepatan responsnya terhadap cahaya terang;
  • ketajaman visual berkurang;
  • peningkatan TIO;
  • mata merah, penampilan pembuluh darah pecah;
  • lacrimation diucapkan.

Selama bulan pertama, orang tua mungkin memperhatikan bahwa mata anak itu lebih besar daripada mata anak-anak sebayanya. Iris, yang memberi warna pada mata, jauh melampaui ujung kelopak mata. Mata menjadi sangat besar, itu menciptakan perasaan bahwa mereka tidak sepenuhnya terbuka. Orang sering mengatakan "matanya besar, seperti mata boneka". Selanjutnya, kornea menjadi keruh, edema terjadi, dan transparansi terganggu. Anak berhenti mengikuti mata objek, memperbaiki pandangan, tidak mengenali orang tua. Pada saat yang sama sering terjadi fotofobia, bayi mencoba untuk memeras matanya setiap saat.

Klasifikasi

Hipertensi mata pada bayi baru lahir dapat diklasifikasikan tergantung pada tahap perkembangan proses. Jadi ada 4 tahap:

  1. Tahap awal di mana penglihatan bayi tidak terganggu dan sesuai dengan usia, tetapi ukuran mata sedikit meningkat.
  2. Tahap dikembangkan, ketika ada peningkatan yang ditandai dalam ukuran bola mata dan penurunan penglihatan setengah karena keterlibatan dalam proses patologis saraf optik.
  3. Tahap jauh di mana saraf memiliki kerusakan total, dan anak hanya membedakan cahaya dan bayangan.
  4. Tahap terminal, ditandai dengan kebutaan total dan kematian fungsional bola mata.

Selain itu, glaukoma sekunder bayi baru lahir diisolasi, ketika peningkatan TIO dikaitkan dengan penyakit lain. Misalnya, pada beberapa sindrom bawaan pada anak, iris mungkin sebagian atau seluruhnya tidak ada. Hal ini menyebabkan pelanggaran aliran keluar cairan dari mata dan pengembangan hipertensi mata.

Diagnosis penyakit

Seorang dokter spesialis mata yang berpengalaman dapat menyarankan keberadaan glaukoma sudah pada pemeriksaan pertama anak dan setelah mengambil sejarah ibu. Jika ada peningkatan yang nyata pada bola mata bayi yang baru lahir, asimetri, iritasi mata yang parah, fotofobia, maka bayi tersebut harus menjalani pemeriksaan lebih mendalam di rumah sakit.

Kesulitan mengukur tekanan intraokular pada anak-anak terkait dengan perilaku gelisah mereka. Pengukuran dapat dilakukan oleh dua jenis tonometer mata - tanpa kontak dan tonometer Maklakov. Tonometer non-kontak dapat digunakan sebagai metode penyaringan. Hasil pengukuran tekanan tidak dianggap akurat, tetapi tonometer akan menunjukkan asimetri tekanan di kedua mata.

Metode penelitian tambahan adalah pemeriksaan fundus. Pada peralatan khusus, dokter mata memeriksa struktur internal mata, termasuk saraf optik. Jika saraf optik rusak, itu mungkin merupakan tanda tidak langsung dari perkembangan glaukoma.

Pengobatan glaukoma kongenital

Pengobatan penyakitnya hanya bedah. Terapi konservatif dapat digunakan sebagai metode tambahan pada periode sebelum dan di antara operasi. Metode modern pengobatan glaukoma pada bayi baru lahir dibagi menjadi laser dan "pisau". Inti dari operasi ini adalah untuk membuat jalur keluarnya cairan intraokular dari mata. Ini mungkin penciptaan jalur yang sama sekali baru, yang disebut drainase, atau eksisi membran bawaan yang mencegah aliran keluar alami. Karena ukuran mata bayi tumbuh sangat cepat, mungkin perlu beberapa kali operasi untuk meningkatkan diameter saluran pembuangan.

Perawatan konservatif terdiri dari penggunaan tetes antihipertensi (pengurangan tekanan), agen yang mempengaruhi saraf optik dan obat fortifikasi. Tetes hipotensif diresepkan untuk mengurangi sementara tekanan pada mata untuk mencegah kerusakan saraf optik. Mereka mengurangi produksi cairan intraokular, yang mengurangi hipertensi di mata. Sebelum operasi, gunakan obat neurotropik. Obat-obatan tersebut digunakan dalam bentuk suntikan untuk bola mata, di daerah keluar dari saraf optik. Obat-obatan mempengaruhi sel-sel saraf, mengaktifkannya dan melindunginya dari paparan tekanan tinggi.

Setelah operasi, perlu untuk melakukan perawatan fungsional anak, yaitu koreksi gangguan penglihatan. Anak-anak dengan glaukoma bawaan sering mengalami miopia. Spesialis setelah menentukan ketajaman visual memberikan koreksi kacamata, yang ditunjukkan kepada anak-anak dari satu tahun. Jika seorang anak memiliki strabismus di latar belakang glaukoma, pengobatan pleoptic ditentukan - penggunaan katup khusus untuk mata yang menyipit atau sehat.

Pencegahan

Pencegahan glaukoma kongenital terdiri atas pencegahan terjadinya komplikasi kehamilan dan prematuritas. Selama perencanaan kehamilan, kedua orang tua harus menjalani studi genetik untuk menentukan keberadaan gen yang bertanggung jawab untuk pengembangan glaukoma. Penelitian ini sangat penting bagi orang tua yang sudah memiliki anak dengan hipertensi mata.

Selama kehamilan, Anda harus menghindari wanita yang terjangkit campak, rubela, dan virus flu. Selama perencanaan, tes darah untuk kekebalan harus diuji dan, jika perlu, vaksinasi ulang dari penyakit ini. Untuk pencegahan wanita hamil dengan toksoplasmosis, hindari kontak dengan kotoran hewan domestik, makanlah hanya daging dan susu, yang telah dipanaskan.

Hal terpenting untuk mencegah glaukoma kongenital adalah pencegahan prematuritas. Seorang wanita harus benar-benar mengikuti instruksi dokter, jika perlu, mengambil hormon, menjalani pemeriksaan ultrasonografi di semua periode penyaringan. Jika menurut hasil USG ada kemungkinan kelahiran prematur, alat pencegah kehamilan diresepkan untuk wanita dengan janji dokter kandungan, istirahat di tempat tidur ditentukan.

Video

Tonton video singkat tentang gejala dan pengobatan glaukoma bawaan.

http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/

Apa itu glaukoma bawaan?

Glaukoma kongenital adalah penyakit di mana tekanan intraokular meningkat karena kelainan bawaan dan bawaan tertentu dari aliran cairan intraokular dalam struktur mata. Saat ini, patologinya cukup langka - 1 kasus per 10 ribu anak.

Glaukoma kongenital adalah kelainan langka.

Kedua mata biasanya terkena sekaligus, lebih sering (dalam 65% kasus) anak laki-laki terpengaruh. Patologi struktur mata pada anak terbentuk pada 7-8 bulan kehamilan ibu, kemudian produksi cairan intraokular dimulai pada janin.

Menurut kode ICD-10, kode penyakit adalah Q15.0. Glaukoma dapat muncul pada usia berapa pun, terutama pada usia lanjut. Jadi, dalam 45 tahun itu terjadi pada 0,1% dari populasi, dalam 60 tahun - dalam 1,5%, dan setelah 75 tahun itu terjadi pada 3% orang. Meningkatnya perhatian terhadap patologi dijelaskan oleh fakta bahwa itu adalah salah satu penyebab utama kebutaan. Peningkatan tekanan intraokular (TIO) pada anak dalam 10% kasus didiagnosis saat lahir, pada bulan-bulan pertama kehidupan hingga satu tahun - dalam 80% kasus, sisanya - dalam beberapa tahun.

Jika didaftarkan dalam 3 tahun pertama kehidupan, itu dianggap bawaan, dari 3 tahun hingga 10 tahun - infantil tertunda, dan pada anak-anak dari 11 tahun penyakit ini disebut juvenile. Kata "glaukoma" dalam bahasa Yunani berarti "biru", "biru muda." Nama ini muncul karena fakta bahwa pada tahap serangan akut pupil melebar yang terkena memiliki warna biru kehijauan. Patologi juga disebut katarak hijau.

Glaukoma adalah sekelompok penyakit mata (sekitar 60) yang memiliki gambaran umum:

  1. Tingkat TIO meningkat secara konstan atau berkala.
  2. Kerusakan pada serat saraf optik terjadi tentu saja, dengan cara khusus (neuropati optik glaukoma, menyebabkan atrofi saraf optik).
  3. Pelanggaran fungsi visual.

Patologi ini mempengaruhi 3% populasi dunia.

Esensi patologi

Untuk membayangkan proses apa yang terlibat dalam mata untuk glaukoma, mari kita bicara secara singkat tentang anatomi mata itu sendiri. Ini memiliki 2 kamera - anterior dan posterior, yang berkomunikasi melalui lubang pupillary. Kedua rongga mengandung VGZH - cairan intraokular. Ini diproduksi oleh tubuh ciliary (ciliary), yang terlihat seperti penebalan saluran pembuluh darah dari membran tengah bola mata. Fungsinya untuk menghasilkan cairan ini. VGZH, diproduksi oleh badan silia, terakumulasi dalam ruang ruang posterior, dari mana ia terus-menerus bersirkulasi melalui lubang pupil ke ruang anterior mata, mencuci lensa hidup dalam perjalanan - lensa kristal. Dengan cara yang sama, 95% cairan bergerak.

Selain itu, ruang posterior diresapi dengan ligamen kayu manis yang menghubungkan lensa dengan tubuh ciliary. Mereka juga memperbaiki lensa, menahannya dari subluksasi, membatasi mobilitasnya. Peregangan atau melemahnya ligamen ini dapat menyebabkan robekan pada lensa dan, akibatnya, kemunduran kejernihan visual.

Kamera depan berukuran lebih besar, bagian terdalam terletak di tengah. Kedalaman bagian ini mencapai 3,5 mm, ke arah tepi kapsul menyempit dan berakhir dengan sudut antara permukaan posterior kornea dan bagian anterior iris. Di belakangnya dimulai ruang posterior mata, yang bertumpu pada tubuh vitreous. Cairan intraokular bersirkulasi di antara ruang-ruang, menjaga keseimbangan konstan di antara mereka. Kemudian dari ruang anterior, itu mengalir ke sinus vena. Komposisi cairan ini identik dengan plasma darah dan merupakan sumber nutrisi yang umum untuk bola mata, terdiri dari berbagai nutrisi.

Dalam kasus glaukoma sudut-tertutup, peningkatan TIO menyebabkan nyeri parah pada mata.

Selain itu, ia juga mengambil semua produk metabolisme dan pembusukan, terbentuk sebagai hasil dari aktivitas vital struktur mata, membawanya ke sinus vena dan lebih jauh ke dalam aliran darah. Berbagai hambatan untuk keluarnya cairan menyebabkan penumpukannya, yang mulai menekan di dinding, sementara TIO naik, ini menjelaskan mekanisme timbulnya serangan glaukoma.

Sistem drainase itu sendiri terdiri dari peralatan trabekuler, kanal Schlemm, dan tubulus ekskretoris, yang disebut kolektor, yang mengarahkan cairan ke vena sklerosis. Seluruh sistem drainase terlokalisasi dalam CPC - sudut ruang anterior mata, titik transisi atau koneksi kornea dan sklera. Sklera adalah bagian buram dari membran okular luar. Peralatan trabekuler itu sendiri terdiri dari serangkaian pelat, mereka menyaring dan berosilasi terus-menerus, mengarahkan VGZH dalam satu arah saja - dari ruang anterior ke sinus vena. Jika mereka berhenti bekerja, serat elastis kehilangan elastisitas dan kasarnya. Bergantung pada hambatan aliran cairan intraokular, sudut tertutup dan glaukoma sudut terbuka dibedakan. Dengan glaukoma sudut-tertutup, peningkatan TIO menyebabkan nyeri parah pada mata, dan tidak ada rasa sakit dengan sudut terbuka bilik.

Jenis glaukoma

Ada 3 jenis glaukoma: bawaan, primer dan sekunder. Dalam kasus pertama, patologi didiagnosis ketika ada cacat bawaan dari ruang anterior mata (CPC), jika tidak dinyatakan, gejala peningkatan TIO mungkin tidak berkembang untuk waktu yang lama. Glaukoma primer ditandai dengan tidak adanya lesi mata organik, atau lesi minor, tetapi TIO meningkat. Sekunder berkembang sebagai akibat dari penyakit lain, mereka independen dan tidak memiliki hubungan dengan glaukoma.

Glaukoma kongenital dan jenisnya

Glaukoma kongenital pada 10% kasus ditularkan oleh tipe resesif autosom, yaitu kedua orang tua harus memiliki gen yang diubah. 90% lainnya adalah kasus sporadis. Dengan patologi ini, sistem aliran cairan mata terganggu. Diagnosis dapat berhasil bahkan pada tahun pertama kehidupan bayi, jika kerabat akan memperhatikan perubahan kornea yang redup atau pembesaran mata bayi lebih dari biasanya.

Dengan patologi ini, ada disgenesis sudut ruang anterior mata dan gangguan aliran cairan mata. Bentuk bawaan juga memiliki 3 bentuk: sederhana bawaan atau hidrofalmik, glaukoma dalam kombinasi dengan malformasi mata, glaukoma dalam kombinasi dengan kejahatan organ-organ lain. Itu bisa primer, sekunder dan campuran. Glaukoma kongenital adalah turunan pada 10% kasus dan prenatal pada 85% kasus. Patologi dibagi menjadi sudut tertutup dan sudut terbuka (dalam 85% kasus), semua bawaan berasal dari sudut tertutup.

Glaukoma kongenital menempati 0,1% dari semua patologi okular, pada 3-7% mereka menyebabkan kehilangan penglihatan.

Penyebab penyakit

Glaukoma intrauterin dapat terjadi jika faktor-faktor buruk memengaruhi janin selama periode embrionik:

  • ibu mengalami infeksi selama kehamilan - campak rubella, toksoplasmosis, sifilis, parotitis;
  • penyakit virus seperti influenza;
  • patologi endokrin - diabetes mellitus, tirotoksikosis;
  • hipovitaminosis;
  • obat-obatan, merokok, mengambil roh hamil;
  • minum obat kuat selama kehamilan;
  • kehadiran calon ibu dari hipertensi;
  • hipodinamik wanita dalam proses persalinan dan, akibatnya, hipoksia janin.

Faktor yang berkontribusi adalah pernikahan kekerabatan (antara sepupu dan saudara laki-laki), radiasi, dan alkoholisme. Dengan kombinasi katalis ini, BPK ditutup oleh jaringan mesodermal, yang ada bahkan pada periode embrionik dan harus diserap ke dalam genera. Untuk beberapa alasan, dia tinggal dan menutup sudut ruang anterior mata anak itu. Jaringan yang sama menghalangi sistem drainase: Kanal Schlemm, trabekula. Semua struktur ini harus memastikan aliran normal cairan intraokular, tetapi ini tidak terjadi, glaukoma kongenital berkembang.

Lebih jarang, gangguan aliran keluar terjadi karena perlekatan iris kongenital yang tidak teratur atau adanya perubahan intraskleral, kombinasi anomali dapat terjadi. Seluruh mekanisme pengembangan serangan glaukoma mirip dengan yang terjadi pada orang dewasa, tetapi ada fitur. Karena perkembangan sistem mata yang belum selesai, yang selesai pada 11 tahun, kornea dan sklera meningkat dalam elastisitas, yang pertama menyebabkan peningkatan bola mata, dan kemudian penipisan dan pecahnya kornea. Semua ini menyebabkan pengaburan yang terakhir. Selain itu, saraf optik perlu dipengaruhi, dan penglihatan terganggu. Dengan demikian, glaukoma dianggap sebagai penyakit multifaktorial, untuk kejadian di mana diperlukan ambang batas efek tertentu, yaitu. kombinasi dan kombinasi beberapa alasan.

  1. Glaukoma kongenital primer (PVH). Bentuk glaukoma ini selalu memiliki akar turun-temurun, anggota keluarga anak pasti akan memiliki kasus penyakit ini.
  2. Glaukoma kongenital sekunder (VVG). Ini disebabkan oleh cedera saat lahir, berbagai peradangan pada sistem mata: keratitis, iridosiklitis, uveitis, fibroplasia (perkembangbiakan anomali jaringan ikat di bawah lensa), retinoblastoma (kanker mata), xanthogranuloma (tumor jinak, yang kemudian secara spontan mengalami kemunduran mata). Patologi ini ditandai oleh fakta bahwa struktur BPK rusak dan aliran keluar cairan ke sinus terganggu. Produksi cairan itu sendiri tidak berubah, itu normal, yang selanjutnya berkontribusi pada peningkatan TIO, nyeri adalah gejala yang sangat diperlukan.
  3. Bentuk gabungan (SVG) menyerupai bentuk primer, ia juga memiliki keterbelakangan sudut ruang mata, trabekula, tetapi ini dikombinasikan dengan penurunan ukuran kornea, anhidrit, penyakit Marfan (triad Marfan termasuk patologi kerangka tulang - pemanjangan tulang, patologi tulang dan sendi penglihatan, patologi penglihatan dan CAS), sindrom Markezani (triad - perawakan pendek, leher dan batang pendek, berkepala pendek, pengurangan ukuran lensa, subluksasi, gangguan konvergensi mata) - tipe klinis kedua B.

Manifestasi gejala

Gejala glaukoma kongenital dapat dideteksi pada bayi baru lahir pada 60% kasus gejala mata sapi (buphthalm) atau sakit mata (hidrofthalmus). Kornea di kedua sisi dan bola mata membesar, TIO meningkat. Jaringan mata pada seorang anak dapat meregang, oleh karena itu penyakit ini mempengaruhi semua struktur organ penglihatan.

Glaukoma kongenital pada anak dapat dimanifestasikan oleh gejala edema mata (gidrophthalm)

Dalam kasus lain, alirannya tidak terlihat. Kecerobohan anak, kegelisahannya, kehilangan nafsu makan, penolakan payudara, dan kurang tidur bisa mengkhawatirkan. Anak-anak berusaha menghindari cahaya terang (fotofobia), di mana mereka sobek, dan akibatnya terjadi blefarospasme. Pengurangan penglihatan pada anak kecil tidak mungkin untuk diidentifikasi, karena perkembangan penglihatan dan otak berjalan secara bertahap, anak di 2 bulan hanya nyaris tidak membedakan siluet, dan kemudian miopia dapat terungkap. Tetapi peningkatan TIO menyebabkan bahkan pada anak-anak kecil peningkatan bola mata, peregangan, karena apa yang mata tampak besar dan ekspresif. Peningkatan bola mata berlangsung cepat. Ke kerutan dan pembengkakan kornea ditambahkan peregangan sklera, sementara mereka menjadi lebih tipis dan menjadi biru karena transmisi koroid.

Ruang anterior menjadi lebih dalam, lensa kristalin berukuran normal, tetapi diratakan, ruang tersembunyi memindahkannya kembali. Jika ligamen siliarisnya robek, ia mungkin terkilir. Pada tahap lanjut penyakit, menjadi keruh, dan katarak berkembang. Pada tahap akhir sklera dapat pecah, konjungtiva menjadi lebih tipis dan meregang, katarak dapat berkembang. Selain itu, anak-anak memiliki reaksi murid yang lebih lambat, reaksi lambannya terhadap cahaya, perubahan pada kepala saraf optik dan distrofi, kesan (penggalian), meskipun pada tahap awal fundus mata normal. Dengan normalisasi IOP pada bayi baru lahir, depresi pada disk mengalami kemunduran.

Biasanya, glaukoma primer memengaruhi kedua mata, tetapi dimulai dengan satu mata.

Glaukoma primer dimulai dengan satu mata.

Fungsi visual semakin menurun, retina terpengaruh, menjadi lebih tipis dan dapat terkelupas, menyebabkan kebutaan. Peningkatan TIO menjadi persisten dan permanen. Glaukoma kongenital sering dikombinasikan dengan cacat organ dan sistem lainnya: mikrosefali, cacat jantung, tuli, phacomatosis (bintik-bintik bawaan berpigmen pada kulit atau retina mata), aniridia (tidak adanya iris), mikrokornea, katarak. Kurangnya pengobatan TIO menyebabkan keterlambatan perkembangan anak secara fisik dan emosional.

Langkah-langkah diagnostik

Dengan pemeriksaan sederhana menarik perhatian pada perluasan pupil, keburaman kornea, peningkatan bola mata - ini terjadi pada anak-anak. Pengukuran TIO pada bayi baru lahir dilakukan dengan tonometer saat tidur, jika perlu, di bawah anestesi umum: asimetri antara mata lebih dari 2 mm Hg. Seni adalah tanda patologi - metode ini disebut tonometri.

Riwayat terperinci dari perjalanan kehamilan, adanya patologi herediter, keracunan dan infeksi selama kehamilan dikumpulkan dari orang tua. Anak diperiksa oleh fundus untuk menentukan keadaan kornea, ruang anterior dan posterior mata. Mereka diperiksa di bawah mikroskop slit lamp (biomicroscopy). Untuk mengidentifikasi pembiasan mata ditugaskan skiascopy. Sebuah studi di bawah mikroskop. Setelah ekspansi obat pupil ditentukan oleh keadaan saraf optik - ophthalmoscopy. Mereka mengukur sudut mata antara iris dan kornea, sebuah studi yang disebut gonioscopy. Untuk menentukan tingkat kerusakan saraf optik, bidang visual diuji - perimetri, juga menentukan ketebalan kornea, penipisannya, kedalaman kamera, menunjukkan tingkat kerusakan mata dan membantu dalam pemilihan taktik perawatan. Ultrasound memberikan gambaran lengkap jaringan mata, melakukan berbagai pengukuran, menentukan transparansi kornea, lensa.

Uzi menentukan kondisi kesehatan mata

Tonografi mengukur aliran air di dalam mata dengan definisi TIO.

Cara mengobati penyakit

Itu semua tergantung pada tingkat keparahan penyakit. Dengan tingkat keparahan sedang, dokter dapat memulai dengan meresepkan obat tetes mata untuk menurunkan TIO, tetapi salah satu metode tersebut tidak efektif. Ini digunakan di hadapan kontraindikasi untuk pembedahan dan kelainan bawaan lainnya.

Metode perawatan bedah yang paling dapat diandalkan dan dibenarkan, karena hanya dia yang bisa menghilangkan cacat struktural dari sistem drainase. Metode utama: trabeculotomy, trabeculectomy, kombinasinya, goniotomy. Semua operasi sedang menembus. Setiap operasi yang dilakukan mengejar satu tujuan: untuk menghilangkan hambatan di jalur aliran cairan intraokular atau untuk membuat jalur buatan baru.

  1. Trabeculotomy. Oleskan dengan kekeruhan kornea yang kuat - trabekula dibedah melalui sayatan sklera.
  2. Trabeculectomy. Melalui sayatan di sklera, bagian dari trabekula dihilangkan, yang menciptakan jalur untuk aliran cairan di bawah konjungtiva, karena ini, TIO berkurang.
  3. Goniotomi. Dilakukan pada tahap awal perawatan. Trabekula dipotong melalui kornea, efektivitas operasi dalam kasus ini adalah 85%. Semua intervensi bedah pada anak-anak memerlukan penggunaan anestesi.

Dengan pengobatan dini, metode pengobatan efektif pada 75% kasus. Jika ada banding terlambat, efek operasi tidak melebihi 20%. Sebelum dan sesudah intervensi, perawatan konservatif dilakukan dengan tujuan memperbaiki jaringan trofik mata untuk mencegah munculnya bekas luka kasar setelah operasi. Vitamin bekas dan obat vasodilatasi, diuretik, agen desensitisasi, obat fortifikasi.

Untuk meningkatkan aliran IHL, miotik digunakan: Pilocarpine, Timolol, Epiprin, Travatan, dll.

Pilocarpine membantu meningkatkan aliran darah tinggi

Inhibitor karbonat anhidrase (Acetazolamide, Diacarb, Brinzolamide, Stillavit, Floksal) digunakan untuk meringankan kornea sebelum operasi.

Floksal membantu meringankan kornea sebelum operasi

Mereka cenderung menurunkan TIO (sebagai diuretik, Diacarb sangat lemah). Selain itu, kompleks ini juga mencakup terapi fungsional: koreksi ametropia (miopia atau rabun dekat dengan kacamata, metode kontak atau intervensi bedah), pengobatan pleoptic - amblyopia diobati dengan hukuman, perekatan, kacamata, lensa, dll.

Observasi apotik

Setelah operasi, anak-anak diperiksa dalam sebulan, kemudian mereka diamati oleh dokter seumur hidup, mereka dianggap sebagai kelompok risiko untuk kemungkinan perkembangan penyakit dan peningkatan TIO. Mereka harus diperiksa oleh dokter setiap bulan dengan pengukuran TIO, diameter kornea (peningkatannya adalah tanda destabilisasi proses), jika mungkin, perlu untuk menentukan fungsi visual. Saat mata buphthalmum sangat rentan terhadap cedera.

Glaukoma tidak sepenuhnya sembuh, membutuhkan pemantauan konstan oleh dokter.

Setengah dari pasien memiliki gangguan penglihatan karena kerusakan pada saraf optik, bekas luka kornea, kekeruhan lensa atau subluksasi. Glaukoma tidak bisa disembuhkan sepenuhnya, tetapi selalu bisa dikendalikan. Anda perlu memahami bahwa perawatan untuknya adalah seumur hidup.

http://zrenie.online/glaukoma/vrozhdennaya.html

Glaukoma kongenital: penyebab, tanda dan pengobatan

Glaukoma adalah penyakit yang sangat serius, ditandai dengan serangan akut dan semburat pupil mata yang kehijauan. Ini juga disebut katarak hijau. Masih belum ada daftar lengkap gejala glaukoma saat ini, karena selalu ada perselisihan dan mereka menyatu dengan banyak penyakit lainnya.

Paling sering, penyakit ini turun temurun dan karena gangguan penglihatan. Pada anak-anak, glaukoma umum terjadi untuk meningkatkan dan melukai mata, yang menyebabkan kelesuan, fotofobia, dan miopia. Diagnosis paling baik dilakukan selama kehamilan, terutama secara genetik terletak pada penyakit orang.

Sayangnya pengobatan hanya dilakukan pembedahan dan harus dilakukan sesegera mungkin, agar tidak menimbulkan konsekuensi yang lebih buruk. Pada artikel ini kita akan berbicara tentang glaukoma bawaan, jenis, gejalanya, patologi perkembangan, dan metode pengobatannya.

Glaukoma bawaan

Penyebab patologi ini adalah faktor genetik atau efek berbahaya pada janin yang sedang berkembang.

Menurut statistik epidemiologi, pada lebih dari separuh anak-anak, manifestasi awal peningkatan sindrom tekanan intraokular dicatat dan didiagnosis sebelum usia 5 tahun.

Glaukoma kongenital primer adalah patologi yang sangat jarang (1: 10.000), tetapi lebih umum daripada glaukoma kongenital lainnya. Ini mempengaruhi terutama anak laki-laki (65%). Dalam 90% kasus - penyakit ini terjadi secara spontan, pada 10% - kecenderungan turun-temurun.

Glaukoma kongenital (juga disebut kekanak-kanakan) dapat bersifat turun temurun atau terjadi sebagai akibat paparan pada janin dari berbagai faktor yang merugikan.

Glaukoma kongenital adalah penyakit di mana tekanan intraokular naik karena kelainan bawaan atau bawaan pada struktur mata melalui aliran cairan intraokular yang biasanya.

Biasanya, cairan intraokular menyediakan proses metabolisme dan mempertahankan tekanan yang diperlukan di dalam mata.

Ini dibentuk dengan menyaring darah dari kapiler dari tubuh ciliary, bagian dari choroid, yang juga terlibat dalam mengubah bentuk lensa, dan mengalir untuk sebagian besar melalui sistem kanal yang kompleks yang terletak di sudut ruang anterior. Dengan cara ini, stabilitas dan pengaturan tekanan intraokular dipertahankan.

Sudut ruang anterior dibatasi oleh iris, badan ciliary dan kornea. Sistem saluran diwakili oleh apa yang disebut jaringan trabekular, sistem membran tertipis dengan berbagai ukuran yang menyaring cairan intraokular.

Glaukoma kongenital adalah penyakit mata serius pada bayi baru lahir, yang merupakan penyebab utama kebutaan pada anak-anak. Ini muncul karena peningkatan abnormal dalam tekanan intraokular selama kehamilan pada janin, dan dalam beberapa kasus anomali yang berbeda dari perkembangan anak menyertai glaukoma.

Dalam beberapa kasus, glaukoma diketahui segera setelah bayi lahir, tetapi paling sering patologi ini terdeteksi selama tahun pertama kehidupan, karena hanya beberapa minggu setelah kelahiran anak mulai menguasai alat penglihatan, dan sebelum itu sangat sulit untuk melihat gangguan penglihatan.

Primer

Seringkali itu adalah keturunan. Gejala penyakit dapat ditemukan pada kerabat anak yang sakit.

Terjadinya glaukoma primer kongenital disebabkan oleh kenyataan bahwa karena berbagai masalah selama kehamilan (berbagai penyakit menular, defisiensi vitamin, cedera mekanis, alkoholisme, kecanduan obat-obatan dan lain-lain), beberapa jaringan yang harus diselesaikan pada periode prenatal tetap ada.

Yang lebih jarang adalah anomali kongenital, seperti fusi atau ketiadaan helm lengkap, proliferasi pembuluh darah di sudut bilik anterior.

Sekunder

Formulir ini sudah dikaitkan dengan beberapa penyakit atau cedera yang langsung ditransfer ke mata pada periode prenatal:

  • radang kornea, yaitu keratitis,
  • dengan ulkus kornea,
  • radang iris dan badan siliaris atau iridosiklitis,
  • cedera mata, sebagai bagian dari trauma kelahiran - dalam kondisi ini, aliran cairan intraokular memburuk karena kerusakan pada struktur normal sudut ruang anterior.

Karena perubahan ini, aliran cairan intraokular dari mata terganggu, sementara produksi cairan tetap sama, akibatnya tekanan intraokular meningkat, fungsi mata mulai berkurang (ketajaman visual, bidang visual perifer), nyeri timbul.

Klasifikasi glaukoma bawaan

  1. hydrophthalmos, atau bentuk bawaan sederhana;
  2. glaukoma, dikombinasikan dengan kelainan tertentu dalam pengembangan sistem visual;
  3. glaukoma kongenital sebagai bagian atau elemen dari patologi kongenital sistemik yang lebih umum.
  • Glaukoma kongenital sejati terjadi pada 40% kasus, dan peningkatan tekanan intraokular (TIO) dimulai sudah dalam rahim.
  • Glaukoma infantil terdeteksi pada 55% kasus dan didiagnosis dalam 3 hari pertama kehidupan.
  • Glaukoma juvenile adalah jenis glaukoma kongenital primer yang paling langka. Peningkatan TIO dapat dideteksi antara usia 3 hari dan 16 tahun.

Perubahan-perubahan ini bisa keliru untuk glaukoma sudut terbuka primer. Ketika patologi gonioskopi mungkin tidak, tetapi dalam beberapa kasus, ada tanda-tanda goniodisgenesis.

Etiologi penyakit

Dalam terjadinya glaukoma kongenital pada 80% kasus, peran utama dimainkan oleh faktor herediter dengan penularan terutama dengan cara resesif autosomal. Dalam hal ini, patologi sering bersifat gabungan (anomali diamati baik pada bola mata maupun pada organ dan sistem individu).

Dalam beberapa kasus, perkembangan penyakit ini disebabkan oleh dampak pada janin dari berbagai faktor buruk pada periode perkembangan prenatalnya. Di antara mereka, campak rubella, toksoplasmosis, penyakit virus, gangguan endokrin, radiasi pengion, hipo-dan avitaminosis memainkan peran negatif.

Patogenesis

Patogenesis glaukoma kongenital beragam, tetapi dasar untuk meningkatkan TIO adalah keterbelakangan atau perkembangan abnormal dari sistem drainase mata.

Penyebab paling umum dari pemblokiran area trabekula dan kanal Schlemm adalah jaringan mesodermal embrionik yang tidak terserap, diferensiasi struktur sudut yang buruk, perlekatan anterior akar iris, dan kombinasi berbagai anomali.

Gangguan aqueous humor pada glaukoma kongenital dikaitkan dengan fitur bawaan dari struktur sudut ruang anterior dan tidak berhubungan dengan kelainan okular lainnya. Ini mengganggu aliran cairan dari mata.

Penyebabnya adalah perlekatan iris langsung ke permukaan trabekula, atau fusi jaringan embrionik trabekula di mana cairan intraokular harus mengalir.

Alasan


Penyebab langsung glaukoma kongenital biasanya adalah perkembangan anomali dari sudut ruang anterior atau cacat dalam pembentukan sistem drainase.

Pada gilirannya, penyimpangan tersebut dari perkembangan normal dapat disebabkan (biasanya pada tahap awal kehamilan) oleh faktor-faktor berikut:

  1. infeksi virus (rubella, influenza, dll.);
  2. keracunan;
  3. alkoholisme;
  4. cedera radiasi.

Penyakit ini didasarkan pada anomali kongenital dari perkembangan sudut bilik anterior dan sistem drainase mata, yang menghambat atau secara substansial menghambat cairan intraokular, yang mengarah pada peningkatan tekanan intraokular.

Penyebab anomali ini adalah berbagai kondisi patologis seorang wanita, terutama pada bulan-bulan pertama kehamilan. Mereka disebabkan oleh berbagai penyebab: infeksi (rubela, flu, dll.), Keracunan, alkoholisme, radiasi pengion, dll.

Selain faktor keturunan, berbagai kondisi dan penyakit ibu selama kehamilan, seperti rubella atau cacar air, dapat menjadi penyebab patologi.

Alkohol, nikotin, dan zat narkotika juga dapat memiliki efeknya. Glaukoma herediter dapat ditularkan melalui generasi, jadi jika ada faktor risiko, disarankan untuk mendiagnosis segera setelah lahir.

Gejala penyakit mata

Meskipun kesulitan alami diagnosis terkait dengan anak usia dini (ketidakmampuan pasien kecil untuk mengikuti instruksi, tepatnya mengungkapkan perasaan mereka sendiri, dll.), Glaukoma bawaan memiliki gejala yang cukup spesifik dan mudah dikenali.

Yang utama, tentu saja, adalah peningkatan tekanan intraokular, yang dapat dipastikan dengan tonometri (prosedur pengukuran oftalmologis sederhana). Manifestasi signifikan lainnya yang bermakna dari glaukoma kongenital adalah:

  • diperburuk, reaksi yang sangat menyakitkan terhadap cahaya terang;
  • merobek konstan;
  • peningkatan yang progresif di bola mata, dengan mata besar, karena persepsi manusia tentu saja indah dan ekspresif, dalam hal ini, segera mulai dianggap sebagai tidak wajar, tidak normal;
  • kornea lebar patologis (dengan glaukoma berat, diameternya mencapai 2 cm atau lebih);
  • pembengkakan, kekeruhan selubung kornea;
  • penindasan, dalam berbagai tingkat, refleks pupil;
  • perubahan patologis dari saraf optik.

Dalam banyak kasus, glaukoma kongenital berkembang bersamaan dengan cacat lain - baik dalam sistem visual (aniridia, katarak, dll.), Dan dalam sistem dan struktur tubuh lainnya (cacat jantung bawaan, ketulian, mikrosefali, dll.).

Tidak seperti banyak bentuk glaukoma yang didapat, yang mempengaruhi terutama satu mata, glaukoma bawaan pada kebanyakan kasus (hingga 80%) berkembang di kedua mata.

Mungkin tidak ada kecemasan subyektif yang nyata jika tidak ada lesi kornea kasar, dan kemudian diagnosis hanya dapat ditegakkan melalui pemeriksaan opthalmologis objektif berdasarkan kriteria yang tercantum di atas.

Namun seiring berjalannya waktu, perkembangan glaukoma dapat menyebabkan pembentukan staphyla (tonjolan) dan ruptur skleral, peregangan selaput transparan, dll.

Gangguan pasokan darah dan gangguan sirkulasi cairan intraokular dapat menyebabkan distrofi saraf optik. Komplikasi glaukoma kongenital yang sering terjadi pada stadium lanjut juga merupakan katarak.

Keadaan fungsional sistem visual biasanya berkurang cukup cepat. Gangguan penglihatan menjadi sangat jelas, ganas pada tahap keterlibatan dalam proses patologis saraf optik dan / atau sel retina.

Sering mengembangkan katarak yang rumit. Pada tahap awal perkembangan glaukoma kongenital, fundus mata normal. Dengan perkembangan penyakit karena gangguan sirkulasi darah, kepala saraf optik mengalami perubahan distrofik.

Dalam 2-3 bulan pertama, orang tua mungkin waspada dengan perilaku gelisah anak, kurang tidur dan nafsu makan, anak-anak seperti itu menghindari cahaya terang, mungkin sedikit merobek.

Kesulitannya terletak pada kenyataan bahwa perkembangan mata dan otak anak berangsur-angsur dari lahir, sehingga hanya dari 2 bulan anak memiliki penglihatan yang paling tidak penting, hanya melihat siluet benda dan orang.

Jadi penurunan fungsi visual yang menderita glaukoma: ketajaman visual dan bidang visual perifer tidak dapat ditentukan selama periode ini.

Tingkat keparahan gejala tergantung pada besarnya tekanan intraokular. Dengan peningkatan tekanan mata yang signifikan, ukuran bola mata bertambah, membentang, kornea menjadi keruh, edematous, dan sklera, sebaliknya, menjadi tipis karena peregangan dan memperoleh warna biru.

Tanda-tanda awal glaukoma bawaan:

  1. fotofobia, blepharospasm;
  2. perilaku gelisah anak;
  3. kekeruhan ringan (kusam, pembengkakan kornea);
  4. kamera depan dalam (lebih dari 2 mm);
  5. pupil melebar. Lebih dari 2 mm dengan respons lambat terhadap cahaya.

Gejala utama glaukoma kongenital adalah kombinasi dari salah satu gejala di atas dengan peningkatan tekanan intraokular.

Tanda-tanda akhir dari glaukoma bawaan:

  • pelebaran dan tortuositas pembuluh siliaris anterior di daerah sklera (“kepala ubur-ubur”, “kepala kobra”, gejala seorang utusan);
  • meregangkan seluruh segmen anterior mata;
  • pembengkakan dan kerutan kornea yang jelas;
  • iris gemetar (iridodonez);
  • dominasi fenomena atrofi saraf optik di atas penggalian glaukoma
  • penampilan miopia aksial.

Anda dapat mencurigai adanya glaukoma di mata besar, yang pada bayi terlihat sangat bagus dan biasanya tidak menimbulkan kekhawatiran. Paling sering ini adalah proses dua arah, dengan sebagian besar pasien adalah anak laki-laki.

Jika penyebab patologi adalah faktor keturunan, maka glaukoma dapat terjadi pada anak dari kedua jenis kelamin. Paling sering, penyakit ini terdeteksi bahkan di rumah sakit bersalin, tetapi jika diagnosis tepat waktu belum dilakukan dan pengobatan belum dimulai, maka sebelum anak mencapai usia sekolah, kebutaan total menanti anak.

Diagnostik

Diagnosis banding glaukoma bawaan dilakukan dari megalocornea - kornea besar (tidak ada gejala lain dari penyakit) dan keratitis parenkim. Dengan yang terakhir ada perubahan karakteristik pada kornea dengan tidak adanya tanda-tanda lain dari penyakit.

Dalam kasus glaukoma bawaan pada seorang anak, ketika mengumpulkan anamnesis pada ibu, perlu untuk mengetahui seberapa bermasalah anak itu, apakah itu tidur nyenyak, mengambil payudara, sering meludahkan makanan.

Anak ditentukan oleh ketajaman visual sesuai dengan usia. Pemeriksaan dilakukan dengan metode iluminasi samping, cahaya yang ditransmisikan, dan tekanan intraokular ditentukan oleh palpasi.

Perlu diketahui bahwa pemeriksaan mata yang cermat terhadap kondisi mata pada bayi baru lahir, bahkan tanpa alat mata khusus, dapat membuat diagnosis dengan benar pada 90% kasus.

Menggunakan penggaris milimeter yang diaplikasikan dengan arah yang benar ke tepi orbit, ukuran kornea diukur (9 mm pada bayi baru lahir, 10 mm pada anak usia satu tahun dan 11 mm pada anak lebih dari 3 tahun). Selanjutnya, tanda-tanda awal glaukoma kongenital diidentifikasi.

Jika dicurigai ada glaukoma kongenital, Anda harus segera menghubungi dokter spesialis mata.

  1. akan memeriksa fungsi visual mata, setidaknya untuk sementara.
  2. menilai tingkat tekanan intraokular - pada anak kecil diperiksa dengan tekanan ringan pada jari, yaitu palpasi. Menggunakan instrumen yang diukur dalam kondisi tidur.
  3. akan mempelajari mata di bawah mikroskop untuk menegakkan diagnosis yang benar dan, jika perlu, meresepkan pengobatan.
  • Kerutan kornea bawaan
  • Pembesaran kornea berdasarkan jenis megalocorne atau miopia tinggi.
  • Robek sebagai akibat dari pemulihan saluran nasolacrimal tertunda.
  • Glaukoma infantil sekunder

Semakin cepat penyakit terdeteksi, semakin besar peluang hidup penuh pada anak. Itulah sebabnya sangat penting untuk mengunjungi dokter pada waktu yang tepat selama tahun pertama kehidupan, seperti yang terjadi saat ini, karena ini akan memungkinkan diagnosis dini.

Dalam beberapa kasus, manifestasi glaukoma mirip dengan konjungtivitis, fotofobia, dan robekan membuat sulit untuk didiagnosis. Mereka dapat dibedakan hanya dengan ukuran kornea dan tidak adanya hipertensi intraokular, sehingga perlu untuk mendiagnosis bahkan jika ada kecurigaan glaukoma sedikit pun.

Klinik untuk Bawaan Glaukoma


Dengan timbulnya gejala awal, penyakit ini paling sulit dan memiliki prognosis yang buruk. Pada anak-anak dengan glaukoma bawaan, pertama-tama, mata besar dan ekspresif (pada tahap awal) menarik perhatian.

Gejala klinis hydrofthalm dipengaruhi oleh fakta bahwa jaringan mata pada anak mudah diregangkan, dan oleh karena itu perubahan terjadi pada semua strukturnya.

Ketika penyakit berkembang, kornea terus meregang, sklera menjadi lebih tipis, memperoleh warna kebiruan (koroid terlihat), limbus mengembang dengan jelas dan ruang anterior semakin dalam.

Transformasi yang sesuai terjadi dengan iris. Itu mulai mengembangkan proses atrofi, sfingter yang menarik dan pupil. Akibatnya, ia mengembang dan bereaksi lamban terhadap cahaya.

Pada stadium lanjut penyakit ini, sering tumbuh keruh (katarak berkembang). Fundus mata tidak berubah pada awalnya, tetapi kemudian penggalian glaukoma saraf optik mulai berkembang agak cepat. Pada saat yang sama, retina diregangkan dan ditipiskan, yang nantinya bisa mengarah pada detasemennya.

Pada tahap awal penyakit, TIO sedikit meningkat dan secara berkala, kemudian menjadi resisten.

Perkembangan penyakit mengarah ke kemunduran kondisi fungsi penglihatan, terutama penglihatan sentral dan perifer. Pada awal penyakit, penurunan ketajaman visual disebabkan oleh edema kornea.

Di masa depan, penglihatan memburuk karena atrofi saraf optik, yang dimanifestasikan oleh neuropati optik glaukoma.

Untuk alasan yang sama, penurunan ambang fotosensitifitas terjadi di bagian paracentral dan periferal retina, yang mengarah pada munculnya perubahan spesifik dalam bidang visual mata yang terkena.

Pada saat yang sama, gejala seperti fotofobia, lakrimasi dan fotofobia diamati. Anak menjadi gelisah, tidak bisa tidur nyenyak, berubah-ubah tanpa alasan yang jelas.

Dalam bentuk, semua glaukoma kongenital, baik herediter dan intrauterin, bersudut tertutup. Namun, alasan untuk hambatan keluarnya cairan intraokular berbeda, yang memungkinkan kita untuk membedakan dua jenis klinis utama penyakit - A dan B.

Metode pengobatan

Berbagai strategi dan teknik bedah telah dikembangkan dan berhasil diterapkan: trabeculotomy, trabeculectomy, kombinasinya, goniotomy, goniopuncture, dll.

Pada saat yang sama, strategi terapi untuk pengobatan glaukoma kongenital adalah kompleks dan termasuk dukungan obat wajib:

  1. obat antihipertensi untuk mengurangi tekanan intraokular;
  2. stimulan kekuatan dan fungsi saraf optik;
  3. langkah-langkah untuk mencegah bekas luka pasca operasi;
  4. desensitizing (mengurangi sensitivitas akut) dan tindakan restoratif;
  5. vitamin kompleks, dll.

Seringkali, glaukoma bawaan disertai dengan miopia (miopia), dan dalam keparahan sedang atau tinggi. Oleh karena itu, dalam kasus-kasus seperti itu perlu untuk mengambil langkah-langkah untuk koreksi penglihatan dan perawatan pleoptic (pencegahan dan pengobatan amblyopia - "sindrom mata malas").

Jika, selama pemeriksaan rutin oleh dokter spesialis mata anak, terdeteksi tanda-tanda signifikan glaukoma kongenital, anak seperti itu akan menjalani pemeriksaan medis. Pemeriksaan bulanan dengan kontrol tekanan intraokular, ukuran kornea dan limbus, keadaan fungsional umum dari sistem visual adalah wajib.

Dalam pengobatan kompleks glaukoma bawaan, selain metode bedah, peran penting dimainkan oleh terapi obat, termasuk:

  • Reduksi TIO dengan penggunaan obat antihipertensi kompleks;
  • pencegahan jaringan parut pasca operasi kasar;
  • penggunaan obat-obatan neurotropik untuk menjaga dan meningkatkan fungsi visual;
  • terapi desensibilizing dan fortifikasi.

Perawatan fungsional juga diperlukan - koreksi ametropia, pengobatan pleoptic (pada anak-anak dengan glaukoma kongenital, miopia sedang hingga tinggi lebih sering terdeteksi).

Perawatan obat tidak efektif dan, sebagai aturan, berfungsi sebagai tambahan untuk operasi. Ini termasuk penggunaan miotik, analog prostaglandin, beta-blocker, inhibitor karbonat anhidrase. Terapi fortifikasi dan desensitisasi juga ditunjukkan.

Di hadapan jaringan mesodermal embrionik di sudut ruang anterior, goniotomi dilakukan. Inti dari operasi adalah penghancuran jaringan embrionik dengan alat khusus. Goniotomi direkomendasikan pada tahap awal penyakit dengan TIO normal atau sedikit meningkat.

Pada tahap lanjut, goniotomi dikombinasikan dengan goniopuncture, yang memungkinkan Anda membuat stroke tambahan untuk penyaringan cairan subkonjungtiva.

Dalam beberapa kasus, jaringan mesodermal diangkat oleh trabeculotomy internal dan eksternal. Pada tahap yang jauh lanjut, mereka melakukan operasi tipe fistulisasi - sinusotracuculectomy.

Pada anak-anak dan orang dewasa, berbagai taktik perawatan glaukoma digunakan. Untuk anak-anak, perawatan bedah biasanya disarankan, dan semakin cepat dilakukan, semakin baik. Tujuan intervensi bedah adalah normalisasi aliran cairan intraokular atau pengurangan produknya.

Salah satu metode pengobatan yang paling umum adalah goniotomi, yang keefektifannya tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan usia anak.

Beberapa waktu setelah prosedur ini, goniopuncture diresepkan, tetapi hanya jika ada indikasi khusus. Sekitar 90% anak-anak dengan perawatan awal yang tepat waktu memiliki peluang pemulihan penglihatan sebagian atau seluruhnya.

Perawatan lain, seperti trabeculotomy dan trabeculectomy, juga digunakan. Mereka dapat dilakukan bersama-sama dan secara terpisah, semuanya tergantung pada bentuk penyakit dan tingkat keparahannya.

Setelah itu, terapi obat tambahan dapat diresepkan, yang tujuannya adalah untuk mengurangi tekanan intraokular dan efek penguatan umum. Obat-obatan juga diresepkan sebelum operasi untuk mengurangi tekanan intraokular dan untuk mempersiapkan pasien untuk operasi.

Setiap intervensi bedah pada pasien, terutama yang kecil, dilakukan dengan anestesi umum. Berkat penggunaan teknik bedah mikro, periode rawat inap bayi hanya sekitar 2 minggu.

Jika operasi dilakukan tepat waktu, pada tahap awal penyakit, pengobatan glaukoma bawaan memberikan efek yang baik, sebagian besar pasien mempertahankan penglihatan yang baik atau memuaskan sampai akhir hidup mereka, dan pada tahap selanjutnya efisiensi ini dicatat hanya pada setiap anak yang sakit keempat.

Dalam kasus tidak boleh menunda dengan pengobatan glaukoma kongenital, alasan penundaan hanya bisa menjadi kondisi serius umum bayi baru lahir di hadapan beberapa patologi organ internal.

Dalam pencegahan kebutaan akibat glaukoma kongenital, peran utama adalah deteksi dini dan perawatan bedah penyakit pada anak-anak yang sudah berada di tahun pertama kehidupan. Oleh karena itu, dokter anak dari profil apa pun harus memperhatikan tanda-tanda awal glaukoma kongenital.

Selama bulan pertama setelah diagnosis, perawatan bedah dilakukan. Pada tahap awal, goniotomi atau goniopuncture dilakukan, dan pada tahap selanjutnya, operasi gabungan digunakan (trepanocyclogonotomy dengan diathermocoagulation, penetrasi goniodiatry, cyclodiatry, cyclodialysis).

Dalam kasus glaukoma rumit oleh angiomatosis, iridenkleisis atau cyclothermocoagulation digunakan.
Dalam kasus glaukoma rumit oleh neurofibromatosis, diindikasikan iridektomi.

Terlepas dari hasil operasi, terapi miotik dilakukan untuk waktu yang lama. Semua pasien dengan glaukoma harus menjalani pemeriksaan medis konstan. Mereka diperiksa setidaknya setiap tiga bulan sekali. Setelah operasi, selain miotik, mereka menggunakan agen yang meningkatkan trofisme mata dan melakukan perawatan penguatan umum.

Pengobatan glaukoma kongenital hanya bedah. Operasi, ketika membuat diagnosis seperti itu, dilakukan segera untuk menghindari penurunan fungsi visual.

Pada anak-anak, semua operasi untuk glaukoma dilakukan dengan anestesi umum. Tugas operasi adalah untuk menghilangkan hambatan untuk aliran keluar cairan intraokular, atau membuat jalur keluar baru untuk memotong yang terganggu.

Setelah operasi, anak-anak harus berada di bawah pengawasan wajib dokter mata, rata-rata, setiap 3 bulan sekali, karena anak-anak tersebut tetap seumur hidup dengan risiko peningkatan tekanan intraokular.

Bedah Glaukoma Bawaan

Goniotomi-diseksi trabekula di mana instrumen dimasukkan melalui kornea ke sudut ruang anterior. Lakukan setelah pemeriksaan awal, jika diagnosis dikonfirmasi dan ada transparansi kornea yang cukup untuk visualisasi struktur sudut yang baik.

Prosedur ini dapat diulang. Efisiensi - sekitar 85%. Dengan diameter kornea 14 mm ke atas, goniotomi biasanya tidak mengarah pada keberhasilan, karena di mata Schlemm seperti itu kanal hampir dilenyapkan.

Trabekulektomi - eksisi (pengangkatan) bagian trabekula tempat instrumen dimasukkan melalui sayatan di sklera. Setelah operasi ini, cairan mata mulai mengalir di bawah konjungtiva, sehingga mengurangi tekanan di dalam mata. Sebagai aturan, sukses, terutama dengan tambahan penggunaan antimetabolit.

Pasien diperiksa setelah 1 bulan. setelah operasi. Mengontrol diameter kornea sama pentingnya dengan memantau tingkat TIO, karena peningkatan diameter kornea adalah tanda penting dari destabilisasi glaukoma kongenital.

Sekitar 50% pasien melaporkan gangguan penglihatan karena kerusakan pada saraf optik, ambliopia anisometropik, bekas luka kornea, kekeruhan lensa, dan subluksasi. Saat mata buphthalmus sangat rentan terhadap cedera.

http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie
Up