logo

Jika pupil anak telah meluas dan mulai memancarkan cahaya kekuningan atau putih, itu harus segera diambil oleh dokter mata: gejala ini menunjukkan adanya retinoblastoma - neoplasma ganas yang terbentuk di retina.

Semakin cepat penyakit terdeteksi, semakin besar peluang hasil yang menguntungkan. Tentang metode pengobatan retinoblastoma pada anak-anak berbicara dalam artikel tersebut.

Bagaimana cara menyembuhkan hyperopia pada anak? Pelajari tentang ini dari artikel kami.

Konsep umum

Retinoblastoma adalah tumor ganas neuroectodermal yang berkembang di retina.

Saat tumbuh, ia menangkap saluran uveal, orbit mata, dan mampu menyebabkan munculnya fokus ganas sekunder di berbagai area tubuh, termasuk otak.

Retinoblastoma secara praktis tidak diamati pada populasi orang dewasa. Anak-anak di bawah lima tahun beresiko. Paling sering tumor terdeteksi pada usia dua atau tiga tahun.

Neoplasma ganas ini adalah 2,5-4,5% dari jumlah total proses onkologis pada anak di bawah usia lima belas tahun.

Penyebab perkembangan

Penyebab retinoblastoma, serta proses ganas lainnya, belum diteliti secara memadai. Faktor-faktor berikut ini diharapkan meningkatkan kemungkinan penyakit:

  1. Genetika. Jika orang tua atau kerabat dekat lainnya ditemukan memiliki retinoblastoma, ini meningkatkan kemungkinan bahwa itu akan terjadi pada anak. 10-15% kasus retinoblastoma terjadi pada anak-anak dari keluarga di mana seseorang sebelumnya juga pernah didiagnosis menderita kanker. Bagian lain dari kasus ini dikaitkan dengan keberadaan gen yang menjadi predisposisi terjadinya retinoblastoma. Kehadiran mereka tidak selalu mengarah pada perkembangan kanker, tetapi meningkatkan risiko.
  2. Ekologi. Ini terutama berlaku untuk kota-kota industri besar dengan tingkat polusi udara yang tinggi. Anak-anak yang tumbuh di zona ramah lingkungan cenderung mengembangkan berbagai jenis penyakit onkologis.
  3. Karsinogen. Makanan berkualitas buruk, yang mengandung sejumlah besar zat karsinogenik, meningkatkan risiko retinoblastoma.
  4. Sebuah karya orang tua tertentu. Interaksi dengan zat-zat beracun, produksi metalurgi dan jenis aktivitas kerja yang merugikan lainnya mempengaruhi terjadinya mutasi pada keturunannya.

Ada juga saran bahwa risiko mengembangkan retinoblastoma, tidak terkait dengan faktor keturunan, meningkat jika anak dilahirkan oleh orang tua yang lebih tua dari empat puluh tahun.

40% kasus retinoblastoma dikaitkan dengan kecenderungan genetik, dan 60% sisanya terkait dengan faktor-faktor lain. Retinoblastoma, yang perkembangannya ditentukan secara genetis, terjadi lebih sering pada kedua mata dan kurang bisa menerima pengobatan.

Baca tentang gejala dan perawatan katarak pada anak-anak di sini.

Simtomatologi

Dalam proses pertumbuhan tumor, gejala berikut terjadi:

  1. Leukocoria. Jika orang tua memperhatikan bahwa dalam foto yang diambil dengan lampu kilat, anak memiliki satu atau kedua pupil berwarna terang, mereka harus berkonsultasi dengan dokter spesialis mata: biasanya, retina berwarna merah karena kelimpahan pembuluh darah, dan tanpa adanya tanda ini, Anda dapat mengasumsikan bahwa sesuatu tumpang tindih dengannya. Juga, cahaya dicatat di senja. Gejala ini tidak selalu berbicara tentang kanker dan secara umum tentang patologi apa pun, tetapi memerlukan diagnosa. Seringkali gejala pertama retinoblastoma yang orang tua perhatikan.
  2. Visi kabur Pada anak di bawah tiga tahun, penyakit ini jarang terdeteksi dini karena fakta bahwa anak, karena usia, tidak dapat menilai masalah dan memberi tahu orang tua tentang hal itu. Ini dapat memanifestasikan dirinya dalam berbagai tingkat keparahan, hingga kehilangan penglihatan di satu mata atau langsung di keduanya, tergantung pada lokasi tumor.
  3. Mata juling Perkembangannya terkait dengan gangguan penglihatan, yang disebabkan oleh hilangnya kemampuan untuk secara bersamaan melihat gambar dengan kedua mata.
  4. Nyeri Muncul di latar belakang glaukoma atau proses inflamasi di mata yang telah timbul karena tumor. Tidak berlaku untuk tanda-tanda awal: agar dapat muncul, sejumlah waktu tertentu harus berlalu.
  5. Radang. Karena tumor di bola mata, tingkat tekanan meningkat, mekanisme aliran cairan intraokular terganggu, dan proses inflamasi terjadi. Robek, kemerahan, fotofobia yang teramati (ketidaknyamanan saat cahaya masuk ke mata). Sama seperti rasa sakit, tidak berlaku untuk gejala awal retinoblastoma.

Ketika tumor telah tumbuh secara signifikan dan mengarah pada pengembangan fokus ganas sekunder, tanda-tanda kerusakan organ-organ tertentu ditambahkan ke gejala utama.

Seringkali dengan retinoblastoma, metastasis jauh ditemukan di otak.

Gejala kerusakan otak bervariasi tergantung pada lokasi fokus sekunder dan mungkin termasuk:

  • sakit kepala akut, yang tidak berkurang dengan obat klasik;
  • mual dan muntah;
  • pingsan;
  • kejang mirip dengan epilepsi;
  • masalah dengan ingatan, berpikir;
  • gangguan sensitivitas di berbagai bagian tubuh;
  • masalah koordinasi;
  • gangguan pendengaran, bicara, penglihatan;
  • masalah dengan aktivitas pernapasan.

Terjadinya lesi ganas sekunder di otak adalah tanda prognostik yang sangat tidak menguntungkan yang secara signifikan mengurangi kemungkinan bertahan hidup.

Juga metastasis sering mempengaruhi:

Munculnya lesi sekunder yang jauh adalah karakteristik dari tahap terakhir perkembangan retinoblastoma.

Bentuk dan tahapan

Ada tiga bentuk retinoblastoma:

  1. Sepihak. Neoplasma ganas terbentuk hanya dalam satu mata. Bentuk ini ditemukan pada 75% pasien dengan retinoblastoma.
  2. Bilateral Proses ganas terdeteksi segera di kedua mata. Kejadiannya biasanya dikaitkan dengan faktor keturunan. Jenis retinoblastoma sering didiagnosis pada masa bayi.
  3. Trilateral. Ini terbentuk di hadapan retinoblastoma, yang telah berkembang karena gen yang rusak: neoplasma neuroblastik berkembang di dalam tengkorak. Jenis retinoblastoma ini sangat jarang dan terdeteksi pada tidak lebih dari 5% pasien.

Retinoblastoma, seperti penyakit onkologis lainnya, memiliki empat tahap perkembangan:

  1. Tahap I Pada tahap ini, leukocoria muncul, dan ketika tumor berkembang, terjadi gangguan penglihatan moderat, yang menyebabkan hilangnya penglihatan binokular dan pembentukan strabismus.
  2. Tahap II Ada proses inflamasi dan glaukoma berkembang, karena pelanggaran aliran cairan dan tekanan intraokular yang berlebihan. Juga, rasa sakit pertama.
  3. Tahap III. Ada exophthalmos - bola mata, tumor yang terkena, bergeser ke depan. Tingkat keparahan patologi tergantung pada karakteristik perkembangan tumor. Proses ganas meliputi orbit mata dan area yang paling dekat dengan mata.
  4. Tahap IV. Proses metastasis menyebar ke daerah-daerah terpencil di tubuh melalui getah bening, darah, saraf optik dan lapisan dalam otak. Kesejahteraan anak sangat memburuk, dan tanda-tanda kerusakan organ di mana lesi ganas sekunder muncul ditambahkan ke gejala utama.

Rekomendasi untuk pengobatan konjungtivitis virus pada anak-anak dapat ditemukan di situs web kami.

Komplikasi dan konsekuensi

Jika penyakit terdeteksi pada waktunya, komplikasinya minimal dan biasanya dikaitkan dengan gangguan penglihatan residual yang dapat dikompensasi.

Jika penyakitnya sudah terlalu jauh, mungkin perlu untuk menghapus bola mata yang terkena, tetapi anak tetap hidup.

Hasil yang paling tidak menguntungkan, asalkan anak itu bertahan hidup, dan penyakitnya menjadi remisi, adalah kebutaan dan gangguan residual yang terkait dengan lesi metastasis.

Diagnostik

Ketika gejala pertama muncul, Anda harus berkonsultasi dengan dokter spesialis mata.

Dia akan melakukan pemeriksaan awal, mendengarkan keluhan, memeriksa ketajaman visual anak dan kondisi murid, dan kemudian memberikan arahan untuk diagnostik tambahan, yang mencakup kegiatan berikut:

  • biomikroskopi;
  • ophthalmoscopy;
  • pengukuran tekanan di dalam mata;
  • gonioskopi;
  • tes yang mengevaluasi penglihatan binokular;
  • mengidentifikasi keparahan strabismus dengan ophthalmoscope;
  • penentuan tingkat tonjolan bola mata.

Jika kekeruhan ditemukan di kornea, tubuh vitreous dan pupil, USG mata digunakan.

Untuk menilai prevalensi metastasis, metode berikut digunakan:

  • x-ray orbit;
  • x-ray sinus paranasal;
  • resonansi magnetik dan computed tomography otak;
  • skintigrafi struktur hati dan tulang;
  • pungsi lumbal;
  • studi sumsum tulang dan tusukan myelogram.

Selain dokter mata, proses diagnosis dan pengobatan mengontrol ahli saraf dan onkologi.

Bagaimana penglihatan hypermetropia terwujud pada anak-anak? Temukan jawabannya sekarang.

Perawatan

Dokter menentukan tahapan dan metode pengobatan, tergantung pada tingkat pengabaian proses ganas dan karakteristik tumor.

Metode untuk mengobati retinoblastoma:

  1. Fotokagulasi. Ini menghilangkan neoplasma kecil yang terletak di retina. Ini digunakan pada tahap awal pengembangan proses ganas.
  2. Cryotherapy. Beberapa sesi cryotherapy dapat menghilangkan tumor kecil yang terletak di pinggiran. Ini digunakan pada tahap awal pengembangan proses ganas.
  3. Perawatan kemoterapi. Aplikasi diindikasikan jika fokus sekunder terdekat atau jauh hadir, dan bola mata sangat terlibat dalam proses ganas. Kombinasi obat-obatan (etoposide, vincristine, carboplatin) biasanya digunakan.
  4. Terapi radiasi. Ini digunakan pada semua tahap perawatan karena tingkat efektivitas yang tinggi. Dalam kombinasi dengan metode terapi lain, adalah mungkin untuk dengan cepat mengurangi ukuran tumor dan mencapai remisi.
  5. Pengangkatan mata. Jika mata terlalu banyak menderita dan tidak ada peluang mengembalikan penglihatan, dan proses ganasnya berada pada tahap ketiga atau keempat, bola mata akan diangkat. Setelah operasi, terapi radiasi biasanya dilakukan, yang dilengkapi dengan kemoterapi tergantung pada indikasi. Di masa depan, Anda dapat meletakkan prostesis sebagai ganti bola mata yang dihilangkan, yang memiliki fungsi estetika. Jika proses ganas menelan orbit, itu juga dihapus.

Setelah mencapai remisi yang stabil, anak perlu menjalani pemeriksaan pencegahan rutin untuk mengidentifikasi tanda-tanda kekambuhan dalam waktu.

Ramalan

Jika tumor terdeteksi pada tahap awal, prognosisnya baik: ada kemungkinan untuk mempertahankan penglihatan dan membawa penyakit ke dalam remisi. Kemungkinan kematiannya rendah.

Setelah menghilangkan mata, kemungkinan melestarikan kehidupan dan kesehatan juga tinggi, tetapi masih ada cacat kosmetik yang dapat diperbaiki karena prosthetics.

Probabilitas hasil yang menguntungkan berkurang jika proses ganas melampaui batas bola mata. Risiko kematian terbesar ada jika:

  • neoplasma ditemukan pada tahap akhir;
  • mengidentifikasi metastasis jauh (terutama di jaringan otak).

Secara statistik, sekitar 95% dari kasus dilengkapi dengan remisi yang stabil dengan adanya pengobatan modern dan berkualitas tinggi. Probabilitas pengulangan setelah remisi adalah 5%.

Risiko terjadinya kembali tumor tinggi pada anak-anak dengan kecenderungan genetik.

Pencegahan

Metode profilaksis termasuk berkonsultasi dengan keluarga pembawa gen yang meningkatkan kemungkinan berkembangnya tumor. Juga untuk anak-anak yang memiliki kecenderungan genetik, penting untuk menjalani pemeriksaan rutin untuk mendeteksi kanker pada tahap awal.

Orang tua yang telah melihat tanda-tanda kemungkinan retinoblastoma pada anak harus menghubungi lembaga medis sesegera mungkin dan didiagnosis.

Semakin cepat tumor terdeteksi, semakin tinggi kemungkinan sembuh total dan menjaga penglihatan.

Tentang gejala dan pengobatan retinoblastoma pada anak di video ini:

Kami mohon Anda untuk tidak mengobati sendiri. Daftar dengan dokter!

http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.html

Retinoblastoma

Penyakit yang mempengaruhi retina

Penyakit onkologis sering dianggap mengejutkan dan menyebabkan keputusasaan. Terutama menakutkan ketika retinoblastoma terjadi pada anak kecil. Kanker jenis ini seperti tumor retina dapat disembuhkan jika stadiumnya tidak berjalan.

Apa itu retinoblastoma?

Retinoblastoma (dari kata Latin "retina" - "retina") mata adalah kanker retina atau, dengan kata lain, neoplasma ganas di dalam atau di luar mata. Pemisahan berdasarkan jenis kelamin pada jenis kanker ini tidak. Retinoblastoma pada anak-anak terjadi sama sering pada anak laki-laki dan perempuan. Sebagai aturan, pada orang dewasa jenis onkologi ini sangat jarang didiagnosis. Tanda-tanda pertama bisa dilihat di rumah sambil menonton foto anak-anak. Dari flash, pupil bersinar putih, dan tidak merah seperti biasanya. Efek ini dijelaskan oleh fakta bahwa selama flash selama foto, tumor yang terpantul di dalam bola mata tercermin. Ada banyak kasus ketika itu di foto yang banyak orang tua menemukan tanda-tanda penyakit bahkan sebelum mengunjungi dokter.

Lokalisasi pendidikan mungkin berbeda, baik di mata maupun di luar. Kadang-kadang ada kasus di satu mata ada tumor dari berbagai jenis pertumbuhan. Sekarang dalam pengobatan ada dua jenis utama penyakit ini:

Blastoma endofit memiliki struktur heterogen. Dia bermetastasis ke vitreous, dapat mulai tumbuh ke bagian depan mata. Tumbuh dewasa, formasi mengisi bola mata dan dapat menyebabkan ablasi retina, dalam hal ini pasien mulai mengalami glaukoma.

Tahapan penyakit dan varietasnya

Dalam sebagian besar situasi, kanker didiagnosis pada anak yang sedikit lebih tua. Biasanya, para profesional dan orang tua menemukan tanda-tanda utama tumor ketika seorang anak mencapai usia dua tahun. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk strabismus dan efek "mata kucing". Retinoblastoma mata kiri dan kanan berkembang secara merata tanpa perbedaan intensitas lesi. Definisi metode perawatan pasien tergantung pada stadium penyakitnya. Untuk gambaran yang lebih lengkap tentang terapi yang akan datang, spesialis menentukan tingkat kerusakan organ sesuai dengan klasifikasi ini:

  • Pada tahap pertama, formasi masih kecil, tetapi sudah divisualisasikan secara eksternal melalui murid. Seorang dokter mata dalam hal ini dapat menentukan ukuran satu atau beberapa tumor. Biasanya mereka mencapai ukuran hingga 0,25 mm. Penyakit pada tahap ini dapat diobati dengan baik. Gejala pada tahap pertama adalah gangguan penglihatan dan leukocoria adalah pupil putih, biasanya gejala ini muncul selama pemotretan. Dari flash kamera, mata bayi bersinar putih di foto, sehingga pembentukan kanker muncul melalui pupil. Pada anak-anak, masalah penglihatan dapat bermanifestasi sebagai strabismus. Lagi pula, anak-anak tidak dapat menilai dan memahami sendiri bahwa tingkat penglihatan mereka menurun.
  • Pada tahap kedua, peradangan kembali muncul, yang mempengaruhi iris dan koroid. Pada tahap ini, pasien kecil mulai takut pada cahaya. Dia memiliki mata merah, merobek. Retinoblastoma juga menunjukkan gejala lain, seperti peningkatan tekanan mata, yang menyebabkan rasa sakit yang hebat.
  • Tumor tahap ketiga berkembang di luar mata, berkembang di jaringan orbit mata, sinus paranasal tengkorak, selubung lembut otak. Ada gejala exophthalmos, dengan kata lain, sindrom mata buncit.
  • Tahap keempat adalah yang paling sulit - terminal. Selama periode ini, neoplasma melalui darah dan saraf optik bermetastasis ke hati, kelenjar getah bening, tulang, dan sistem saraf pusat. Keracunan semua sistem tubuh dimulai, pasien memiliki kelemahan, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, karena kerusakan otak, sakit kepala parah, mual, dan muntah muncul. Penurunan berat badan yang tajam dari pasien dapat menyebabkan anoreksia. Mata retinoblastoma derajat keempat pada anak-anak sangat sulit diobati, perkiraan dokter dalam situasi ini tidak terlalu optimis, ada risiko kematian yang tinggi pada orang yang sakit parah.

Di situs lokalisasi penyakit ini dibagi menjadi empat kategori:

  1. Tahap awal - pendidikan ada di mata;
  2. Stadium sedang - kanker menyebar sepenuhnya ke bola mata;
  3. Stadium parah - penyakit berkembang, memengaruhi jaringan di sekitarnya;
  4. Tahap rumit - metastasis terjadi pada organ tubuh yang jauh.

Kanker retina lain dibagi menjadi unilateral atau bilateral. Tumor unilateral mengacu pada tipe sporadis, tetapi, bagaimanapun, memiliki hubungan yang erat dengan kelainan kromosom. Bentuk bilateral penyakit secara eksklusif ditransmisikan secara genetik dan terjadi pada satu dari empat pasien.

Variasi Onkologi Mata

Retinoblastoma pada anak kecil mengacu pada penyakit bawaan. Onkogen bertanggung jawab untuk perkembangan sel kanker. Mutasi sel onkogenik dominan, yang berarti bahwa mereka mempengaruhi terjadinya tumor bahkan jika proto-onkogen tidak rusak. Proto-onkogen - gen yang mengontrol proses proliferasi dan diferensiasi normal sel-sel tubuh. Protoonkogen juga menjadi onkogen setelah pembelahan, ekspresi berlebih. Dengan kata lain, mereka dapat memprovokasi perkembangan tumor, jika regulasi dalam pekerjaan gen penekan dilanggar.
Konsultasi dengan spesialis Israel

Dokter di seluruh dunia hingga hari ini, sangat mempelajari masalah penampilan retinoblastoma. Bentuk kanker retina herediter ditransmisikan pada tingkat genetik dari orang tua ke anak-anak dan beberapa generasi lagi dapat muncul.

Tergantung pada penyebab penyakit dan proses penyakit, dibagi menjadi dua jenis:

Metode diagnostik

Adalah mungkin untuk menetapkan keberadaan retinoblastoma pada tahap paling awal, ketika bahkan tidak ada tanda dan gejala pertama. Dokter mata selama inspeksi mampu menentukan dengan jelas keberadaan tumor, bahkan ukuran terkecil. Manifestasi pupil putih (leukocoria) dalam foto dari wabah, strabismus, kehilangan penglihatan adalah alasan serius untuk mengunjungi dokter untuk diagnosis penyakit yang tepat waktu.

Seringkali mencurigai perkembangan penyakit bisa dari foto

Untuk menyembuhkan yang paling berhasil, perlu untuk menentukan dengan tepat stadium onkologi apa yang dimiliki pasien. Untuk menetapkannya, sejumlah prosedur diagnostik berikut dilakukan:

  • MRI - pencitraan resonansi magnetik. Dengan bantuannya, ukuran tumor, jumlah mereka;
  • CT scan - computed tomography, membantu menentukan tingkat kerusakan mata;
  • Tusukan sumsum tulang. Ini dilakukan untuk memahami apakah sumsum tulang terinfeksi sel kanker.
  • Ultrasonografi - pemeriksaan ultrasonografi rongga perut. Dilakukan untuk mengecualikan atau mengkonfirmasi keberadaan metastasis dalam tubuh;
  • Rontgen paru-paru juga dilakukan untuk mendeteksi metastasis;
  • Tes darah, urin. Mereka dibawa untuk menilai fungsi organ.

Tentukan diagnosis retinoblastoma dengan metode yang ditunjukkan di atas. Selain itu, para ahli dapat melakukan survei tambahan, yang meliputi pengukuran tekanan intraokular, studi rinci tentang struktur mata, dilakukan dengan menggunakan perangkat khusus - lampu celah, diacinoscopy, biometri ultrasound, studi menggunakan radioisotop.

Radiografi dari orbit mata mengungkapkan presipitasi garam kalsium di bidang pendidikan yang telah mengalami kematian jaringan - nekrosis. Ini biasanya terjadi pada tahap ketiga dan keempat penyakit. Pada tahap yang sama, perubahan pada bagian tulang dari orbit divisualisasikan - ukurannya meningkat, dinding menjadi lebih tipis, saluran visual berubah dan menjadi lebih luas. Semua prosedur diagnostik untuk hasil yang paling akurat dilakukan dengan anestesi umum pada tabel khusus yang membantu memperbaiki pasien kecil. Menurut hasil penelitian, dokter yang hadir dapat menentukan dengan tepat jenis kanker retina pada pasien yang bermata atau teropong.

Metode pengobatan

Untuk mengatasi penyakit ganas, kedokteran modern menggunakan serangkaian prosedur diagnostik berikut:

  • Photocoagulation dan cryotherapy;
  • Metode intervensi bedah;
  • Teknik terapi radiasi;
  • Kemoterapi.

Saat ini, para spesialis berusaha menawarkan metode perawatan yang paling jinak untuk menyingkirkan retinoblastoma pada bayi dan anak-anak.

Pengobatan yang diresepkan oleh spesialis berdasarkan keparahan penyakit

Tumor ukuran kecil rentan terhadap kerusakan oleh fotokoagulasi dan cryotherapy. Metode fotokoagulasi adalah efek laser pada tumor ganas. Sinar laser membakar pembuluh yang memberi makan blastoma, menghasilkan pembentukan tidak makan, dan mati. Metode cryotherapy melibatkan pembekuan formasi dengan probe, yang dipasang pada permukaan luar mata - sklera. Metode fotokoagulasi digunakan jika terjadi kerusakan pada bagian belakang retina, dan cryotherapy - dengan kekalahan bagian anteriornya.

Intervensi bedah biasanya untuk menghilangkan mata yang sakit. Metode ini digunakan dalam pengobatan tumor besar ketika bagian vaskular mata sangat terpengaruh dan tidak mungkin untuk mengembalikan penglihatan. Dalam hal menyelamatkan nyawa pasien, metode ini memiliki dampak terbesar. Sekitar satu setengah hingga dua bulan, Anda bisa memegang mata palsu.

Setelah operasi semacam ini, organ dikirim untuk pemeriksaan histologis menyeluruh. Ini dilakukan untuk mengidentifikasi tanda-tanda penyakit yang tidak menguntungkan, seperti invasi saraf optik, misalnya. Dalam hal ini, ada indikasi untuk exenteration - operasi untuk menghilangkan orbit.

Operasi untuk menghilangkan bola mata dilakukan dalam banyak kasus hingga tiga tahun. Setelah enukleasi, pasien mungkin mengalami cacat pada wajah. Ini terjadi karena pada usia yang begitu kecil orbitnya belum sepenuhnya terbentuk, dan setelah mengeluarkan mata, tulang-tulang yang membentuk orbit mulai tumbuh lebih aktif, yang mengarah ke cacat eksternal.

Perawatan yang paling umum adalah terapi radiasi. Ada dua jenis: eksternal dan lokal. Retinoblastoma yang terjadi pada anak-anak sangat rentan terhadap gelombang radio, yang sangat meningkatkan efektivitas jenis perawatan ini. Namun, ada efek sebaliknya dari pengaruh eksternal. Radiasi selama terapi radiasi eksternal sering dapat mempengaruhi jaringan mata di sekitarnya, menyebabkan katarak, atau mengembangkan kembali onkologi tulang. Ketika menerapkan metode terapi lokal, risiko komplikasi jauh lebih rendah.

Untuk mencegah katarak dan keratitis radiasi, larutan sistein 2% atau larutan taufon 1% ditanamkan pada setiap pasien sebelum setiap prosedur iradiasi. Ini dilakukan 6 kali dengan istirahat 15 menit. Juga, untuk menghindari luka bakar dari sinar kelopak mata, kulit kelopak mata dilumasi dengan minyak (buckthorn laut, zaitun, bunga matahari dan lain-lain) 1-2 kali sehari dan salep yang mempromosikan regenerasi cepat kulit dan penyembuhannya. Periode setelah perawatan juga membutuhkan perawatan dari daerah yang terkena.

Bentuk retinoblastoma yang lebih parah melibatkan perawatan dengan terapi kimia. Kemoterapi melibatkan penggunaan obat antikanker yang kuat. Dengan bantuan mereka, dokter berusaha untuk mengurangi formasi dalam ukuran, kemudian melanjutkan ke perawatan lokal menggunakan fotokoagulasi atau cryotherapy. Obat-obatan dalam pengobatan kemoterapi diperkenalkan di dekat lokasi formasi.

Pilihan metode perawatan untuk pasien dengan retinoblastoma ditentukan oleh dokter spesialis secara individual, sesuai dengan usia pasien, stadium penyakitnya dan faktor lainnya.

Juga, dalam beberapa kasus, penggunaan pelat radioaktif diperbolehkan untuk pengobatan kanker retina, tetapi kemungkinan penggunaannya dalam terapi kanker terbatas karena distribusi dosis radiasi yang tidak merata. Area yang disinari secara lebih intens dapat mengalami pendarahan dan kerusakan pembuluh darah. Perlu juga dicatat bahwa jenis perawatan ini tidak cocok untuk pasien dengan onkologi okular kongenital.

Prostheses - apa yang dibutuhkan

Gigi palsu modern sulit dibedakan dari tubuh yang sehat.

Jika mata diangkat selama operasi, prostesis mata paling sering dipasang. Memakainya tidak akan memungkinkan pasien untuk merusak area mata dan wajah secara keseluruhan. Selain risiko cacat, tidak adanya prostesis dapat menyebabkan pertumbuhan bulu mata yang tidak normal. Mereka dapat mulai tumbuh di dalam mata, terus menerus mengiritasi selaput lendir.

Pada hari keenam setelah operasi, pasien diberikan prostesis sementara. Dengan itu, pembiasaan mengenakannya. Dua bulan kemudian, setelah edema pasca operasi reda, bayi tersebut memakai prostesis permanen. Untuk membuatnya lebih mudah digunakan, gigi palsu memiliki sudut khusus yang membantu membedakan mata buatan kiri dan kanan, mereka harus diarahkan ke hidung.

Teknologi modern memungkinkan pembuatan prostesis yang secara virtual tidak dapat dibedakan dari mata manusia.

Hanya beberapa dekade yang lalu dipertimbangkan.

Pankreas memainkan peran penting.

http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.html

4 metode perawatan dan gejala retinoblastoma mata

Tumor ganas dapat bermanifestasi dalam berbagai bentuk dan mempengaruhi organ yang berbeda, termasuk mata. Kanker retina - retinoblastoma - dengan diagnosis dini tidak berbahaya seperti jenis onkologi lainnya. Jika Anda menggabungkan metode dengan benar, Anda dapat mencapai pemulihan lengkap dan tidak ada kekambuhan pada 95% kasus.

Hal utama tentang retinoblastoma

Retinoblastoma adalah formasi ganas yang terdiri dari sel neuroectoderm retina. Penyakit ini mempengaruhi retina, koroid dan orbit. Tumor retina tumbuh sangat cepat, bermetastasis melalui saraf optik menembus ke otak, dari mana darah memasuki sumsum tulang dan tulang tubular.

Tahapan pengembangan retinoblastoma dalam sistem TNM:

  1. Tumor ini menempati 25% dari fundus mata (T1).
  2. Neoplasma mengambil 25-50% permukaan retina (T2).
  3. Mencakup lebih dari setengah retina dan melampaui batas-batasnya, tetapi lokasi intraokular tetap (T3).
  4. Tumor melampaui batas orbit (T4).
  5. Metastasis di kelenjar getah bening regional (N1).
  6. Metastasis di otak, tulang, dan organ dalam (MI).

Akun retinoblastoma untuk 2-4% dari semua kasus tumor ganas pada pasien di bawah 15 tahun. Tumor berkembang terutama pada anak-anak di bawah usia 5 tahun, sebagian besar pasien adalah anak-anak berusia 2-3 tahun. Risiko terjadinya tidak tergantung pada jenis kelamin.

Tumor ini adalah kanker keturunan khas. Banyak orang yang pernah menderita retinoblastoma melahirkan anak dengan diagnosis yang sama. Probabilitas mengembangkan tumor pada anak kedua, ketika retinoblastoma didiagnosis pada anak pertama, adalah 6%. Jika ada beberapa anak yang sakit dalam satu keluarga, bahayanya meningkat hingga 50%. Meskipun bersifat ganas, penyakit ini dapat disembuhkan. Perawatan dini memastikan kelangsungan hidup sebagian besar pasien.

Struktur retinoblastoma

Mata manusia mulai terbentuk pada tahap awal perkembangan intrauterin. Selama periode ini, sel-sel retinoblas muncul yang mampu membelah dengan cepat. Sel retina terbentuk darinya, tetapi mutasi pada gen mencegah retinoblas membentuk sel dewasa. Sebaliknya, retinoblas imatur terus bertambah banyak, membentuk tumor.

Nama tumor ini disebabkan oleh fakta bahwa ia terbentuk dari retinoblas, dan lebih tepatnya dari dasar jaringan saraf retina (neuroectoderm). Retinoblastoma dapat dibentuk dari sel-sel lapisan nuklir retina. Tidak ada stroma pada tumor seperti itu, ada fokus nekrosis dan kalsifikasi.

Penyebab retinoblastoma

Alasan utama untuk pengembangan retinoblastoma unilateral adalah mutasi somatik. Bilateral muncul karena mutasi kromosom dalam sel benih.

Pada 40% kasus, retinoblastoma kongenital didiagnosis, dan penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam 30 bulan pertama kehidupan seorang anak. Seringkali tumor bawaan dikombinasikan dengan kelainan perkembangan lainnya (penyakit jantung, hiperostosis kortikal anak-anak, langit-langit mulut sumbing). Risiko lesi ganas di organ lain meningkat.

Penyebab retinoblastoma yang didapat tidak jelas. Faktor risiko untuk dokter termasuk usia akhir melahirkan, bekerja di pabrik baja, polusi lingkungan. Pada orang dewasa, bentuk yang didapat jarang didiagnosis, lebih sering pada anak-anak usia prasekolah.

Klasifikasi tumor retina

Retinoblastoma dibagi menjadi herediter dan sporadis (acak). Tumor herediter mempengaruhi kedua mata, dan tumor sesekali biasanya memiliki bentuk simpul tunggal di satu mata.

Bentuk histologis tumor:

  • berdiferensiasi (retinositoma);
  • tidak berdiferensiasi (retinoblastoma);
  • dicampur

Retinoblastoma - bentuk yang lebih ganas - jauh lebih umum. Sel-selnya dikelompokkan terutama di sekitar pembuluh, membentuk soket pseudo. Tetapi sel-sel retinocytoma membentuk roset sejati (tumor terbentuk di sekitar ruang terang), bentuk ini memiliki arah yang lebih menguntungkan.

Bagaimana retinoblastoma tumbuh

Ada beberapa jenis pertumbuhan kanker retina. Pertumbuhan tumor dapat diarahkan ke dalam atau ke luar. Dalam kasus yang jarang terjadi, retinoblastoma tumbuh ke jaringan di sekitarnya dengan sangat kacau sehingga tidak mungkin untuk menentukan batas-batasnya.

Jenis-jenis pertumbuhan retinoblastoma:

  1. Endofit Tumor menyebar ke lapisan dalam retina dan tubuh vitreous, berkecambah ke arah bola mata. Knots knobby, sejumlah besar kapal yang baru terbentuk. Pertumbuhan retinoblastoma yang cepat menyebabkan kerutan pada tubuh vitreous.
  2. Eksofitik. Tumor terbentuk di ruang subretinal (antara bagian sensorik dan epitel pigmen). Pertumbuhan retinoblastoma menyebabkan pelepasan retina subtotal dan akumulasi transudat.
  3. Campur Suatu kondisi di mana tanda-tanda dari dua jenis sebelumnya digabungkan. Klon sel tumor menyebar ke dalam vitreous dan ke ruang subretinal. Tipe ini ditandai dengan perdarahan di ruang anterior dan tubuh vitreous.
  4. Menyebar Tipe ini jarang didiagnosis. Dalam bentuk difus, semua lapisan retina menyusup, tumor tumbuh ke ruang anterior mata dan mensimulasikan peradangan. Dalam kasus ini, batas retinoblastoma sulit untuk ditentukan, penipisan difus retina berkembang, dan eksudat terakumulasi di ruang anterior mata. Ada adhesi depan dan pseudohypopions (kristal kolesterol). Iskemia retina dan neovaskularisasi iris diamati, derajatnya tergantung pada stadium penyakit. Pembuluh yang baru terbentuk dapat menghalangi aliran cairan intraokular dan menyebabkan peningkatan tekanan intraokular (glaukoma sekunder).

Ketika menyebar di luar batas bola mata, mata tergeser dan berkembang exophthalmos. Retinoblastoma dapat menembus ke dalam orbit, sinus paranasal dan hidung, ke dalam rongga tengkorak. Metastasis luas dari tumor menyebabkan kematian pasien.

Gejala retinoblastoma

Manifestasi retinoblastoma secara langsung tergantung pada ukuran tumor, lokalisasi dan jenis pertumbuhannya. Fokus kecil yang tidak memberikan gejala nyata dapat dideteksi selama pemeriksaan rutin. Pada 20-40% pasien penyakit ini menangkap kedua mata. Tumor pada mata kedua mungkin tidak segera muncul, terkadang perbedaan waktunya beberapa tahun.

Leukocoria adalah gejala pertama yang diperhatikan orang tua. Ini adalah cahaya kuning keputihan yang terjadi ketika cahaya memantul dari massa tumor. Jika retinoblastoma terletak di tengah mata, strabismus mungkin merupakan salah satu gejala awal.

Tahap perkembangan retinoblastoma:

  1. Istirahat Tahap ini ditandai dengan tidak adanya gejala subjektif. Selama inspeksi, sindrom mata-kucing (refleks pupil, tembus tumor melalui pupil) dapat dideteksi. Tanda awal retinoblastoma adalah hilangnya penglihatan sentral dan binokular, yang sering menyebabkan strabismus pada anak.
  2. Glaukoma. Pada tahap ini, ada peradangan pada mata, disertai dengan fotofobia, sobekan, kemerahan pada selaput lendir. Seringkali, uveitis dan iridosiklitis berkembang. Ketika proliferasi sel tumor dimulai, rasa sakit muncul. Ketika tumor mempengaruhi peralatan trabekular, glaukoma sekunder terjadi. Pasien mulai mengeluh sakit.
  3. Perkecambahan. Tahap ini dimulai dengan exophthalmos (penonjolan mata). Tumor tumbuh ke dalam jaringan lunak orbit dan menghancurkan dindingnya, dan kemudian menembus ke sinus paranasal dan di antara selaput otak.
  4. Metastasis. Tumor fokus terbentuk di sumsum tulang, hati, tulang, otak, dan bahkan tulang tengkorak. Distribusi dimulai dengan pia mater di saraf optik, dan kemudian jalur limfogen dan hematogen (melalui getah bening dan darah). Pada tahap keempat perkembangan retinoblastoma, kesejahteraan umum pasien memburuk (kelemahan, intoksikasi, mual, sakit kepala).

Diagnosis lengkap kanker retina

Jika ada kasus retinoblastoma dalam riwayat keluarga, anak-anak harus secara teratur ditunjukkan ke dokter spesialis mata. Retinoblastoma memiliki tiga serangkai gejala: leukocoria (warna putih pupil), juling dan pelebaran pupil dengan reaksi lemah terhadap cahaya. Pasien dengan tumor disarankan oleh dokter spesialis mata, dimungkinkan untuk menghubungkan ahli saraf dan ahli THT.

Skrining untuk dugaan kanker retina:

  • biomikroskopi (pemeriksaan mata anterior dengan lampu celah);
  • ophthalmoscopy (pemeriksaan fundus);
  • visometry (penentuan ketajaman visual);
  • Tonometri (pengukuran tekanan intraokular);
  • gonioscopy (pemeriksaan visual segmen anterior bola mata);
  • exophthalmometry (penentuan jarak bola mata dari orbit);
  • pemeriksaan penglihatan binokular;
  • penentuan sudut strabismus;
  • Ultrasonografi bola mata (membantu dengan kekeruhan optik).

Biopsi intraokular tidak diinginkan karena dapat memicu proliferasi sel sepanjang saluran limfatik dan sirkulasi. Metode ini hanya digunakan sebagai upaya terakhir, ketika tumor tidak terlihat dengan cara lain.

Mengevaluasi penyebaran tumor memungkinkan metode tersebut:

  • x-ray orbit dan sinus;
  • CT dan MRI otak;
  • pemindaian tulang (visualisasi alat osteo-artikular);
  • skintigrafi hati (pencitraan sinar organ dan jaringan).

Untuk mengidentifikasi metastasis jauh, tusukan lumbal dan studi lebih lanjut cairan serebrospinal dan sumsum tulang dilakukan. Selain itu, mielogram dibuat (corengan punctate sumsum tulang, yang mencerminkan komposisi sel jaringan myeloid).

Diagnosis banding meliputi penyakit-penyakit berikut:

  • retinopati cicatricial;
  • mantel retinitis;
  • hamartoma (anomali jinak dari perkembangan jaringan);
  • endophthalmitis;
  • displasia retina;
  • ablasi retina;
  • sarkoma jaringan lunak;
  • fibroplasia retrolental;
  • fibrosis vitreous;
  • metastasis neuroblastoma;
  • ophthalmia metastasis;
  • kekalahan orbit pada leukemia dan limfoma;
  • Penyakit Hippel-Lindau;
  • penyakit parasit (larva granulomatosis, toksoplasmosis).

Prinsip-prinsip pengobatan retinoblastoma

Rencana perawatan dikembangkan oleh dokter tergantung pada tahap retinoblastoma. Jika ada lesi bilateral, taktik pengobatan dikembangkan untuk setiap mata secara terpisah.

Apa yang harus dipertimbangkan ketika memilih perawatan:

  • satu atau kedua mata terpengaruh;
  • tingkat kerusakan fungsi visual;
  • keluarnya tumor di luar batas bola mata;
  • menyebar ke saraf optik;
  • efek pada sistem saraf pusat;
  • keberadaan metastasis.

Selama pengobatan beberapa metode yang berbeda dapat digunakan, kombinasi mereka yang benar sangat menentukan peluang untuk mempertahankan penglihatan dan mata. Metode diagnostik modern memungkinkan untuk mendeteksi retinoblastoma pada tahap awal, ketika cryotherapy, fotokoagulasi dan paparan radiasi cukup untuk keberhasilan pengobatan.

Metode pengobatan retinoblastoma:

  • intervensi bedah;
  • kemoterapi radiasi;
  • kemoterapi obat;
  • cryotherapy;
  • koagulasi laser;
  • termoterapi.

Pengobatan modern lebih menyukai perawatan konservatif retinoblastoma. Taktik ini hanya efektif di hadapan entitas tunggal kecil yang tetap berada dalam mata, tetapi di luar batas-batas zona makular dan peripapillary.

Untuk pengobatan kanker mata, cryotherapy dan fotokoagulasi digunakan secara aktif, memungkinkan untuk mempertahankan penglihatan dan jarang memberikan komplikasi. Cryotherapy mempengaruhi lesi di ruang anterior bola mata, dan fotokoagulasi di belakang. Pemantauan pengobatan dilakukan dengan bantuan oftalmoskopi dan ultrasonografi.

Metode pengobatan lokal retinoblastoma:

  1. Brachytherapy. Teknik iradiasi lokal tumor, yang terdiri dari pengajuan aplikator mata (pelat radioaktif) ke mata. Keuntungan dari metode ini adalah Anda dapat membawa dosis maksimum radiasi langsung ke lokasi tanpa mempengaruhi jaringan mata dan tubuh yang sehat.
  2. Cryodestruction Metode paparan suhu rendah. Saat membeku, sel-sel tumor berhenti tumbuh dan dihancurkan. Perawatan dilakukan dengan menggunakan peralatan dengan ujung beberapa milimeter. Cryodestruction berlaku untuk tumor retina anterior yang diameternya tidak lebih dari 7 mm.
  3. Fotokagulasi. Perawatan dengan sinar laser. Efektif dengan ukuran retinoblastoma hingga 4 mm dan terletak di bagian belakang retina.
  4. Termoterapi dioda-laser Transpupillary (TTT). Pengobatan non-kontak tumor intraokular berdasarkan radiasi infra merah. Metode ini terdiri dari pemanasan retinoblastoma yang berkepanjangan hingga 45-55 ° C.

Radioterapi untuk pengobatan kanker retina

Terapi radiasi digunakan untuk menjaga fungsi visual. Retinoblastoma sangat sensitif terhadap terapi radiasi: 75% pasien mengatasi penyakit ini secara eksklusif menggunakan metode ini, tetapi cryotherapy direkomendasikan untuk mengkonsolidasikan efeknya.

Mungkin penggunaan teknik radiasi yang berbeda dalam pengobatan retinoblastoma, tetapi biasanya menggunakan paparan eksternal dengan dua bidang lateral, termasuk retina. Ini karena sebagian besar pasien memiliki beberapa tumor yang berasal dari multifokal.

Bidang iradiasi juga menangkap tubuh vitreous dan 10 mm dari bagian saraf optik yang dapat diakses. Dosis terapi radiasi bervariasi dalam batas tinggi (3500 Gy dengan kelompok I-III, 4500 Gy dengan kelompok IV-V). Anak-anak di bawah tiga tahun diiradiasi dengan anestesi umum di meja fiksasi khusus.

Pelat radioaktif dapat digunakan untuk mengobati retinoblastoma. Penggunaannya terbatas, tetapi mereka bekerja dengan baik pada tumor kecil di luar disk optik. Teknik ini tidak dianjurkan untuk retinoblastoma kongenital, karena ada risiko tinggi lesi vaskular dan perdarahan karena lesi multifokal.

Untuk mencegah perkembangan katarak pasca radiasi, gunakan unit khusus. Karena ada risiko kekambuhan tumor di bagian anterior retina, prosedur cryotherapy tambahan direkomendasikan setelah terapi radiasi.

Kemoterapi lokal dan sistemik untuk retinoblastoma

Pengobatan bedah dan efek terapi radiasi pada 80-90% kasus retinoblastoma. Kemoterapi diindikasikan untuk lesi masif, yang mempengaruhi saraf optik dan orbit, serta adanya metastasis regional.

Dalam kasus retinoblastoma, Vincristine, Vepesid dan Carboplatin diakui sebagai kompleks obat kemoterapi yang paling efektif. Mungkin penggunaan Vincristine, Doxorubicin dan Cyclophosphamide, tetapi praktik menunjukkan bahwa cytostatic yang terakhir meningkatkan risiko kambuh dan menyebabkan sterilisasi.

Kemoterapi dapat bersifat sistemik dan lokal. Metode lokal termasuk intraarterial dan intravitreal. Yang pertama melibatkan masuknya obat ke dalam arteri, yang memasok darah ke daerah retinoblastoma. Yang kedua adalah masuknya obat ke dalam tubuh vitreous ketika dipengaruhi oleh tumor atau bersentuhan dengan lesi pada retina.

Enukleasi pada retinoblastoma

Perawatan yang paling efektif untuk kanker mata adalah enukleasi - pengangkatan bola mata. Selama operasi, saraf optik dipotong sejauh mungkin, sehingga metode ini menunjukkan hasil terbaik dalam pengobatan retinoblastoma. 6 minggu setelah operasi, prosthetics dapat dilakukan untuk menghilangkan cacat penglihatan. Karena pasien retinoblastoma paling sering adalah anak-anak, enukleasi dikaitkan dengan beberapa kesulitan. Setelah pengangkatan bola mata, tulang orbital mulai tumbuh lebih aktif, menyebabkan cacat yang kuat.

Indikasi untuk enukleasi:

  • kerusakan yang luas dan kurangnya kemampuan untuk memulihkan penglihatan;
  • penyemaian besar-besaran dari tubuh vitreous;
  • tumor menginfeksi ruang posterior mata dan mencapai kapsul lensa posterior;
  • terlokalisasi di dekat badan silia atau menempati sebagian besar bagian anterior mata;
  • glaukoma melawan proliferasi vaskular;
  • komplikasi sekunder yang diabaikan (uveitis, katarak, hemophthalmos, hyphema);
  • timbulnya kebutaan dengan ketidakmampuan untuk mengembalikan penglihatan.

Setelah enukleasi, mata dikirim untuk analisis histologis. Jika tumor mengenai saraf optik dan koroid atau melampaui sklera, ini menunjukkan prognosis yang buruk bagi pasien. Ketika retinoblastoma melampaui batas-batas orbit, direkomendasikan adanya eksenterasi orbit (penghilangan isi orbit).

Dalam hal ini menggabungkan perawatan enukleasi dan konservatif:

  • perkecambahan retinoblastoma di saraf optik;
  • lesi skleral;
  • penyebaran tumor extrabulbar;
  • lokasi di zona peripapillary;
  • adanya nodul tumor yang besar dan multipel;
  • penetrasi lesi ke dalam tubuh vitreous, iris, segmen anterior mata;
  • Keterlibatan koroid.

Prognosis dan pencegahan kanker retina

Diagnosis retinoblastoma yang benar pada tahap awal adalah kunci keberhasilan pengobatan. Sampai tumor telah menyebar, ada kemungkinan perawatan pengawet organ (fotokoagulasi, cryotherapy, paparan radiasi). Enukleasi dapat memastikan kelangsungan hidup pasien, tetapi hasilnya adalah hilangnya penglihatan dan pembentukan cacat visual.

  • penetrasi tumor ke dalam saraf optik;
  • kerusakan pada selaput koroid;
  • penyebaran retinoblastoma di luar bola mata;
  • bengkak di kedua mata.

Karena dalam sebagian besar kasus penyakit ini bersifat bawaan, pencegahan akan menjadi konseling genetik untuk keluarga di mana ada kasus kanker retina. Sangat penting untuk memeriksa anak-anak secara teratur dari kelompok risiko dan sesuai usia.

http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/

Retinoblastoma: penyebab, tanda, pengobatan, prognosis

Orang sering menyebut retinoblastoma "kanker mata". Tumor ini terjadi terutama pada anak-anak dan ditemukan pada usia hingga lima tahun. Retinoblastoma adalah tumor ganas, sumbernya dapat berupa lapisan retina. Ia mampu mempengaruhi koroid, saraf optik, jaringan orbital, dan ketika berkembang, ia menghasilkan metastasis jauh.

Di antara pasien dengan jumlah anak laki-laki dan perempuan yang sama, puncak kejadiannya adalah 2-3 tahun. Tumor adalah contoh khas dari kanker herediter, dan gen yang bertanggung jawab atas mutasi untuk penyakit ini sudah diketahui. Dari semua tumor masa kanak-kanak, proporsi retinoblastoma menyumbang hingga 5% dari kasus.

Mata manusia mulai terbentuk pada tahap awal perkembangan janin, ketika sel-sel retinoblas muncul yang mampu membelah dengan cepat. Selanjutnya, retinoblas memunculkan sel-sel retina, komponen mata yang sangat penting yang memungkinkan kita untuk melihat. Jika pada beberapa tahap pembentukan jaringan analisa visual gagal, retinoblas tidak menjadi sel yang matang, tetapi melanjutkan reproduksi dan berubah menjadi tumor.

Ada kecenderungan turun temurun yang jelas untuk jenis tumor ini. Orang tua yang sakit dengan retinoblastoma masa kecil dan berhasil disembuhkan, anak-anak yang sehat jarang dilahirkan. Lebih dari setengah dari semua kasus penyakit ini adalah neoplasia bawaan, yang sering dikombinasikan dengan malformasi lain (kelainan jantung, langit-langit keras, dll.) Biasanya, neoplasma terdeteksi dalam dua atau tiga tahun pertama kehidupan bayi. Selain itu, anak-anak ini memiliki peningkatan risiko tumor ganas lainnya.

Retinoblastoma, ganas, merespons pengobatan dengan baik, terutama pada tahap awal, ketika dimungkinkan untuk mempertahankan tidak hanya mata itu sendiri, tetapi juga penglihatan, oleh karena itu kewaspadaan orang tua di hadapan kasus keluarga retinoblastoma berperan penting dalam diagnosis dan pengobatan patologi yang tepat waktu.

Penyebab retinoblastoma

Di antara faktor-faktor risiko untuk tumor adalah:

  • Keturunan dan mutasi genetik (biasanya pada pasangan 13 kromosom);
  • Usia orang tua;
  • Efek lingkungan yang merugikan dan bahaya pekerjaan (industri metalurgi, khususnya) yang dialami oleh orang tua atau wanita masa depan selama kehamilan.

Penyebab retinoblastoma biasanya terletak pada kelainan genetik, sering - diwarisi dari orang tua kepada anak-anak. Pada sebagian besar kasus, bentuk retinoblastoma herediter ditandai dengan lesi bilateral, sementara retinoblastoma, disebabkan oleh penyebab lain, biasanya hanya mengenai satu mata. Tumor herediter terdeteksi lebih awal, dalam dua atau tiga tahun pertama kehidupan anak. Sebagai aturan, orang tua yang tahu tentang patologi semacam itu atau telah memindahkannya, memantau perkembangan mata pada anak-anak dan mengunjungi dokter mata secara tepat waktu.

Retinoblastoma, tidak terkait dengan faktor keturunan, biasanya satu sisi dan dapat dideteksi pada usia berapa pun, meskipun pada orang dewasa patologi ini jarang terjadi. Kasus-kasus seperti itu tidak bersifat keluarga, tetapi masih menjadi alasan bagi mereka terletak pada mutasi spontan gen individu.

Semakin tua calon orang tua dan semakin banyak pengaruh eksternal yang mereka alami dari lingkungan atau bekerja dalam produksi berbahaya atau berbahaya, semakin tinggi kemungkinan retinoblastoma pada keturunannya.

Tumor dapat membentuk satu fokus pertumbuhan atau beberapa sekaligus (dengan varian herediter retinoblastoma), tumbuh di dalam mata, memengaruhi retina dan tubuh vitreous, atau ke luar (exophytic), menyebabkan pelepasan retina dan akumulasi eksudat di belakangnya. Pertumbuhan infiltratif dimungkinkan dengan kekalahan semua lapisan tubuh.

Sel-sel yang membentuk tumor bersifat polimorfik, membelah secara intensif, sebagaimana dibuktikan oleh sejumlah besar mitosis patologis. Nekrosis dan pengendapan garam kalsium tidak jarang terjadi pada jaringan neoplasma. Tingkat diferensiasi sel-sel retinoblastoma melibatkan pemilihan bentuk-bentuk tumor yang berdiferensiasi dan tidak berdiferensiasi, yang mempengaruhi perjalanan penyakit.

Secara bertahap meningkat, retinoblastoma dapat melampaui retina dan jaringan mata, menembus elemen optik saraf dan rongga mata. Seperti tumor ganas lainnya, retinoblastoma dapat bermetastasis - ke otak, tulang, hati.

Manifestasi dan tahapan retinoblastoma

retinoblastoma di mata

Gejala retinoblastoma tergantung pada ukuran tumor, jenis pertumbuhan dalam kaitannya dengan jaringan mata, sifat kerusakan pada struktur orbit. Biasanya, tanda-tanda pertama penyakit ini diperhatikan oleh orang tua yang pergi bersama bayinya ke dokter. Kesulitan mengklarifikasi gejala penyakit ini sering disebabkan oleh fakta bahwa anak-anak kecil tidak dapat berbicara atau menggambarkan keluhan mereka, namun sebagian besar retinoblastoma masih dapat diidentifikasi pada tahap awal perkembangan.

Tanda-tanda tumor berkurang menjadi:

  1. Munculnya cahaya khas pupil;
  2. Juling;
  3. Visi yang menurun atau kebutaan total;
  4. Nyeri mata, kemerahan, pupil melebar.

Biasanya, tumor terdeteksi ketika belum meninggalkan batas mata. Gejala pertama berkurang menjadi leukocoria dan gangguan penglihatan.

Leucocoria dianggap sebagai tanda yang sangat khas dari neoplasia, yang disebabkan oleh fakta bahwa jaringan tumor terlihat melalui pupil dan memberikannya warna keputihan. Leukocoria biasanya berbicara tentang volume tumor yang cukup besar yang tumbuh di retina, melampaui batas dan dapat menggantikan lensa dan tubuh vitreous.

Retinoblastoma ukuran kecil dapat dimanifestasikan oleh hilangnya penglihatan sentral, hilangnya bidang visual, dan bahkan kebutaan total. Pada anak-anak, strabismus dapat mengindikasikan masalah penglihatan, seringkali itu menjadi tanda awal utama penyakit, karena bayi tidak dapat menilai tingkat kehilangan atau gangguan penglihatan atau menggambarkan gejalanya.

Ketika neoplasma tumbuh, glaukoma berkembang (peningkatan tekanan intraokular), yang merupakan penyebab rasa sakit, retinoblastoma itu sendiri tidak menyebabkan rasa sakit. Mengisi mata dengan jaringan tumor atau ablasi retina menyebabkan peningkatan pasokan darah ke iris, yang dimanifestasikan dalam produksi cairan intraokular yang berlebihan, sebagai akibatnya - glaukoma. Nyeri ditambahkan ke tanda-tanda gangguan penglihatan atau strabismus yang ada. Dengan peningkatan volume retinoblastoma dan kerusakan jaringan mata yang berkembang menjadi kebutaan, pada anak-anak ukuran mata bertambah, dengan metastasis neoplasma, kondisinya semakin memburuk, gejala keracunan umum, muntah, penurunan berat badan bergabung.

semacam tanda retinoblastoma rumah tangga - dalam foto dengan flash, satu mata "bersinar"

Selama retinoblastoma memancarkan: dalam tahap nutrisi, ketika tumor terbatas pada bagian luar mata, dan mata ekstra (ekstraokular). Tahap kedua mencirikan perkembangan tumor, disertai dengan keluarnya di luar mata, keterlibatan saraf optik dan jaringan orbit.

Penyakit parah dan kemungkinan metastasis menimbulkan ancaman bagi kehidupan pasien. Terutama berbahaya adalah perkecambahan jaringan tumor di pia mater dan menyebar ke permukaan otak.

Tergantung pada fitur klinis, empat tahap retinoblastoma dapat dibedakan:

  • Tahap pertama ditandai oleh tumor kecil, dimanifestasikan oleh leukocoria, gangguan penglihatan mungkin terjadi.
  • Pada tahap kedua, peradangan sekunder bergabung dengan koroid dan iris, dan gejala, robek, takut cahaya, kemerahan mata mungkin terjadi. Peningkatan tekanan intraokular menyebabkan rasa sakit.
  • Pada tahap ketiga, tumor meninggalkan mata dan melampaui batas-batasnya ke dalam jaringan orbit, sinus paranasal dari tengkorak, pia mater.
  • Tahap keempat dikaitkan dengan metastasis ke tulang, hati, sistem saraf pusat dan dimanifestasikan oleh gejala keracunan umum, kelemahan, penurunan berat badan, hingga cachexia. Lesi otak dan selaputnya menyebabkan sakit kepala hebat, muntah.

Diagnostik

Untuk diagnosis retinoblastoma digunakan seluruh jajaran pemeriksaan mata. Dalam keluarga yang salah satu atau kedua orang tuanya menderita retinoblastoma atau ada kasus yang mengidentifikasi tumor ini di keluarga lain, perlu untuk memberikan pemantauan tepat waktu oleh anak-anak kepada dokter mata. Munculnya leukocoria, strabismus, dan gangguan penglihatan adalah tanda-tanda mengkhawatirkan yang menunjukkan pertumbuhan tumor, sehingga orang tua yang telah memperhatikan setidaknya satu dari mereka pada anak harus segera pergi ke dokter.

retinoblastoma di mata kanan pada gambar diagnostik

Pemeriksaan oftalmologi meliputi:

  1. Oftalmoskopi;
  2. Definisi ketajaman visual;
  3. Pengukuran tekanan di dalam mata (tonometri);
  4. Penentuan kehadiran dan derajat eksoftalmos;
  5. Studi tentang sudut ruang anterior mata (gonioscopy).

Jika tumor melampaui batas organ penglihatan, x-ray orbit dilakukan, sinus paranasal, basis tulang yang dapat dihancurkan oleh neoplasia. Jika perlu, pemeriksaan ini dilengkapi dengan CT atau MRI dari area pertumbuhan tumor otak. Jika dicurigai metastasis, pungsi lumbal mungkin diresepkan untuk menyingkirkan kerusakan pada meninges, untuk mempelajari sumsum tulang dengan kemungkinan metastasis intraosseous.

Perawatan retinoblast

Perawatan retinoblastoma melibatkan penggunaan pendekatan bedah, terapi radiasi dan kemoterapi. Ini cukup efektif, dan dalam 90% kasus adalah mungkin untuk mencapai hasil yang stabil pada anak yang sakit. Sebagian besar pasien berhasil menyelamatkan penglihatannya.

Penting untuk memulai perawatan sedini mungkin ketika tumornya kecil dan belum menyebar ke jaringan orbit dan saraf optik. Dalam beberapa kasus, Anda dapat melakukannya tanpa operasi. Saat memilih metode terapi, berikut ini diperhitungkan:

  • Prevalensi lesi (satu mata atau keduanya, apakah jaringan orbital dan saraf optik terlibat);
  • Pelestarian penglihatan atau kemungkinan pemulihannya setelah perawatan;
  • Keterlibatan orbit, otak, dan membrannya serta keberadaan metastasis jauh.

Ada kecenderungan untuk pelestarian jaringan mata maksimum karena terapi konservatif, yang dapat diulang jika terjadi pengulangan tumor. Di masa kanak-kanak, sangat penting tidak hanya untuk mempertahankan penglihatan, tetapi juga mata itu sendiri, karena pertumbuhan tengkorak wajah setelah operasi untuk menghilangkan organ penglihatan dapat terganggu secara signifikan, yang menyebabkan cacat kosmetik yang serius. Kombinasi rasional dari metode terapi konservatif hanya mungkin pada tahap awal tumor. Jika ada kekalahan bilateral, maka taktik dipilih untuk setiap mata secara terpisah.

Di antara metode lembut retinoblastoma, cryotherapy, fototerapi, thermotherapy digunakan. Jika tumor mempengaruhi bagian anterior retina dan tidak melebihi 7 mm, maka cryodestruction jaringan retinoblastoma dilakukan. Dalam kasus lokasi neoplasia di belakang retina dan ukuran tidak melebihi 4 mm, fotokoagulasi ditunjukkan. Termoterapi melibatkan memaparkan tumor pada suhu tinggi karena kombinasi ultrasound, radiasi infra merah dan paparan gelombang mikro. Metode ini memberikan hasil yang sangat baik dalam formasi kecil, memungkinkan Anda untuk menyimpan dan organ penglihatan, dan fungsi visual.

Perawatan bedah retinoblastoma hanya melibatkan pengangkatan mata (enukleasi) atau mata dengan jaringan-jaringan orbit (eksentrasi). Indikasi untuk operasi adalah:

  1. Kerusakan besar pada organ penglihatan, ketika metode konservatif tidak lagi efektif;
  2. Glaukoma karena pertumbuhan tumor;
  3. Kehilangan visi dan ketidakmampuan untuk mengembalikannya.

Saat mengeluarkan seluruh mata, penting untuk memotong saraf optik sejauh mungkin dari tempat pertumbuhan neoplasma, untuk mencegah penyebaran neoplasia lebih lanjut. Setelah enam minggu setelah operasi, pertanyaan tentang prosthetics muncul. Tentu saja, pengangkatan total organ yang terkena memberikan efek terbaik pada tumor ganas, namun, kemungkinan cacat kosmetik dan kehilangan penglihatan yang terus-menerus untuk mencari cara perawatan yang lebih lembut.

Pilihan lain untuk pengangkatan tumor secara bedah adalah pembedahan mata. Operasi ini bahkan lebih traumatis daripada enukleasi, karena ia membutuhkan pengangkatan bukan hanya mata, tetapi juga semua jaringan orbit, termasuk periosteum. Dengan kekalahan kelopak mata, mereka juga dihilangkan. Prostetik setelah intervensi seperti itu tidak mungkin, dan indikasi untuk itu adalah bentuk besar dari tumor, yang menumbuhkan semua jaringan orbit.

Terapi radiasi cukup efektif pada retinoblastoma. Ini banyak digunakan di Rusia, tetapi di Eropa metode ini memberi jalan kepada prosedur non-invasif lainnya. Terapi radiasi dilakukan baik jarak jauh dan dengan bantuan aplikasi zat radioaktif. Aplikasi lokal memungkinkan untuk mengurangi dosis radiasi, tetapi efeknya mungkin lebih buruk karena iradiasi jaringan mata yang tidak merata dan risiko tinggi kerusakan radiasi pada membran mata. Metode ini digunakan untuk retinoblastoma berukuran kecil, yang terletak di luar saraf optik. Untuk bentuk retinoblastoma kongenital, paparan jarak jauh lebih disukai, karena tumor biasanya tumbuh oleh beberapa fokus.

Terapi radiasi jarak jauh memungkinkan untuk mencapai hasil positif pada lebih dari 70% pasien, sementara jika ada kemungkinan mempertahankan penglihatan, maka itu adalah radiasi yang lebih disukai daripada enukleasi. Terapi radiasi dapat dilakukan secara independen atau dalam kombinasi dengan operasi atau metode konservatif lainnya. Seluruh retina, tubuh vitreous dan setidaknya 1 cm saraf optik terpapar radiasi, dosisnya biasanya tinggi dan mencapai 4.500 Gy.

Kemungkinan komplikasi radiasi adalah risiko perdarahan, radiasi keratitis, dan katarak. Karena mayoritas pasien adalah anak-anak di bawah usia 3 tahun, anestesi umum dan penggunaan tabel khusus diperlukan untuk perawatan mereka, memungkinkan mereka untuk memperbaiki anak pada posisi yang diinginkan.

Kemoterapi biasanya melibatkan beberapa obat sekaligus. Regimen yang paling umum adalah kombinasi vincristine, vepezid dan carboplatin. Indikasi untuk kemoterapi adalah keterlibatan masif jaringan orbital, invasi tumor pada saraf optik, metastasis retinoblastoma.

Di negara maju, telah terjadi peningkatan jumlah retinoblastoma yang didiagnosis pada tahap awal, oleh karena itu, dalam beberapa kasus, dimungkinkan untuk dilakukan tanpa operasi dengan mengangkat tumor menggunakan terapi radiasi, fotokoagulasi atau cryodestruction. Prognosis untuk retinoblastoma dapat dianggap menguntungkan, terutama untuk tumor kecil. Penyembuhan yang persisten juga dimungkinkan dengan sejumlah besar kerusakan pada orbit, yang membutuhkan pembedahan mata, tetapi cacat kosmetik yang serius secara signifikan mengurangi kualitas hidup pasien.

Untuk pencegahan retinoblastoma, poin penting adalah konseling genetik keluarga di mana ada kasus tumor. Anak-anak yang lahir dari orang tua dengan riwayat keluarga yang tidak menguntungkan atau yang pernah menderita retinoblastoma harus berada di bawah pengawasan terus-menerus dari dokter spesialis mata. Deteksi tumor yang tepat waktu akan memungkinkan Anda melakukannya tanpa operasi dan mempertahankan kemampuan anak untuk melihatnya.

Video: retinoblastoma dalam program "Live is great!"

Video: ceramah tentang retinoblastoma

Penulis artikel: ahli onkologi, histologis N. N. Goldenshlyuger

http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/
Up